ISSN:
1432-055X
Keywords:
Schlüsselwörter Hereditäres Angioödem
;
C1-Esterase-Inhibitor
;
C1-Inhibitorkonzentrat
;
Narkosetechnik
;
Key words Hereditary angioneurotic oedema
;
C1 esterase inhibitor
;
Replacement therapy
;
Anaesthesia
Source:
Springer Online Journal Archives 1860-2000
Topics:
Medicine
Description / Table of Contents:
Abstract A commercially available C1 inhibitor (C1-INH) concentrate was used for short-term prophylaxis before surgery in two patients with hereditary angioneurotic oedema. The patients suffered from recurrent subcutaneous and submucosal oedema of the face, extremities, and gastrointestinal tract as the result of a hereditary C1-INH deficiency. Both patients were receiving tranexamic acid or danazol therapy as oral long-term prophylaxis. Over the years the patients underwent several operations in regional and general anaesthesia, with mask ventilation or intubation. The C1-INH plasma concentrations measured preoperatively were always very low (0.02–0.06 g/l, normal range 0.15–0.35 g/l), despite the oral long-term prophylaxis. Substitution treatment with 500–1000 U C1-INH was performed 1 h before surgery. No side effects were seen following the concentrate infusions. With this substitution treatment no specific symptoms of hereditary angioneurotic oedema were recognized in either case. The measurement of C1-INH plasma concentration 2 h or 4 h after C1-INH substitution showed a marked rise in both patients, though normal values were not reached in either. We suggest that infusion of C1 concentrate is an appropriate form of preoperative substitution treatment in patients with hereditary angioneurotic oedema, in view of the lower risk of infection than with infusion of fresh-frozen plasma and the observed effectiveness.
Notes:
Zusammenfassung Wir berichten über die prophylaktische Anwendung eines kommerziell verfügbaren Konzentrats des C1-Esterase-Inhibitors (C1-INH) vor operativen Einriffen bei zwei Patienten mit hereditärem Angioödem (HAE). Beide Patienten litten seit Jahren aufgrund eines angeborenen C1-INH-Mangels unter den typischen Symptomen mit rezidivierend auftretenden Ödemen im Bereich der Haut und des Gastrointestinaltrakts. Trotz einer oralen Langzeitprophylaxe mit Tranexamsäure oder Danazol waren die präoperativen C1-INH-Konzentrationen im Blut der beiden Patienten deutlich erniedrigt. Nach vorheriger intravenöser Gabe des Inhibitorkonzentrats in einer Dosis von 500–1000 E wurden in einem Zeitraum von mehreren Jahren verschiedene Operationen in Regionalanästhesie, in Intubations- und in Maskennarkose durchgeführt. Die Infusion des C1-IHN-Konzentrats wurde komplikationslos vertragen. Unter dieser Substitutionstherapie traten bei beiden Patienten zu keiner Zeit perioperativ Symptome auf, die auf das HAE zurückzuführen wären. Die Bestimmung der C1-INH-Plasmakonzentration nach der Substitution ergab jeweils einen deutlichen Anstieg gegenüber den Ausgangswerten, die Spiegel lagen aber weiterhin unterhalb der Normalwerte Gesunder. Aufgrund der bei beiden Patienten beobachteten therapeutischen Sicherheit und unter Berücksichtigung des geringeren Infektionsrisikos gegenüber einer Infusion von Plasmakonzentraten zur C1-INH-Substitution erscheint uns die Anwendung des Inhibitorkonzentrats als ein geeignetes Verfahren zur präoperativen Kurzzeitprophylaxe bei Patienten mit HAE.
Type of Medium:
Electronic Resource
URL:
http://dx.doi.org/10.1007/s001010050295
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