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    Electronic Resource
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    Vergleich myotoner Entladungen bei Myotonia congenita und Dystrophia myotonica (1972)
    Springer
    Journal of neurology 201 (1972), S. 62-72 
    Details
    ISSN: 1432-1459
    Keywords: Myotonia Atrophica ; Myotonia Congenita ; Electromyography ; Spontaneous Muscle Fibre Activity ; Repetitive Discharge Trains
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Zusammenfassung Bei 5 Patienten mit Myotonia congenita und 8 Patienten mit Dystrophia myotonica konnten 793 bzw. 677 myotone Entladungsserien elektromyographisch registriert werden. Die Entladungsserien wurden durch leichtes Muskelbeklopfen oder geringe Nadelbewegung provoziert. Wir berücksichtigten nur Entladungsserien, die aus einem repetierenden Aktionspotential bestanden und nicht durch benachbarte Aktivität überlagert waren. Gemessen wurde die Dauer der Entladungsserien, die Frequenz, Frequenz- und Amplitudenänderung und die Dauer der Einzelpotentiale. Dabei ergab sich: Die meisten Entladungsserien bei Myotonia congenita sind kurzdauernd, unter 1 sec; sie haben eine ansteigende Frequenz und abfallende Amplitude. Dagegen dauern die meisten Entladungsserien bei Dystrophia myotonia länger. Frequenz und Amplitude nehmen ab oder bleiben unverändert. Diese Befunde könnten auf einen unterschiedlichen Entstehungsmechanismus des myotonen Phänomens bei Myotonia congenita and Dystrophia myotonica hindeuten.
    Notes: Summary We recorded myotonic discharges electromyographically in 5 patients with myotonia congenita and in 8 others with myotonic dystrophy. It was by slight percussion of the muscle or minimal movement of the needle tip that the myotonic discharge trains were evoked. We used only single discharge trains consisting of one repetitive action potential. Thus we registered 793 discharge trains in myotonia congenita and 677 in myotonic dystrophy. The following parameters were studied: Duration of the discharge train, frequency, changes in both frequency and amplitude, duration of the action potential. Results: In myotonia congenita discharge trains of short duration, i.e. 1 sec or less, are predominant. Most often they show an increasing discharge rate and a decrease in amplitude. In contrast the majority of discharge trains in myotonic dystrophy are of longer duration and display either a decrease in frequency and amplitude or no modification at all. These findings appear to point to a different genesis of the myotonic discharge in the two disease entities.
    Type of Medium: Electronic Resource
    URL: http://dx.doi.org/10.1007/BF00316722
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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    Paper (German National Licenses)
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  • 2
    Electronic Resource
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    Paramyotonia congenita (Eulenburg) (1972)
    Springer
    Journal of neurology 203 (1972), S. 13-22 
    Details
    ISSN: 1432-1459
    Keywords: Paramyotonia congenita (Eulenburg) ; Myotonia congenita (Thomsen) ; Electromyography ; Repetitive Stimulation ; Mechanical Muscle Twitch ; Muscle Disease ; Myopathy
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Zusammenfassung Untersucht wurde ein 71jähriger Mann aus einer bisher noch nicht bekannten Familie mit Paramyotonia congenita. In Wärme bestand eine leichte Perkussionsmyotonie, aber keine Bewegungsbehinderung. Unter Abkühlung des Unterarmes kam es rasch zu der charakteristischen Muskelsteifheit und anschließenden Lähmung. Wiederholte Bewegung verstärkte die Parese, die sich auch noch nach Ende der Kühlung weiter ausbildete. Im EMG fanden sich bei Zimmertemperatur myotone Entladungsserien. Unter Abkühlung nahmen die Entladungen vorübergehend zu. Es bestand aber keine dem Ausmaß der Muskelsteifigkeit entsprechende elektrische Aktivität. Spontane und willkürliche Aktivität verringerten sich mit zunehmender Lähmung und waren schließlich fast erloschen. Im Mechanogramm zeigte sich anfangs schon bei geringer Kälteeinwirkung ein Kraftverlust, während die elektrische Amplitude noch wenig abgesunken war. Bei repetitiver Reizung kurz nach Ende der Abkühlung ermüdete der Muskel rasch und hochgradig, was bei Zimmertemperatur nicht der Fall war. Wahrscheinlich greift der durch Kälte getriggerte pathologische Prozeß unmittelbar an der contractilen Substanz des Muskels an. Die neurophysiologischen Befunde unterscheiden sich deutlich von denen bei Myotonia congenita (Thomsen).
    Notes: Summary The case of a 71 years old male patient with paramyotonia congenita is described. There was no occurence of spontaneous paresis at room temperature. Lowering the temperature, a loss of muscle power became perceivable in the mechanogram while, at the beginning there was only a slight depression in amplitude of the evoked action potential. After termination of the cooling paresis became even more pronounced. Electric activity too faded away almost entirely. Repetitive stimulation showed a marked fatigability of the muscle. — The findings seem to indicate a direct influence of low temperature on the contractible substance of the muscle.
