ISSN:
1432-1440
Keywords:
Hairy cell leukemia
;
Lymphoblastoid type
;
IFNα
;
Surface marker
Source:
Springer Online Journal Archives 1860-2000
Topics:
Medicine
Description / Table of Contents:
Summary More than 50 patients with hairy-cell leukaemia have now been entered into the British Wellferon (IFN) study, at different centres under the coordination of the Wellcome Research Laboratories. While the treatment duration and dosage varied between patients, the initial dose was usually 3 megaunits daily by intramuscular or subcutaneous injection. Although flu-like symptoms and mild somnolence were commonly experienced side-effects, cessation of IFN treatment as a result of such effects was necessary in only three patients. All patients irrespective of previous treatment showed some response and a complete (〈 5% hairy cells, HCs) bone marrow response was observed in 17. The degree of response was related to the duration of therapy. Immunological markers showed that there was no apparent increase in natural killer (NK) cells and no return of normal B lymphocytes. Light-chain-restricted B cells became reduced in parallel with the disappearance of morphological HCs. Absolute numbers of T cells were reduced, Leu2a+ preferentially, resulting in an increase in helper/suppressor ratios. The ratios (saturation index, SI) of saturated to unsaturated 18 carbon fatty acids (C18FA) of erythrocyte or leukocyte membranes, while abnormal in untreated patients, approached normal levels during IFN therapy. It is concluded that prolonged αIFN therapy is highly effective in HCL. The mechanism of action of IFN remains unknown, but indirect surface-marker data favours a direct effect on HCs.
Notes:
Zusammenfassung Über 50 Patienten mit gesicherter Diagnose einer Haarzelleukämie wurden in eine multizentrische Studie aufgenommen, die von den Wellcome Research Labaratories koordiniert wurde. Die Patienten erhielten initial 3 Mio i.E. IFN-α (lymphoblastoides IFN-α) subcutan oder intramuskulär. Nach Erreichen einer Remission wurden Behandlungsdauer und IFN-Dosis in verschiedenen Patienten variiert. Grippeähnliche Symptome und Apathie waren häufige Nebenwirkungen der Behandlung, die jedoch in nur 3 Fällen zum Absetzen der Therapie zwangen. Alle Patienten besserten sicher unter IFN-α. In 17 Patienten wurde eine komplette Remission, mit weniger als 3% Haarzellen im Knochenmark) beobachtet. Das Ausmaß der Remissionen (minimal, partiell, komplett) korrelierte mit der Behandlungsdauer. Analysen der Oberflächenmuster der aus den Patienten gewonnenen peripheren Blutlymphozyten zeigten während der Therapie einen Anstieg weder der NK-Zellen noch der normalen B-Lymphozyten. Die Zahl der Lichtketten-positiven B-Zellen nahm parallel mit der Reduktion der morphologisch identifizierten Haarzellen ab. Die absolute Zahl der CD-8 positiven T-Zellen sank, in geringerem Ausmaß auch die Zahl der CD-4 positiven Zellen. Dies führte zu einem Anstieg der Ratio der Helfer/Suppressor-Zellen. Das Verhältnis gesättigter gegenüber ungesättigter Fettsäuren (C18F9) in Erythrozyten- und Leukozytenmembranen — vor Therapie abnormal niedrig — normalisierte sich unter Behandlung. Die Daten zeigen, daß eine langandauernde IFN-α Behandlung bei der Haarzelleukämie hochwirksam ist. Der Wirkungsmechanismus von IFN in dieser Erkrankung ist nicht geklärt, die Ergebnisse der Oberflächenmarkeranalysen lassen jedoch einen direkten Effekt des IFNes auf die Haarzellen vermuten.
Type of Medium:
Electronic Resource
URL:
http://dx.doi.org/10.1007/BF01875506
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