ISSN:
1433-0474
Keywords:
Schlüsselwörter
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Arrhythmogene rechtsventrikuläre Dysplasie
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Synkope
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Kardiomyopathie
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Plötzlicher Herztod
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Key words
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Arrhythmogenic right ventricular dysplasia
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Syncope
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Cardiomyopathy
Source:
Springer Online Journal Archives 1860-2000
Topics:
Medicine
Description / Table of Contents:
Summary Arrhythmogenic right ventricular dysplasia is a frequent cause of sudden cardiac death in young individuals. This disease is characterized by fibrous and adipose replacement of the right ventricular myocardium and recurrent ventricular tachycardias of left bundle branch pattern. The etiopathogenesis of this disease still remains obscure. Recently different gene defects were localized. After making the diagnosis there are different therapeutic options: medical therapy with sotalol or amiodarone may be effective in preventing recurrent ventricular tachycardia. Invasive therapy using radiofrequency ablation is also possible. A termination of the tachycardias with an implantable cardioverter-defibrillator seems to be an efficient treatment. Typical findings and therapeutic considerations are shown in a case report. Discussion: Arrhythmogenic right ventricular dysplasia has to be considered in patients with syncope or ventricular tachycardia as the cause of these symptom. In case of suspicion (history, electrocardiographic findings) the further work-up has to be done at a cardiac center. Due to the high risk of sudden cardiac death an appropriate therapy is necessary. The implantation of a cardioverter-defibrillator prevents dangerous tachycardias safely, despite the lack of controlled trials.
Notes:
Zusammenfassung Die arrhythmogene rechtsventrikuläre Dysplasie ist eine häufige Ursache des plötzlichen Herztods unter Jugendlichen. Typisch für diese Erkrankung ist der Ersatz von Muskulatur der freien Wand des rechten Ventrikels durch Fett und fibröses Bindegewebe. Von diesen Arealen gehen gefährliche ventrikuläre Tachykardien mit Linksschenkelblockmorphologie aus. Die genaue Ätiologie der Erkrankung bleibt bisher unklar, eine genetische Ursache erscheint wahrscheinlich. Nach der Diagnosestellung gibt es verschiedene therapeutische Ansätze. Neben der alleinigen medikamentösen Therapie mit Sotalol oder Amiodaron besteht die Möglichkeit einer Hochfrequenzablation im Rahmen einer elektrophysiologischen Untersuchung. Eine weitere Option ist die Implantation eines Kardioverter-Defibrillators. Die erhobenen Befunde und therapeutische Entscheidungen werden an einem typischen Fall dargestellt. Diskussion: Die ARVD ist eine wichtige Differentialdiagnose bei Patienten mit Synkopen oder ventrikulären Tachykardien. Aufgrund des hohen Risikos des plötzlichen Herztods muss beim Verdacht auf diese Erkrankung (Anamnese, typische EKG-Befunde) die weitere Diagnostik an einem Zentrum erfolgen, welches über die notwendigen therapeutischen Möglichkeiten (Elektrophysiologie, Herzchirurgie) verfügt. Die Implantation eines Kardioverters bzw. Defibrillators verhindert sicher die gefürchteten Herzrhythmusstörungen. Hinsichtlich des Langzeiterfolgs fehlen jedoch kontrollierte Studien.
Type of Medium:
Electronic Resource
URL:
http://dx.doi.org/10.1007/s001120050025
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