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  • 1
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    Springer
    Journal of neurology 185 (1963), S. 393-402 
    ISSN: 1432-1459
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Zusammenfassung Es wird über den Fall eines 50jährigen Mannes berichtet, bei dem klinisch eine schwere Anorexie mit Erbrechen und fortschreitender Kachexie bestand, zusammen mit Apathie, Fehlen der Initiative, schmerzerfülltem Grübeln über seinen Zustand und Ausbrüchen von Impulsivität sowie Gedächtnisstörungen; außerdem bestand Manieriertheit mit Stereotypien. Gesamtverhalten und Evolution lassen an progressive Paralyse denken oder an senile Demenz. Die Megalomanie, die vorwiegend unilateralen stereotypen Bewegungen, die Retropulsion und der Verlust der Mimik sprechen im gleichen Sinne. Die histopathologische Untersuchung ergibt eine konzentrische Enephalitis mit großen typischen fronto-orbitalen Herden und einem an Multiple Sklerose erinnernden Parietalherd, der sich ungewöhnlicher Weise allmählich im Centrum ovale verliert. Einige kleinere Herde an den üblichen Lokalisationsstellen der Multiplen Sklerose, d. h. in der Nachbarschaft der Ventrikel. Wie bei anderen Fällen sind die Gefäße häufig von einem Ring von erhalten gebliebenen Myelinfasern umgeben. Abseits von den sklerotischen und den konzentrischen Herden gibt es keine stärkeren gliomesenchymatöse Reaktionen. Die infiltrativen Erscheinungen sind an die Entmarkung gebunden. Die Topographie der fronto-orbitalen Herde läßt sich mit den in jüngster Zeit zur Deutung dieser seltsamen Erkrankung aufgestellten Hypothesen schwer in Einklang bringen.
    Notes: Résumé Histoire d'un homme de 50 ans qui se présente comme une anorexie grave avec vomissements et cachexie progressive, une attitude mentale bizarre faite d'apathie, d'absence d'initiative, de ruminations douloureuses sur son état et poussées d'impulsivité avec troubles de la mémoire et un maniérisme avec stéréotypie. L'ensemble du comportement et de l'évolution fait penser à une paralysie générale ou à une démence sénile. La mégalomanie, les mouvements stéréotypés, surtout unilatéraux, la rétropulsion et la perte de la mimique plaident également dans ce sens. A l'étude histopathologique il s'agit d'une encéphalite concentrique avec de grands foyers fronto-orbitaires typiques, un foyer pariétal rappelant la sclérose en plaques s'épuisant progressivement dans le centre ovale ce qui ne se voit pas habituellement non plus. On note quelques petits foyers aux emplacements habituels des foyers de sclérose en plaques c.à.d. dans le voisinage des ventricules. Ici aussi comme dans d'autres cas récents les vaisseaux sont souvent cernés par un anneau de fibres myéliniques conservées. Il n'y a pas de grosses réactions gliomésenchymateuses à distance des foyers de sclérose et des foyers concentriques. Les phénomènes d'infiltration sont topographiquement liés à la démyélinisation. La topographie des foyers fronto-orbitaires est difficilement expliquable par les hypothèses qui ont été avancées récemment pour l'interprétation de cette curieuse affection.
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  • 2
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    Springer
    Acta neuropathologica 1 (1961), S. 206-209 
    ISSN: 1432-0533
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Summary A new born lamb with a clinical picture of enzootic ataxy or sway-back is found to have a meningoencephalitis accompanied by important axial necrosis, which onset takes probably place at the end of intra-uterine life. Having found no other example in the available literature we decided to have this observation published.
    Notes: Resumé On peut trouver chez l'agneau nouveau-né, sous l'aspect clinique de l'ataxie enzootique ouSwayback, une méningoencéphalite avec nécroses axiales importantes—dont l'apparition remonte probablement à la fin de la vie intra-utérine. Nous n'en avons pas trouvé d'exemple dans la littérature à notre disposition et c'est ce qui nous a décidé à faire connaître cette observation.