    Type of Medium: Electronic Resource
    URL: http://dx.doi.org/10.1007/BF00316075
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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    Paper (German National Licenses)
    Fulltext
  • 3
    Electronic Resource
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    Neurophysiologische Untersuchungen über das Stadium passagerer Lähmung bei Myotonia congenita und Dystrophia myotonica (1973)
    Springer
    Journal of neurology 204 (1973), S. 135-148 
    Details
    ISSN: 1432-1459
    Keywords: Myotonia congenita ; Myotonia atrophica ; Nerve stimulation ; Muscle tension ; Myotonic muscle fibre activity
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Zusammenfassung Die ersten Muskelkontraktionen nach Ruhe führen bei Myotonie-Patienten zu einer vorübergehenden Bewegungsbehinderung. Diese wird vorwiegend im Zusammenhang mit der gleichzeitig auftretenden Steifigkeit des myotonen Muskels erklärt. Untersucht werden sollte die Frage, ob nicht die Bewegungsbehinderung zumindest teilweise durch eine vorübergehende Muskellähmung hervorgerufen wird. Bei 6 Patienten mit Myotonia congenita und 5 mit Dystrophia myotonica wurde nach 30 sec Muskelruhe eine repetitive Reizung am Nervus ulnaris durchgeführt. Das Muskelaktionspotential wurde vom Adductor pollicis abgeleitet und die Muskelkraft isometrisch am Daumen gemessen. 3 Patienten mit Myotonia congenita zeigten bei 15 und 25 c/sec unmittelbar nach Beginn der Reizung eine Lähmungsphase mit vorübergehendem Absinken des Muskelaktionspotentials und der Muskelspannung. Bei diesen Patienten war klinisch die myotone Bewegungsbehinderung besonders ausgeprägt. Bei Patienten mit leichterer Myotonie war die Lähmungsphase geringer vorhanden, ebenso bei den Fällen mit Dystrophia myotonica. Die Muskellähmung unter Serienreizung unterscheidet sich deutlich von den Befunden bei Myasthenia gravis und myasthenischem Syndrom. Die Impulsübertragung an der neuromuskulären Endplatte scheint intakt zu sein. Prostigmin und Guanidinhydrochlorid haben keinen Effekt. Procainamid und Magnesium bessern geringfügig. Wahrscheinlich handelt es sich um eine Störung an der Muskelfaser selbst, möglicherweise um einen Depolarisationsblock an der Membran.
    Notes: Summary Muscle stiffness is one of the outstanding features of myotonia. Repetitive contraction of a muscle after rest leads to a state of rigidity. The patient is hardly able to continue his movements despite great efforts. This impediment of motility has hitherto been considered to be connected with the muscle stiffness. Clinical observation, however, discloses that the muscle stiffness in myotonia congenita is frequently accompanied by a transient paresis. The question is, therefore, whether the impediment of myotonic motility is partly caused by a temporary paresis of the muscle. We examined 6 patients with myotonia congenita and 5 patients with myotonia atrophica. Repetitive supramaximal stimuli were applied to the ulnar nerve after 30 min of muscle rest. The muscle action potentials were registered from the adductor pollicis. The muscle tension was measured isometrically at the thumb. Stimulation frequency: mostly 15 or 25 c/sec. Results: 3 patients with myotonia congenita manifested a clearly distinguishable temporary phase of paresis directly after stimulation was begun (Figs. 1–4). The amplitude of the action potentials and the muscle tension showed a rapid decline during the first 2 sec of stimulation. This period of paresis was noticeable to a lesser extent in patients with myotonia atrophica (Figs. 2 and 3). The fall in amplitude observed in the patients with myotonia differs distinctly from the findings in myasthenia gravis (Fig. 4). Neuromuscular transmission seems to remain intact. Prostigmine and guanidine hydrochloride have no effect. Procainamide and magnesium bring about a slight improvement. Probably the disturbance is due to an alteration of the muscle fibre membrane.
    Type of Medium: Electronic Resource
    URL: http://dx.doi.org/10.1007/BF00315938
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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    Paper (German National Licenses)
    Fulltext
  • 4
    Electronic Resource
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    Spezifische Cholinesterasen im Blut von Myotonie-Patienten (1974)
    Springer
    Journal of molecular medicine 52 (1974), S. 993-994 
    Details
    ISSN: 1432-1440
    Keywords: Myotonia ; Acetylcholinesterase ; Myotonie ; Acetylcholinesterase
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Zusammenfassung Die Aktivität der Acetylcholinesterase (AChE) in Serum und Erythrocyten wurde bei 10 Patienten mit verschiedenen Myotonie-Formen nach der Mikromethode von Meincke und Oettel bestimmt. Die gefundenen Aktivitätswerte liegen im oberen Normbereich und z.T. darüber. Die Befunde werden mit Angaben aus der Literatur verglichen. Es besteht kein Anhalt für die Vermutung, daß eine erniedrigte AChE-Aktivität in Serum und Erythorcyten für die Ätiologie der Myotonie verantwortlich ist.
    Notes: Summary The activity of acetylcholinesterase (AChE) in serum and erythrocytes was measured by the electrometric microtest of Meinecke and Oettel in 10 patients with various kinds of myotonia. The activity of the enzyme was found to be in the upper normal range, and occasionally higher. The findings are compared with data given in the literature. There is no evidence justifying the presumption that myotonia is due to a lowered AChE-activity in serum or erythrocytes.
    Type of Medium: Electronic Resource
    URL: http://dx.doi.org/10.1007/BF01468661
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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    Paper (German National Licenses)
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