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  • Articles: DFG German National Licenses  (2)
  • Hypermelanosis  (2)
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    Electronic Resource
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    Springer
    Archives of dermatological research 268 (1980), S. 91-99 
    ISSN: 1432-069X
    Keywords: Hypermelanosis ; Café au lait spot ; Ataxia-telangiectasia ; Electron microscopy ; Hypermelanose ; Café au lait-Flecken ; Ataxia teleangiectasia ; Elektronenmikroskopie
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Zusammenfassung Café au lait-Flecken scheinen eine der Hautzeichen der Ataxia teleangiectasia zu sein. Sie sind durch eine epidermale Hypermelanosis mit einer normalen Melanocytenzahl charakterisiert. Vom subcellulären Gesichtspunkt wurden zwei wesentliche Abnormalitäten beobachtet. 1. Eine Erhöhung der Synthese von Melanosomen 2. eine Modifikation ihrer Verteilung innerhalb der epidermalen Keratinocyten. Zahlreiche Melanocyten sind in der oberen Epidermis aufzufinden. Auch veränderte Melanocyten sind zu beobachten. Diese zeigen Erweiterung der Mitochondrien, Entwicklung melanosomaler autophagischer Vacuolen, wie auch Fett-Tropfen. Diese Abnormalitäten wurden nicht in der umgebenden normalen Haut aufgefunden. Die Signifikanz dieser Beobachtungen wird diskutiert. Es wird auf die Schweirigkeiten hingewiesen, die aufgrund der histoenzymologischen und ultrastrukturellen Gegebenheiten eine Differentialdiagnose der Café au lait-Flecken ermöglichen könnte.
    Notes: Summary Café au lait spots appear to represent one of the cutaneous features of Ataxia-telangiectasia (A.T.). At the cellular level, they are characterized by an epidermal hypermelanosis with a normal number of melanocytes. At the subcellular level, two basic abnormalities are observed: (1) an increase in the synthesis of melanosome; (2) a modification of their distribution within the epidermal keratinocytes. Numerous pendulous melanocytes project into the upper dermis. Altered melanocytes are also observed. These show mitochondrial dilatation, melanosomal autophagic vacuoles, as well as lipid droplets. These abnormalities are not observed in the normal surrounding skin. The significance of these observations is discussed and stress is placed on the difficulty in establishing a differential diagnosis of café au lait spots, based on their histoenzymological and ultrastructural features.
    Type of Medium: Electronic Resource
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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  • 2
    Electronic Resource
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    Springer
    Archives of dermatological research 265 (1979), S. 123-131 
    ISSN: 1432-069X
    Keywords: X-linked ichthyosis ; Ichthyosis nigricans ; Hypermelanosis ; X-gebundene Ichthyosis ; Ichthyosis nigricans ; Hypermelanosis
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Zusammenfassung In einer histologischen und ultrastrukturellen Studie wird eine Biopsie aus der hyperpigmentierten Haut eines 10 Jahre alten wei\en Jungen mit Ichthyosis nigricans untersucht. Die Hyperpigmentierung konnte auf eine epidermale und dermale Hypermelanosis zurückgeführt werden. Die Melanocyten waren in einem erhöhten Aktivitätszustand, wobei die verschiedenen Stadien der Melanin-Synthese und Melanisation normal erschienen. Die erhöhte dermale Pigmentierung resultiert wahrscheinlich aus einer Melanocyten-Alteration mit sekundärer intradermaler Freisetzung von Melanin-Granula. Die Ichthyosis nigricans ist ein typisches Beispiel für Störungen der cutanen Melaninpigmentierung, die aus Anomalien der cellulären Interaktion zwischen Melanocyten und Keratinocyten resultieren.
    Notes: Summary Hyperpigmented skin from a 10-year-old white boy with ichthyosis nigricans has been studied. Histological and ultrastructural studies reveal that the hyperpigmentation is related to both epidermal and dermal hypermelanosis. Melanocytes are hyperactive. The different stages of melanosome synthesis and melanisation appear to be normal. Increased dermal pigmentation probably results from a dischargement of the melanin granules into the dermis secondary to melanocyte alterations. Ichthyosis nigricans is a typical example of melanin pigmentary disturbances of the skin, resulting from disturbances in the normal interactions between melanocytes and keratinocytes.
    Type of Medium: Electronic Resource
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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