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  • 1
    ISSN: 1432-1173
    Keywords: Schlüsselwörter Papulöse Muzinose ; Lichen myxoedematosus ; Mucopolysaccharide ; Angiome ; Plasmapherese ; Key words Papular Mucinosis ; Lichen myxoedematosus ; Mucopolysaccharides ; Angioma ; Plasmapheresis
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Summary A 23 year old female patient presented with a 14 year history of cutaneous mucinosis. Her hands showed indurated edema with acrocyanosis and severe reduction in motility, while her face was red, edematous and revealed numerous small angiomas. In the sacral region, she had a large elevated skin colored plaque. On the basis of clinical findings, histology and further laboratory tests the disease was classified as papular mucinosis (lichen myxoedematosus). In view of the severe suffering of the young patient and an unsuccessful previous therapy with chloroquine, we decided to employ plasmapheresis as a single therapy. After the first treatment course there was an improvement in her skin condition. After a total of four plasmapheresis courses over a period of 18 months (total exchange volume of 38,4 l) there was an objective flattening of the plaques and reduction of the finger swelling. This case demonstrates that monotherapy of plasmapheresis is an effective mode of treatment for cutaneous mucinosis, a disease which is extremely difficult to treat.
    Notes: Zusammenfassung Eine 23jährige Patientin stellte sich mit einer seit dem 9. Lebensjahr bekannten kutanen Muzinose vor. Die Hände zeigten teigige Schwellungen und Akrozyanose und starke Bewegungseinschränkung, das Gesicht wies zahlreiche Angiome und Ödeme auf, in der Sakralregion war ein dicker hautfarbener Plaque vorhanden. Nach Hautbefund, Histologie und weiteren klinischen Befunden wurde die Erkrankung als papulöse Muzinose (Lichen myxoedematosus) eingeordnet. Wegen des starken Leidensdruckes der noch jungen Patientin und eines bereits erfolglos durchgeführten Therapieversuches mit Chloroquin entschieden wir uns für den therapeutischen Einsatz der Plasmapherese ohne Begleittherapie. Bereits nach dem ersten Behandlungszyklus zeigte sich ein gebesserter Haut- und Allgemeinzustand. Nach insgesamt 4 Zyklen über einen Zeitraum von 18 Monaten (Gesamtaustausch ca. 38,4 l) war ein objektiver Rückgang der Plaques und insbesondere der Fingerschwellungen erkennbar. Die Plasmapherese ist eine effektive Behandlung für schwere Formen der kutanen Muzinose, die ansonsten therapeutisch schwer zugänglich ist.
    Type of Medium: Electronic Resource
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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  • 2
    ISSN: 1432-1173
    Keywords: Schlüsselwörter Goldsalze ; Natriumthiosulfatoaurat ; Kaliumdicyanoaurat ; Natrium-Aurothiomalat ; Kombinierte Metallsalzsensibilisierungen ; Epikutantestung ; Key words Gold salts ; Gold sodium thiosulfate ; Potassium dicyanoaurate ; Gold sodium thiomalate ; Combined sensitizations to metal salts ; Patch tests
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Summary Between 1992 and 1994 two multicentre studies were performed in order to determine the frequency of sensitization to gold salts. In the first study (1992–1993), 872 patients were tested with gold sodium thiosulfate (NTS) 0.25% in Vaseline (V), 0.5% V. and with potassium dicyanoaurate (KDC) 0.002% aqueous solution. 44 patients (5.1%) had a positive patch test reaction to gold salts: 40 (4.6%) to NTS 0.5% V., 20 (2.3%) to NTS 0.25% V. and 5 (0.6%) to KDC. A higher number of positive patch tests to gold salts was noted in patients also sensitized to another metal salt (8.5%) as compared to those who showed no other sensitivities (3.6%). In a second multicentre study (1993–1994), 135 patients with associated sensitization to metal salts or intolerance to custom jewellery were tested with the same test series as in the first study and with gold sodium thiomalate (ATM) 0.25% V. 17 patients (12.6%) had a positive patch test reaction to gold salts: 16 (11.8%) to NTS 0.5% V., 10 (7.4%) to NTS 0.25% V. and 5 (3.7%) to ATM. The clinical relevance of the patch test reactions was considered as being ”probable” in 5 cases; 1 in the first and 4 in the second study. Considering these results, NTS 0.5% V. seems to be the most reliable allergen for detecting gold allergy. However, a high proportion of probably false-positive reactions may occur. Further studies are therefore needed to analyze if the high frequency of positive patch tests to NTS 0.5% V. are due to irritant reactions or to a weak sensitization to gold without clinical symptoms.
    Notes: Zusammenfassung Zwischen Herbst 1992 und Frühjahr 1994 wurden 2 Multicenterstudien mit Goldsalzen durchgeführt. In der ersten Untersuchung (Herbst 1992 bis Frühjahr 1993) wurden 872 Patienten mit Natriumthiosulfatoaurat (NTS) in den Konzentrationen 0,25% und 0,5% (in Vaseline) sowie Kaliumdicyanoaurat 0,002% (in Wasser) (KDC) getestet. Positiv reagierten 44 von 872 Patienten (5,1%), davon 40 (4,6%) auf NTS 0,5% V., 20 (2,3%) auf NTS 0,25% V. und 5 (0,6%) auf KDC. Bei 22/226 Patienten (8,5%) bestand eine weitere Metallsalzsensibilisierung. Bei 22/582 Patienten (3,6%) bestand keine assoziierte Metallsalzsensibilisierung. In einer zweiten Multicenterstudie zwischen Herbst 1993 bis Frühjahr 1994 wurden 135 Patienten mit nachgewiesenen Metallsalzsensibilisierungen oder anamnestischer Modeschmuckunverträglichkeit mit den gleichen Goldsalzen und zusätzlich mit Natrium-Aurothiomalat 0,25% (in Vaseline) (ATM) getestet. 17 Patienten(12,6%) reagierten positiv, davon 16 (11,8%) auf NTS 0,5% V., 10 (7,4%) auf NTS 0,25% V. und 5 (3,7%) auf ATM. Eine wahrscheinliche klinische Relevanz der Testreaktionen bestand nur bei einem Patienten der ersten, und bei 4 Patienten der zweiten Studie. Von den verwendeten Goldsalzen scheint NTS 0,5% V. das geeignetste zu sein für die Erkennung von Goldsensibilisierungen. Es muß jedoch mit einer relativ hohen Anzahl von wahrscheinlich falsch-positiven Reaktionen gerechnet werden, insbesondere bei Berücksichtigung nur einfach-positiver Reaktionen. Weitere Studien müssen klären, ob es sich dabei um irritative Testreaktionen handelt oder um allergische Reaktionen bei Patienten mit sehr niedriger Goldsensibilisierung, die bei den üblichen Kontakten mit Goldschmuck und Zahngold nicht klinisch in Erscheinung tritt.
    Type of Medium: Electronic Resource
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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