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    Juvenile form of spongy degeneration of the CNS (1969)
    Springer
    Acta neuropathologica 13 (1969), S. 276-281 
    Details
    ISSN: 1432-0533
    Keywords: Spongy Degeneration ; Juvenile Type ; Protracted Form ; Demyelination ; Neuroaxonal Dystrophy
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Zusammenfassung Klinisch-morphologischer Bericht über zwei sporadische Fälle von spongiöser Dystrophie des ZNS nicht-jüdischer Abstammung mit Beginn der klinischen Symptomatik im 5. Lebensjahr und protrahiertem Verlauf mit Tod in 21. bzw. 17. Lebensjahr. Die Gehirnveränderungen dieses „juvenilen Typs” der Erkrankung umfaßten diffuse spongiöse Veränderungen der weißen und grauen Substanz des gesamten ZNS mit schwerer diffuser Entmarkung und diffuser Astrogliareaktion. Sie entsprachen damit weitgehend den Befunden bei protrahierten infantilen Fällen. Beide Fälle boten daneben neuroaxonale Dystrophie und Hyperpigmentation des Pallidum und der roten Nigrazone sowie Axonschollen im spongiösen Kleinhirnmark. Die Bedeutung der axonalen Dystrophie bei den protrahierten Formen der spongiösen Dystrophie wird erörtert.
    Notes: Summary Clinico—pathological report of two sporadic cases of spongy degeneration of the CNS of non-Jewish origin with onset of clinical symptoms at the age of 5 years and protracted course up to late adolescence. The morphological findings of this “juvenile type” of the disorder, including diffuse spongy vacuolation of both the white and grey matter of the neuraxis, with diffuse and severe demyelination and astroglial hyperplasia, were consistent with those of other protracted infantile cases. In addition to spongy degeneration, axonal dystrophy and hyperpigmentation of the pallido-nigral system and axonal spheroids in the spongy cerebellar white matter were present in both cases. The significance of axonal dystrophy in these protracted forms of spongy degeneration is discussed.
    Type of Medium: Electronic Resource
    URL: http://dx.doi.org/10.1007/BF00690647
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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    Paper (German National Licenses)
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  • 2
    Electronic Resource
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    The significance of perivascular infiltrations in multiple sclerosis (1975)
    Springer
    Journal of neurology 211 (1975), S. 51-60 
    Details
    ISSN: 1432-1459
    Keywords: Multiple sclerosis ; Demyelination ; Infiltrations ; Meninges ; CSF cytology
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Zusammenfassung 143 Autopsiefälle von multipler Sklerose (19 akute und 124 chronische Fälle) wurden hinsichtlich des Grades der aktiven Entmarkung sowie der Schwere entzündlicher Infiltrate in- und außerhalb der Entmarkungsläsionen sowie in den Leptomeningen histologisch analysiert. Die Ergebnisse wurden mit der Krankheitsdauer verglichen. Infiltrate fanden sich in 60% aller Fälle mit größerer Häufigkeit (74%) bei solchen mit aktiver Entmarkung. Entzündungsläsionen außerhalb der Entmarkungsherde fanden sich bei 27% des Gesamtkollektivs, von denen 80% aktive Entmarkung zeigten. Entzündungsinfiltrate in den weichen Häuten lagen in 41% des Gesamtmaterials vor, wovon 80% mit aktiver Entmarkung einhergingen. Die Erkrankungsdauer korrelierte mit fallender Schwere aktiver Entmarkung und perivasaler Infiltration. Mit Corticosteroiden und/oder Immunsuppressiva behandelte Patienten boten keine oder nur mäßige Entzündungsvorgänge. Die Erkrankungsdauer in diesen beiden Gruppen war signifikant höher als beim Durchschnitt der unbehandelten Patienten. Die Bedeutung dieser pathologischen Befunde für die Liquorcytologie bei multipler Sklerose wird erörtert.
    Notes: Summary 143 autopsy cases of multiple sclerosis (19 acute and 124 chronic cases) were analysed histologically for the extent of active demyelination and the degree of infiltration within and outside the demyelinating lesions and in the leptomeninges. The results were compared with the duration of the illness. Infiltrations were found in 60% of all cases but more often (74%) in those with active demyelination. Inflammatory lesions outside demyelinating foci were observed in 27% of the total, and in 80% of them active demyelination was present. Inflammatory lesions in the meninges were present in 41% of the total and in 80% of these were accompanied by active demyelination. The duration of illness correlated with decreasing severity of active demyelination and of perivascular infiltration. Patients treated with cortico-steroids and/or immunosuppressive substances showed no or only moderate inflammatory lesions. The duration of illness in both these groups was significantly longer than the average of untreated patients. The significance of these pathological findings for the CSF cytology in multiple sclerosis is discussed.
    Type of Medium: Electronic Resource
    URL: http://dx.doi.org/10.1007/BF00312463
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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    Paper (German National Licenses)
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    Electronic Resource
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    Adulte metachromatische Leukodystrophie unter dem Bild einer schizophrenen Psychose (1977)
    Springer
    European archives of psychiatry and clinical neuroscience 224 (1977), S. 379-387 
    Details
    ISSN: 1433-8491
    Keywords: Adult metachromatic leukodystrophy ; Schizophrenic psychosis ; Demyelination ; Sulfatides ; Adulte metachromatische Leukodystrophie ; Schizophrene ; Psychose ; Demyelination ; Sulfatide
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Zusammenfassung Bericht über eine autoptisch verifizierte Beobachtung von adulter metachromatischer Leukodystrophie (MLD) unter dem klinischen Bild einer schizophrenen Psychose. Der 50jährige Mann entwickelte rund 10 Jahre vor dem Tode progrediente psychische Wesensänderung sowie ein schizophrenes Syndrom ohne neurologische Ausfälle oder EEG-Anomalien und starb an Urämie. Neuropathologisch bestand eine MLD mit bifrontal akzentuierten Entmarkungen sowie reichlich metachromatischen Depositen in den übrigen, relativ intakten zerebralen Markabschnitten. Die neurochemische Untersuchung der entmarkten Frontalregion ergab erniedrigte Cerebrosid- und Sulfatidkonzentrationen sowie erniedrigten Gesamtlipidgehalt im Gewebe bzw. einen erhöhten Sulfatid-, insbesondere Cerebronsulfatidgehalt im Lipidextrakt. Die Problematik der langlaufenden Erwachsenenform der MLD mit besonderer Berücksichtigung der unter psychiatrischen Syndromen verlaufenden Fälle wird diskutiert.
    Notes: Summary An autopsy case of adult metachromatic leukodystrophy (MLD) manifested clinically as schizophrenic psychosis is reported. A 50-year-old man developed progressive mental changes 10 years before his death, and later manifested a schizophrenic syndrome without neurologic deficits or EEG changes. After his death from uremia neuropathology disclosed MLD with demyelination accentuated in the frontal lobes and abundant metachromatic deposits in the preserved areas of cerebral white matter. Neurochemical examination of the demyelinated frontal area showed reduced concentration of cerebrosides and sulfatides, decreased amounts of total lipids in the tissue, and an increase of sulfatides, and particularly of their cerebron fractions in lipid extract. The problems of adult forms of MLD with prolonged course are discussed with special reference to cases showing mainly psychiatric syndromes.
    Type of Medium: Electronic Resource
    URL: http://dx.doi.org/10.1007/BF00341619
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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    Paper (German National Licenses)
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