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    Electronic Resource
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    Springer
    European journal of pediatrics 157 (1998), S. 445-450 
    ISSN: 1432-1076
    Keywords: Key words Folic acid ; Neural tube defects ; Birth defects ; 5 ; 10 Methylenetetrahydrofolate reductase ; Primary prevention
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Notes: Abstract Paediatricians need to be aware of the broad implications that sufficient maternal folic acid intake has on the wellbeing of the embryo and fetus. There is now strong evidence that adequate periconceptional maternal folic acid supplementation during critical periods of organ formation is associated with reduction in both the occurrence and recurrence of neural tube defects, congenital heart defects (particularly conotruncal heart defects), obstructive urinary tract anomalies, limb deficiencies, orofacial clefts and congenital hypertrophic pyloric stenosis. Inadequate maternal folic acid intake is associated with preterm deliveries, intra-uterine growth retardation, placental abruption and infarction, while maternal folic acid supplementation is associated with a reduction in preterm deliveries and intra-uterine growth retardation. Recently adequate folic acid intake in adults has been associated with a reduction in adult cardiovascular disease and some cancers. A common mutation in the 5,10 methylenetetrahydrofolate reductase gene has been identified which produces a thermolabile variant of 5,10 methylenetetrahydrofolate reductase with reduced enzyme activity. The common mutation is a risk factor both for neural tube defects and adult cardiovascular diseases. Folic acid acts to increase the activity of the variant methylenetetrahydrofolate reductase thereby reducing plasma homocysteine levels. However the polymorphism does not explain all of the protective effects of folic acid. Conclusion Primary prevention of birth defects by adequate periconceptional folic acid supplementation is a major public health opportunity and has wide implications in reducing both mortality and morbidity due to birth defects and several adult diseases. It follows that there would also be a curbing of health care costs related to those disorders.
    Type of Medium: Electronic Resource
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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    Electronic Resource
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    Springer
    Intensivmedizin und Notfallmedizin 34 (1997), S. 294-306 
    ISSN: 1435-1420
    Keywords: Schlüsselwörter Status asthmaticus ; Bronchodilatatoren ; Therapie ; Antiphlogistische Therapie ; Pulmonale Hyperinflation ; Permissive Hyperkapnie ; Postparalytische Myopathie ; Key words Status asthmaticus ; bronchodilator therapy ; anti-inflammatory therapy ; lung hyperinflation ; permissive hypercapnia ; post paralytic myopathy
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Summary Patients with status asthmaticus commonly develop progressive airflow obstruction over hours to days as a result of airway wall inflammation, bronchospasm and intraluminal mucus. In sudden asphyxic asthma, airflow obstruction results primarily from smooth muscle mediated bronchospasm. Airflow obstruction causes ventilation-perfusion inequality, lung hyperinflation, and increased work of breathing. Severe cases are characterized by an inability to speak, diaphoresis, altered mental status, poor air movement, widened pulsus paradoxus, accessory muscle use, and low peak expiratory flow rate. Lack of early response to bronchodilator therapy, a rising partial pressure of carbon dioxide, and need for assisted ventilation are additional markers of severe disease. First line treatment consists of oxygen, beta agonists, and corticosteroids. In mechanically ventilated patients, bronchodilators must be given in higher dosages to achieve a physiologic effect. Agents of debated efficacy include theophylline, anticholinergics, and magnesium sulfate. Heliox and noninvasive positive pressure ventilation are promising adjuncts to the treatment of nonintubated patients. In patients requiring intubation and mechanical ventilation, a ventilatory strategy should be used that avoids excessive lung hyperinflation by prolonging expiratory time. In many cases, this strategy requires acceptance of hypercapnea and high peak airway pressures. Patients should be aggressively sedated to decrease the need for muscle paralysis and the risk of post paralytic myopathy. Indirect evidence suggests that the current approach to mechanical ventilation in acute severe asthma decreases morbidity and mortality; however, the key to the management of this disease (which in many cases represents a failure of outpatient management) is patient education and disease prevention.
    Notes: Zusammenfassung Bei Patienten mit Status asthmaticus kommt es häufig zur progressiven Atemwegsobstruktion, die stunden- oder tagelang anhalten kann und Folge einer Entzündung der Atemwege, eines Bronchospasmus oder Schleimansammlungen im Lumen ist. Beim plötzlich einsetzenden asphyktischen Asthma wird die Atemwegsobstruktion in erster Linie von der glatten Muskulatur, d.h. einem Bronchospasmus, hervorgerufen. Die Atemwegsobstruktion führt zu einem gestörten Gleichgewicht zwischen der Ventilation und Perfusion, einer Hyperinflation und zu einer vermehrten Arbeitslast. Typisch für schwere Fälle ist die Unfähigkeit zu sprechen, Diaphorese, ein veränderter psychischer Zustand, eine geringe Luftverschiebung, ein verbreiteter Pulsus paradoxus, der Einsatz von akzessorischen Muskeln und eine niedrige maximale exspiratorische Strömungsrate. Zusätzliche Zeichen der schweren Erkrankung sind ein ansteigender CO2-Partialdruck und die künstliche Beatmung, falls der Patient auf die beginnende Behandlung mit Bronchodilatatoren nicht ansprechen sollte. Die Behandlung der ersten Wahl besteht in Sauerstoff, Beta-Agonisten und Corticosteroiden. Bei künstlich beatmeten Patienten müssen die Bronchodilatatoren in höheren Dosierungen verabreicht werden, als sie zur Erzielung eines physiologischen Effektes erforderlich sind. Zu den Medikamenten mit umstrittender Wirksamkeit zählen Theophyllin, Anticholinergika sowie Magnesiumsulfat. Die nicht-invasive Positivdruck-Behandlung mit Helium-Sauerstoffgemisch gehört zu den vielversprechenden Methoden bei der Behandlung nicht intubierter Patienten. Bei Patienten, die intubiert werden und künstlich beatmet werden müssen, sollte die Beatmungsstrategie im Vermeiden einer exzessiven pulmonalen Hyperinflation durch Verlängern der Ausatmungszeit bestehen. In vielen Fällen müssen bei dieser Strategie eine Hyperkapnie und maximale Druckwerte in den Atemwegen in Kauf genommen werden. Die Patienten müssen aggressiv sediert werden, um die Notwendigkeit der Muskelparalyse und das Risiko der postparalytischen Myopathie auszuschalten. Indirekte Beweise sprechen dafür, daß das derzeitige Vorgehen der künstlichen Beatmung in akuten Fällen von schwerem Asthma die Morbiditäts- und Mortalitätsziffern senkt; entscheidend für die Behandlung dieser Erkrankung (die in zahlreichen Fällen ein Versagen der ambulanten Therapie darstellt) ist allerdings die Unterweisung des Patienten und die Krankheitsprophylaxe.
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