ISSN:
1432-0584
Keywords:
Faktor VII
;
Hypoproconvertinemia
;
Faktor VII Substitutions-Therapie
;
Prothrombinkomplex
;
Faktor VII-Konzentration
;
Heimselbstbehandlung
;
Operative Eingriffe
;
Factor VII
;
Hypoproconvertinemia
;
Factor VII substitution therapy
;
Prothrombin complex
;
Factor VII concentrate
;
Home treatment
;
Surgery
Source:
Springer Online Journal Archives 1860-2000
Topics:
Medicine
Description / Table of Contents:
Summary Four new cases with congenital homozygous factor VII deficiency are described. Factor VII levels were reduced to 〈1%,3%,8% and 10%, respectively. The incidence and severity of bleeding symptoms were well correlated with the measured factor VII activity. In the severe case of factor VII deficiency (〈1%) a home treatment program was started because of severe recurrent hemarthroses. This entailed transfusions of 20 U/kg body weight prothrombin complex or factor VII concentrate in case of acute bleeding approximately every three weeks. These transfusions have been carried out successfully without any problems. In contradiction, two brothers with hypoproconvertinemia (factor VII 8% and 10%, respectively) reached an age of more than 70 years. Despite replacement therapy postoperative bleeding followed one appendectomy, whereas no postoperative bleeding followed patients requiring Achilles tendon lengthening and an above knee amputation and only slight bleeding followed a tonsillectomy. Based on our experience we suggest that in patients with factor VII deficiency of less than 10%, when undergoing surgery, should be maintained a minimal factor VII activity of 10–15% during the first three postoperative days.
Notes:
Zusammenfassung Vier neue Fälle mit angeborenem homozygoten und zehn Patienten mit heterozygotem Faktor VII-Mangel werden beschrieben. Bei den homozygoten Fällen war die Faktor VII-Aktivität auf 〈1%,3%,8% und 10 % der Norm vermindert. Schweregrad und Häufigkeit der hämorrhagischen Erscheinungen entsprachen dabei dem Ausmaß der Faktor VII-Erniedrigung. Bei dem Patienten mit schwerem Faktor VII-Mangel (〈1%) wurde wegen rezidivierender Hämarthrosen mit Einschränkung der Gelenkfunktion eine Heimselbstbehandlung eingeleitet. Diese wird seit 11/2Jahren mit einer Dosis von 20 E/kg KG Prothrombinkomplex und neuerdings mit Faktor VII-Konzentrat in Abständen von etwa drei Wochen ohne Nebenreaktionen durchgeführt. Zwei Brüder (Faktor VII 8% und 10%) erreichten ein hohes Alter von über 70 Jahren. Trotz Substitution kam es nach einer Appendektomie zu einer Nachblutung, während eine Achillessehnenoperation und eine Oberschenkelamputation ohne Substitution komplikationslos verliefen. Es wird vorgeschlagen, bei Patienten mit isoliertem Faktor VII-Mangel 〈 10 % bei operativen Eingriffen eine Mindest-Faktor VII-Konzentration von 10–15% über einen Zeitraum von drei Tagen aufrechtzuerhalten.
Type of Medium:
Electronic Resource
URL:
http://dx.doi.org/10.1007/BF01007952
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