ISSN:
1432-1459
Keywords:
Granulomatous angiitis
;
Giant cell arteritis
;
Vasculitis
;
Central nervous system
Source:
Springer Online Journal Archives 1860-2000
Topics:
Medicine
Description / Table of Contents:
Zusammenfassung Es wird über 5 Autopsiefälle von granulomatöser Riesenzell-Angiitis (RZA) des ZNS berichtet. Es handelte sich um 3 Männer und 2 Frauen im Alter von 42–71 Jahren mit akutem Verlauf in zwei Fällen mit letalem Ausgang zwischen 1 und 5 Wochen sowie längerem, rezidivierendem Verlauf bei 3 Patienten mit Dauer zwischen 16 Monaten und 5 Jahren. Das klinische Bild umfaßte psychische Störungen mit Hemi- oder Tetraparese, extrapyramidale Symptome, Sehstörungen mit Optikusatrophie und Hirnstammsyndrome mit terminalem Koma. Typische Liquorbefunde umfaßten leichte lymphozytäre Pleozytose, erhöhte Eiweiß- und Gammaglobulinwerte. Die Autopsie ergab eine generalisierte RZA mit Aortitis in 2 Fällen, wobei einmal die Diagnose bereits durch eine Biopsie der Art. temporalis superficialis gesichert worden war. Bei 3 Patienten waren die entzündlichen Läsionen auf das ZNS-Gefäßsystem beschränkt, wobei alle Gefäßtypen und -kaliber betroffen waren. Obgleich sich zwischen den Fällen mit ZNS-Beteiligung bei systemisierter Angiitis und jenen mit isoliertem ZNS-Gefäßbefall keine wesentlichen Abweichungen ergeben, zeigten die letzteren Formen einen Vorzugsbefall der kleinen meningealen, intrazerebralen und/oder spinalen Gefäße ohne Beteiligung der großen intra- und extrakraniellen brachiocephalen Arterien. Letztere sind häufiger bei der Arteriitis cranialis (temporalis) und systemischen RZA betroffen. Das ZNS bot disseminierte Mikroinfarkte in Hirn und Rückenmark (2 Fälle) oder größere frische und ältere Erweichungen. Die Ähnlichkeiten des morphologischen Bildes und Verteilungsmusters der ZNS-Gefäßläsionen bei isolierten und generalisierten Formen der granulomatösen RZA sprechen für eine gemeinsame nosologische Grundlage bisher ungeklärter Ätiologie. Die granulomatöse RZA des ZNS wird daher eher als Standortvariante der RZ-Vaskulitiden denn als eigene Krankheitseinheit aufgefaßt. Nach neueren Befunden wird die Krankheit als Immunkomplex-Erkrankung aufgefaßt, obwohl auch eine virale Genese diskutiert wird.
Notes:
Summary This is a report of five autopsied cases of giant celled granulomatous angiitis of the central nervous system. There were tree males and two females ranging in age from 42 to 71 years, with an acute course in two, death occurring within one and five weeks, and longer duration in three, with recurrent illness of 16 months to 5 years. The clinical features were mental changes associated with hemiparesis or tetraparesis, extrapyramidal signs, visual disorders with optic atrophy, and brainstem syndromes with final coma. Typical CSF findings were mild lymphocytosis with increased protein and gamma globulin levels. General autopsy disclosed generalized giant cell angiitis with aortitis in two cases, in one of which the diagnosis had been made by superficial temporal artery biopsy, while in three patients the inflammatory lesions were confined to the CNS vasculature, affecting all types and sizes of vessels. Although there were no significant differences between the cases with systemic angiitis with CNS involvement and those with vascular lesions limited to the CNS, the latter group showed predominance of the disorder for the small leptomeningeal and intracerebral or spinal vessels without involvement of the large intra- and extracranial brachiocephalic arteries. The latter are more often involved with cranial or systemic giant cell angiitis. The CNS showed disseminated microinfarctions of the brain and spinal cord (2 cases) or larger recent and old infarcts. The similarities in the morphological features and pattern of lesions of the CNS vessels in both isolated and generalized forms of giant cell granulomatous angiitis are in favor of a common basic disorder of hitherto unknown etiology. Granulomatous angiitis of the CNS is, therefore, regarded as a local variant of giant cell vasculitis rather than a separate nosological entity. From recent data, the disease is perhaps best regarded as an immune complex disorder, although viral infection is also considered.
Type of Medium:
Electronic Resource
URL:
http://dx.doi.org/10.1007/BF00312476
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