ISSN:
1432-0533
Source:
Springer Online Journal Archives 1860-2000
Topics:
Medicine
Description / Table of Contents:
Zusammenfassung Die Krankengeschichten von zwei Brüdern, die wahrscheinlich an “Dégénérescence systématisée optico-cochléo-dentelée” (Nyssen-van Bogaert) litten, wurden mitgeteilt und die am Probanden, dem älteren Bruder, erhobenen Sektionsbefunde beschrieben. Zusammen mit den beiden neuen Beobachtungen sind nunmehr neun Fälle dieser Krankheit bekannt, die sowohl klinisch als auch pathologisch-anatomisch miteinander verglichen werden. Als gemeinsamer Befund liegt den fünf autoptisch gesicherten Beobachtungen eine Degeneration der Opticus-, Cochlearis-, Dentatum-und medialen Schleifensysteme zugrunde. Dagegen bleiben die basalen Ganglien und das Zwischenhirn vom Prozeß weitgehend verschont. Eine erhebliche Nervenzellichtung der Großhirnrinde scheint vor allem bei den im Säuglingsalter beginnenden Fällen vorzukommen. Die in unserem Fall auffallend schwere Kleinhirnrindenschädigung war auf Grund ihres Verteilungsmusters als Krampfschaden zu deuten.
Notes:
Summary Clinical observations of two brothers and pathoanatomical alterations on the older brother were found to be very similar to those in cases reported in the literature as “dégénérescence systématisée optico-cochléo-dentelée”. Including these two observations, a total of 9 patients believed to have been affected by this condition are now known. Clinical and pathological features are critically compared and their implications discussed. While some definite differences, possibly determined by the age of onset of the disease, exist, the common denominator is seen in a selective, systematized degeneration of the optic, the cochlear, the dentate and the medial lemniscal systems, a process which correlates well with the evolution of the clinical picture. The basal ganglia and most of the diencephalon remain unaffected. Degeneration of the pallium was noted in some instances, the degree of which relates well with the motorsensory retrogression. Cerebellocortical damage was severe only in our observation and is considered to be ictogenic.
Type of Medium:
Electronic Resource
URL:
http://dx.doi.org/10.1007/BF00689160
Permalink