ISSN:
1432-1173
Schlagwort(e):
Key words Acquired — C1-inhibitor deficiency — Angioneurotic oedema — Paraprotein — Livedo reticularis
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Schlüsselwörter Erworbener C1-Inhibitor-Mangel — Angioödem — Paraprotein — Livedo racemosa
Quelle:
Springer Online Journal Archives 1860-2000
Thema:
Medizin
Beschreibung / Inhaltsverzeichnis:
Summary A 61-year-old patient with life-threatening angioneurotic oedema was found to have an acquired C1-inhibitor (C1-INH) deficiency. In addition to lowered serum levels of C1-INH (both protein concentration and enzymatic activity), C2, C4 and CH50, which are characteristic for the hereditary form of angioneurotic oedema, markedly lowered C1q was found, which is typical for the acquired form. There were no antibodies against C1-INH. Repeated thorough examinations disclosed no neoplasm, though the presence of neoplasm has often been reported to be associated with the acquired C1-INH deficiency. However, the patient showed persistent paraproteinaemia and paraproteinuria and developed livedo reticularis. Treatment with danazol resulted in a rise in the complement fraction levels and cessation of angioneurotic oedema. Paraproteinaemia and livedo reticularis persisted unchanged.
Notizen:
Zusammenfassung Wir berichten über einen 61jährigen Patienten mit lebensbedrohlichen Angioödemen, bei dem wir ursächlich einen erworbenen C1-Inhibitor-(INH)-Mangel feststellten. Neben erniedrigten Werten für C1-INH (Proteinkonzentration und enzymatische Aktivität), C2, C4 und CH50, wie sie auch für das hereditäre angioneurotische Ödem charakteristisch wären, wies unser Patient gleichzeitig eine ausgeprägte C1q-Verminderung auf. Dieser Befund ist diagnostisch wegweisend für die erworbene Form des Angioödems. Antikörper gegen C1-INH lagen nicht vor. Bei wiederholten Durchuntersuchungen fand sich kein Anhalt für ein Neoplasma, welches häufig mit einem akquirierten Angioödem assoziiert ist. Allerdings lagen eine Paraproteinämie und Paraproteinurie ohne den Nachweis eines Plasmozytoms vor. Im weiteren Verlauf entwickelte der Patient eine Livedo racemosa. Unter Danazoltherapie (Winobanin) kam es zu einem Anstieg bzw. zu einer Normalisierung der Komplementfraktionen und einem Ausbleiben der Angioödeme. Paraproteinämie und Livedo racemosa blieben unverändert bestehen.
Materialart:
Digitale Medien
URL:
http://dx.doi.org/10.1007/s001050050263
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