ISSN:
1432-0533
Keywords:
Globoid Cell Leukodystrophy
;
Peripheral Neuropathy
;
Demyelination
;
Axon Degeneration
Source:
Springer Online Journal Archives 1860-2000
Topics:
Medicine
Description / Table of Contents:
Zusammenfassung Verschiedene periphere Nerven von 7 jungen Cairn Terriern wurden lichtoptisch untersucht, bei denen die Diagnose einer Globoidzell-Leukodystrophie (Typ Krabbe) des Hundes autoptisch und histologisch gesichert wurde. Alle untersuchten Nerven boten schwere degenerative Axon- und Markscheidenveränderungen ähnlich jenen bei humanen Krabbe-Fällen. Endoneurale Fibrose trat nicht hervor, doch fanden sich reichlich PAS-positive Makrophagen und eine mäßige Zahl von Mastzellen im Endoneurium. Die Hinterwurzelganglien boten weder sichere neuronale Veränderungen noch eine Proliferation der Kapsel- und Interstitialzellen. Myopathie als Muskelatrophie und Degeneration der Muskelkerne fanden sich bei zwei Hunden. Bei der Globoidzell-Leukodystrophie des Hundes treten somit ausgedehnte Läsionen im zentralen wie im peripheren Nervensystem auf.
Notes:
Summary A variety of peripheral nerves were studied by light microscopy from 7 young Cairn Terrier dogs which were necropsied and histologically diagnosed as having canine globoid-cell leukodystrophy (Krabbe's type). All nerves examined had severe degenerative changes in axons and myelin sheaths, similar to lesions in human cases of Krabbe's disease. Endoneurial fibrosis was not prominent but many PAS positive macrophages and a mode-rate number of mast cells were in the endoneurium. However, the dorsal root ganglia had no detectable changes in neurons nor proliferation of capsule cells or interstitial cells. Myopathy in the form of muscle atrophy and degeneration of muscle nuclei was seen in two dogs. Thus, in canine globoid-cell leukodystrophy, lesions occur widespread in the peripheral as well as in the central nervous system.
Type of Medium:
Electronic Resource
URL:
http://dx.doi.org/10.1007/BF00687362
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