ISSN:
1432-1963
Keywords:
Schlüsselwörter Paragangliom
;
Ependymom
;
Filum terminale
;
Cauda equina
;
Differentialdiagnose
;
Key words Paraganglioma
;
Ependymoma
;
Filum terminale
;
Cauda equina
;
Differential diagnosis
Source:
Springer Online Journal Archives 1860-2000
Topics:
Medicine
Description / Table of Contents:
Summary We report on a case of paraganglioma of the cauda equina in a 48-year-old man. These slow-growing, mostly benign and encapsulated intradural–extramedullar tumours are clinically characterized by lumbago, paraesthesia and motor deficits as well as occasi-onally by incontinence. Paragangliomas of the cauda equina show monomorphous (main) cells arranged in a typical cell cluster pattern, demonstrating a lobular architecture and a fine net of connective tissue formed by so-called sustentacular cells; some tumours show focal ganglionic differentiation. Because of their morphological similarity to the more common ependymomas, paragangliomas of the cauda equina are sometimes misdiagnosed so that their incidence is likely to be higher than previously estimated. Immunohistochemistry findings are positive for neuron-specific enolase, chromogranin and other neuronal markers as well as neuropeptides (main cells) and S-100 protein (sustentacular cells) while widely lacking reactivity for GFAP. Paragangliomas of the cauda equina represent a rare entity, of which only 80 cases have been described in the literature. Because they only occur sporadically, they are often not included in the differential diagnosis of mass lesions of the region of the cauda equina.
Notes:
Zusammenfassung Wir berichten über ein Paragangliom der Cauda equina bei einem 48jährigen Patienten. Klinisch imponieren diese langsam intradural-extramedullär wachsenden, meist benignen und von einer bindegewebigen Kapsel umgebenen Geschwülste durch Lumbalgien, Parästhesien und Paresen sowie gelegentlich durch Inkontinenz. Paragangliome der Cauda equina zeichnen sich histomorphologisch durch monomorphe Zellen (Hauptzellen) in typischer „Zellballen”-anordnung mit lobulärer Architektur und feinem Bindegewebsnetz aus Hüllzellen (Sustentakularzellen) aus, z.T. liegt eine ganglionäre Differenzierung vor. Wegen ihrer Ähnlichkeit zum häufigeren Ependymom werden sie mitunter fehldiagnostiziert, so daß ihre Inzidenz wahrscheinlich höher ist als bislang angenommen. Immunhistochemisch exprimieren sie neuronspezifische Enolase, Chromogranin und andere neuronale Marker sowie Neuropeptide (Hauptzellen) und S-100-Protein (Sustentakularzellen) bei weitgehend fehlender Reaktion für GFAP. Das Paragangliom der Cauda equina ist eine seltene Entität, von der bislang erst 80 Fälle in der Literatur beschrieben worden sind und an der gerade aufgrund ihres sporadischen Auftretens bei der Differentialdiagnose von Raumforderungen in diesem Bereich oft nicht gedacht wird.
Type of Medium:
Electronic Resource
URL:
http://dx.doi.org/10.1007/s002920050247
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