ISSN:
1433-0407
Keywords:
Schlüsselwörter Paraneoplasie
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Hu
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Yo
;
Ri
;
Tr
;
VGCC
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VGKC
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Amphiphysin
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Titin
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Recoverin
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Key words Paraneoplastic syndromes
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Hu
;
Yo
;
Ri
;
Tr
;
VGCC
;
VGKC
;
Amphiphysin
;
Recoverin
Source:
Springer Online Journal Archives 1860-2000
Topics:
Medicine
Description / Table of Contents:
Summary Paraneoplastic neurologic syndromes (PNS) are rare disorders of the nervous system that cannot be ascribed to metatastases or to destruction of vital systemic organs by the tumor or its treatment. Most frequently, PNS occur in association with small-cell lung, breast or ovarian carcinomas. The most frequent PNS is Lambert-Eaton myasthenic syndrome, which at the same time has the highest predictive value concerning an underlying carcinoma. PNS have been classified mostly under anatomical aspects but now are increasingly categorized according to specific antibodies. In certain neurologic syndromes (sensible and autonomic neuropathy, cerebellitis, limbic encephalitis, Opsoclonus-Myoclonus syndrome, Stiff-man syndrome, neuromyotonia, subacute amaurosis) specific autoantibodies are highly predictive for a neoplasm. Pathogenic relevance of these autoantibodies has been demonstrated only for antibodies against (1) voltage gated calcium channels (VGCC) in Lambert-Eaton myasthenic syndrome, (2) voltage gated potassium channels (VGKC) in neuromyotonia, and (3) recoverin in cancer associated retinopathy. The present article deals with the neurological symptoms of PNS, associated tumors, and the relevance of specific antibodies for the diagnosis and pathogenesis of PNS.
Notes:
Zusammenfassung Paraneoplastische neurologische Syndrome (PNS) sind seltene Erkrankungen, die in Assoziation mit einem Tumor auftreten, ohne durch diesen oder dessen Metastasen direkt verursacht zu sein. Am häufigsten treten PNS in Assoziation mit kleinzelligen Bronchial-, Mamma- und Ovarialkarzinomen auf. Den höchsten prädiktiven Wert im Hinblick auf einen zugrundeliegenden Tumor hat das Lambert-Eaton-Syndrom, welches zugleich auch das häufigste PNS ist. Neben der Einteilung unter anatomischen Gesichtspunkten gewinnt eine solche aufgrund spezifischer Antikörperbefunde zunehmend an Bedeutung. Bei bestimmten neurologischen Syndromen (sensible und autonome Polyneuropathie, Zerebellitis, limbische Enzephalitis, Opsoklonus-Myoklonus-Syndrom, Stiff-man-Syndrom, Neuromyotonie, subakute Amaurosis) hat den Nachweis entsprechender Autoantikörper einen höheren prädiktiven Wert in Hinblick auf das Vorliegen eines Tumors als die klinische Symptomatik allein. Eine pathogenetische Relevanz der Autoantikörper konnte bislang allerdings nur für das Lambert-Eaton-Syndrom (Antikörper gegen spannungsabhängige Kalziumkanäle, VGCC), die Neuromyotonie (Antikörper gegen spannungsabhängige Kaliumkanäle, VGKC) und die paraneoplastische Retinopathie (Antikörper gegen Recoverin) nachgewiesen werden. In der Übersicht werden die klinische Symptome der PNS, die assoziierten Tumoren und die Bedeutung der Antikörper für die Diagnose und Pathogenese der PNS dargestellt.
Type of Medium:
Electronic Resource
URL:
http://dx.doi.org/10.1007/s001150050498
Permalink
