ISSN:
1432-1335
Keywords:
γ HCD-Plasmazytisches Lymphom
;
Immunblastisches Sarkom
;
ER-Formationen
;
Plasmazytäre Immunglobuline
;
γHCD
;
Plasmacytic Lymphoma
;
Immunoblastic Sarcoma
;
ER-Whorls
;
Cytoplasmic Immunoglobulins
Source:
Springer Online Journal Archives 1860-2000
Topics:
Medicine
Description / Table of Contents:
Summary Clinicopathological ultrastructural, and immunohistochemical findings of a new case of IgG1 heavy chain disease are reported in detail. The abnormal protein lacks the VH and CH1 region with sequence starting at 225 residue. The main pathologic feature was a plasmacytic tumor of the lymph nodes with B-cell immunoblastic sarcoma patterns. Neoplastic diffusion to other organswas also present. Plasmacytic neoplastic cells have also been found in the bone marrow. The ultrastructure of the neoplastic cells was characterized by more or less abundant plasmacytic-like endoplasmic reticulum with very frequent peculiar whorled configurations. Immunohistochemical methods revealed the abnormal protein production by neoplastic cells in different stages of differentiation. From this case and from the data of the literature it is concluded that the γHCD is due to a neoplastic proliferation of lymphoplasmacytic cells whereas the reticulum cells are never involved.
Notes:
Zusammenfassung Klinishi-pathologische, ultrastrukturelle und immunhistochemische Befunde von einem Fall der IgG1 Schwerkettenkrankheit werden detailliert beschrieben. Dem Protein fehlt die VH und CH1 Region; die Sequenz beginnt mit dem 225 Rest. Pathologisch-anatomisch befand sich vor allem eine plasmazytische B-Zellgeschwulst der Lympknoten vom Typus eines immunblastischen Sarkoms. Es bestanden neoplastische Infiltrate auch in anderen Organen, darunter dem Knochenmark. Die Ultrastruktur der Geschwulstzellen war durch mehr oder weniger reiches plasmazellähnliches endoplasmatisches Retikulum charakterisiert, häufig mit eigentümlichen konzentrischen Formationen. Die immunhistochemische Untersuchung erwies die Produktion eines abnormalen Proteins in den neoplastischen Zellen verschiedentlichen Differenzierungsgrades. Von diesem sowie von den anderen Fällen der Literatur ergibt sich, daß die γ HCD von der Proliferation und von Tumoren des lympho-plasmazytären Zellsystems verursacht wird, während die Retikulumzellen dabei keine Bedeutung besitzen.
Type of Medium:
Electronic Resource
URL:
http://dx.doi.org/10.1007/BF00412900
Permalink
