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  • Schlüsselwörter Mukoviszidose  (2)
  • Analysis of the Distribution of the Lung Ventilation  (1)
  • 1
    Electronic Resource
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    Springer
    Der Internist 40 (1999), S. 476-485 
    ISSN: 1432-1289
    Keywords: Schlüsselwörter Mukoviszidose ; Genetik ; Zystische Fibrose ; Genetik ; CFTR-Gen ; Genetik ; Mukoviszidose
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Notes: Zum Thema Die Mukoviszidose gehört zu den monogenetischen Erbkrankheiten mit autosomal-rezessivem Erbgang, hat eine vergleichsweise hohe Inzidenz von 1:2500 Neugeborene, besonders in der kaukasischen Bevölkerung, und zeichnet sich durch eine Vielfalt von Symptomen aus. Diese haben ihre gemeinsame Ursache in einer mehr oder weniger ausgeprägten Dysfunktion der Chloridkanäle sezernierender Epithelien mit der Folge von eingedicktem und viskösem Sekret. In den vergangen 10 Jahren seit der Identifizierung des CFTR-Gens (Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulatory) sind nicht weniger als 800 verschiedene Genmutanten entdeckt worden. Die klinische Symptomatik ist vor allem durch den betroffenen Respirations- und Gastrointestinaltrakt geprägt, des weiteren sind als Folge der Mukoviszidose ca. 95% erkrankter Männer und ca. 20% erkrankter Frauen infertil. War früher die Lebenserwartung auf das Kindesalter begrenzt und vor kurzem noch auf ca. 20–21 Jahre, geht man heute davon aus, daß bei optimaler Betreuung ca. 80% der Betroffenen die Chance haben, das 45. Lebensjahr zu erreichen. Somit wird die ursprüngliche Kinderkrankheit zur einer Erkrankung des Erwachsenenalters. Über Ätiologie, Pathogenese, Diagnostik, Klinik und Therapie wird an dieser Stelle ein Überblick gegeben. Ausdrücklich sei auf mehrere Internet-Adressen, über die man Kontakt zu entsprechenden Betreuungszentren aufnehmen sowie den letzten Stand der Mutationen finden kann, hingewiesen.
    Type of Medium: Electronic Resource
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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  • 2
    Electronic Resource
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    Springer
    Lung 150 (1974), S. 345-359 
    ISSN: 1432-1750
    Keywords: Compton Scatter ; Absolute Lung Density ; Analysis of the Distribution of the Lung Ventilation
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Zusammenfassung Es wird eine Apparatur zur Dichtebestimmung einzelner Lungenabschnittein vivo beschrieben, die auf folgendem Prinzip beruht: Ein ausgeblendeter Strahl vonγ-Quanten einer137Cs-Quelle erfährt beim Durchdringen des Lungengewebes eine Streuung in alle Raumrichtungen. Ein Kollimator sortiert einen Winkelbereich der gestreuten Strahlung aus, wobei der Schnittpunkt zwischen Primärstrahl und Kollimatorachse dem wenige cm3 großen Meßort entspricht. Die in diesen Bereich gestreutenγ-Quanten werden mit einem Szintillationszähler registriert. Die Zählrate hängt von der Dichte des Gewebes am Meßort ab und ermöglicht die Berechnung ihres Absolutwerts. Der Patient liegt während des Meßvorgangs auf einer schwimmenden Platte. Diese läßt sich in alle Raumrichtungen bewegen, wobei der Streuort bei feststehender137Cs-Quelle und fixiertem Kollimator in verschiedene Lungenbereiche verlagert werden kann. Die Zuverlässigkeit des Verfahrens wird mit Modelluntersuchungen demonstriert. Meßbeispiele an Patienten zeigen Anwendungsmöglichkeiten der Apparatur: Es lassen sich Inhomogenitäten der Ventilationsverteilung lokalisieren und quantitativ ausdrücken, wobei es sinnvoll erscheint, das Verhältnis zwischen der lokalen exspiratorischen und der lokalen inspiratorischen Lungendichte als Funktion des Atemzugvolumens bei unterschiedlich tiefen Atemzügen zu betrachten. Wird die schwimmende Platte mit Hilfe eines Motors kontinuierlich fortbewegt, so daß der Meßbereich Gebiete pathologischer Lungenveränderungen durchfährt, dann ergeben sich charakteristische Registrierungen der Zählratenänderung (z. B. für eine Silikose, eine Emphysemblase und eine Atelektase).
    Notes: Abstract An apparatus for assessment of the density of particular portions of the living lung is described. The principle is the following: A collimated beam ofγ-quanta of a137Cs-source penetrating the lung tissue is scattered in all directions. Part of the solid angle of the scatter is sorted out by a collimator, forming an intersection between primary beam and collimator axis of some cm3. Theγ-quanta falling into this angle are registered by a scintillation counter. The count rate depends on the tissue density in the intersection volume and delivers absolute values. During the measuring process the patient is in a supine position on a floating table that is movable in all directions. The intersection volume can be positioned into different portions of the lung,137Cs-source and collimator being fixed. The reliability of the method is demonstrated by phantom measurements. Results with patients show the following capabilities of the apparatus: Inhomogeneities of the ventilation can be localized and expressed in quantitative terms. For this purpose it seems practical to describe the ratio between local lung density in expirium to local lung density in inspirium as a function of the tidal volume for various depths of respiration. Characteristic registrations of the count rate are obtained by moving the patient by means of motor, covering regions of pathologic alterations (e.g. silicosis, emphysema, and atelectasis).
    Type of Medium: Electronic Resource
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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  • 3
    Electronic Resource
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    Springer
    Intensivmedizin und Notfallmedizin 35 (1998), S. 615-619 
    ISSN: 1435-1420
    Keywords: Key words Cystic fibrosis ; artificial ventilation ; intensive therapy ; Schlüsselwörter Mukoviszidose ; Respiratortherapie ; Intensivtherapie
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Zusammenfassung Eine intensivmedizinische Respiratortherapie wurde bei 14 Patienten mit fortgeschrittener cystischer Fibrose durchgeführt. 6 dieser Patienten verstarben während der Intensivbehandlung am Respirator. 3 Patienten erhielten eine Lungentransplantation, 2 von ihnen wurden unmittelbar von der Intensivstation zur Transplantation verlegt, 1 weiterer wurde einige Monate später transplantiert. Alle transplantierten leben (3 – 9 Jahre nach Transplantation). 5 weitere Patienten überlebten die intensivmedizinische Behandlung 3 Monate bis 4 Jahre ohne Transplantation. Die Ergebnisse der intensivmedizinischen Beatmungstherapie sind besser als bisher angenommen. Unter entsprechender Indikationsstellung sollte diese Behandlungsoption häufiger erwogen werden.
    Notes: Summary Mechanical ventilation was performed in 14 patients with endstage Cystic Fibrosis. 6 died during intensiv care treatment, 3 patients received Lung-Transplantation, 2 of them during ventilator dependency, all 3 patients are alive (3 to 9 years after transplantation previously). 5 more patients survived 3 month to 4 years without transplantation. The outcome after ventilator-therapy in CF-patients is more hopefull as previously thought and should be noted for the future.
    Type of Medium: Electronic Resource
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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