ISSN:
1432-0533
Keywords:
Crigler-Najjar Syndrome
;
Congenital Nonhemolytic Jaundice
;
Cerebral Lesions
;
Hyperbilirubinemia
;
Kernicterus
;
Bilirubin Encephalopathy
Source:
Springer Online Journal Archives 1860-2000
Topics:
Medicine
Description / Table of Contents:
Zusammenfassung Bericht über neuropathologische Befunde eines Falles von kongenitalem nichthämolytischen Ikterus (Crigler-Najjar-Syndrom) mit anhaltender excessiver Hyperbilirubinämie. Das Gehirn des im Alter von 8 Monaten in einem Decerebrationszustand verstorbenen Knaben zeigte schwere Läsionen verschiedenen Alters: symmetrische Verödung und gliöse Vernarbung in makroskopisch blaß erscheinenden Teilen der Basalkerne—Pallidum, Corpus Luysii, lateraler Thalamus und reticuläre Nigrazone—sowie frischere Veränderungen nach Art spongiöser partieller Gewebsnekrosen mit intensiver gliös-mesenchymaler Reaktion in den makroskopisch gelb verfärbten Regionen der Großhirnrinde, des Ammonshorns und Striatums. Daneben bestand subtotale diffuse Kleinhirnrindenatrophie mit symmetrischer Zahnkernverödung und Olivenatrophie. Die erhobenen Befunde weisen darauf hin, daß es bei anhaltender Erhöhung des indirekten Serum-Bilirubins nicht nur in der unmittelbaren Neugeborenenperiode, sondern auch im späteren Alter zur Hirnschädigung kommen kann. Die Pathogenese der ZNS-Veränderungen wird in Hinblick auf einige experimentelle Befunde diskutiert.
Notes:
Summary The neuropathological findings in a case of congenital non-hemolytic jaundice (Crigler-Najjar syndrome) with sustained excessive hyperbilirubinemia are reported. The male infant died in a decerebrate state at the age of 8 months. Cerebral lesions of different age were found: symmetric neuronal depletion and gliosis in macroscopically pale areas of the basal ganglia, i.e. pallidum, subthalamic nucleus, lateral parts of thalamus and zona reticularis nigrae. Recent lesions akin to spongy partial necrosis with intense glial-mesodermal reaction affected the cerebral cortex, Ammon's horn and striatum which showed macroscopically a yellow discoloration. In addition, diffuse subtotal cortical atrophy of cerebellum with symmetric dentate atrophy and atrophy of the inferior olives were seen. The reported findings indicate that prolonged increase of serum levels of indirect bilirubin may cause cerebral lesions also beyond the immediate neonatal period. The pathogenesis of CNS-lesions associated with hyperbilirubinemia is discussed in the view of some experimental data.
Type of Medium:
Electronic Resource
URL:
http://dx.doi.org/10.1007/BF00687668
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