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  • 3
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    Springer
    Acta neuropathologica 1 (1961), S. 289-307 
    ISSN: 1432-0533
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Notes: Zusammenfassung 1. Es gibt familiäre Krankheiten, die klinisch den progressiven Leukodystrophien entsprechen; sie beginnen im Kindesalter, die Zeitspanne bis zum letalen Ausgang ist von Fall zu Fall verschieden. Anatomisch erweisen sie sich als degenerative Prozesse der Groß- und Kleinhirnmarklager, die nur sudanophile Abbauprodukte in geringer Menge, jedoch keine metachromatischen oder prälipoiden intracellulären Produkte in nennenswerter Menge hinterlassen. Trotz der Unterschiede in der Überlebenszeit bis um das Doppelte stimmen die Läsionen untereinander weitgehend überein und man ist davon überrascht, wie nahe sie sich auch in ihrer Intensität kommen. 2. Bei den beschriebenen Fällen finden sich neben den Veränderungen der orthochromatischen Leukodystrophie Nervenzell- und Strangdegenerationen, die Abiotrophien des optostriären, der mesencephalen und spinocerebellaren Systeme darstellen. 3. Die morphologischen Befunde erlauben keinen Schluß hinsichtlich der Beziehungen zwischen den beiden Reihen von Veränderungen; vielleicht werden sie sich mit anderen Methoden aufdecken lassen. 4. In pathochemischer Hinsicht verhalten sich die Gewebe der beiden Fälle aus der Familie Huys nicht wie die metachromatischen Leukodystrophien; eine diesbezügliche ausführlichere Studie wird später veröffentlicht werden.
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  • 4
    ISSN: 1432-0533
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Conclusions 1. Les l\'esions caus\'ees au niveau des muscles par la maladie dysm\'etabolique de l'enfant congolais appel\'ee Kwashiorkor sont de deux ordres. Les unes se présentent au niveau des fibres musculaires, sous forme d'une transformation spumeuse du sarcoplasme ou d'une condensation de ce meme sarcoplasme avec apparition entre le sac sarcolemnal et selui-ci d'un halo vide. Un certain nombre de fibres deviennent parallelement éosinophiles et filiformes. D'autres se dissolvent et le sac sarcolemnal est alors rempli de blocs sarcoplastiques cernés par des cellules. Les autres lésions se présentent au niveau des espaces intermysiaux et des septa: elles consistent essentiellement dans un oedeme. 2. A un stade plus avanc\'e les septa se scl\'erosent, de fines r\'esilles conjonctives apparaissent entre les faisceaux partant des capillaires autour desquels on voit parfois des colliers de lymphocytes. 3. Des l\'esions musculaires aussi \'etendues et aussi graves ne se voient pas dans les \'etats infectieux pulmonaires ni dans les athreosies d'origines diverses ques nous avons observ\'ees chez l'enfant noir. Elles ne se voient pas non plus dans les cas d'oedeme d'origine vari\'ee dont nous avons pu \'etudier des \'echantillons musculaires. 4. Ces l\'esions peuvent donc être consid\'er\'ees comme ayant une signification dans le Kwashiorkor. Nous n'avons pas trouvé dans la littérature des oedemes carentiels ou nutritionnels de guerre des données comparables à celles que nous avons observées dans le Kwashiorkor.
    Notes: Summary 1. The metabolic disorder of the Congolese infant known as Kwashiorkor gives rise to two types of muscle lesions. The first type affects the muscle fibres themselves, causing a foamy change in the sarcoplasm or a condensation of this sarcoplasm with the appearance between the sarcolemmal sheath and its contents of an empty halo. At the same time a certain number of fibres become eosinophilic and filamentous. Others undergo dissolution and the sarcolemmal sheath is then filled with clumps of sarcoplasm surrounded by cells. The second type of lesion is present in the intermysial spaces and the septa: it consists essentially of an oedema. 2. At a more advanced stage the septa become sclerotic, fine fibrous threads appear between the bundles, commencing at the capillaries, around which one can see cuffs of lymphocytes. 3. Such extensive and severe lesions are seen neither in pulmonary infectious disorders nor in the states of malnutrition of various origins which we have seen in the negro child. Neither are they seen in cases of oedema of various origins from which muscle samples were studied. 4. These lesions, therefore, can be considered as being significant in Kwashiorkor. We have not found, in the literature on deficiency oedema, nor on the nutritional oedema of war, findings comparable to those which we have observed in Kwashiorkor.
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  • 5
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    Springer
    Acta neuropathologica 3 (1964), S. 269-277 
    ISSN: 1432-0533
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Zusammenfassung 1. Bei einem erwachsenen Tiger beobachtete man Zeichen einer Nephritis mit epileptischen Anfällen, wahrscheinlich auch visuellen Halluzinationen, Manegebewegungen, Nystagmus, einem Meningealsyndrom mit Bevorzugung der Hals-Brust-Region und Opisthotonus sowie schließlich Lähmung der Vorderbeine. Es bestand eine Verengung der Netzhautgefäße ohne Exsudat. Die Entwicklung erstreckte sich über 10 Wochen mit beträchtlicher Kachexie. 2. Anatomisch fand sich eine meningeoencephalitis mit Ependymitis granularis, eine obliterierende Arteriitis des Rückenmarks mit organisierten Nekrosen, ebenso eine Atrophie der Vorderhörner im Hals-Brust-Abschnitt mit Gliose. 3. Der Prozeß erinnert in auffallender Weise an eine tertiäre cerebrovasculäre Syphilis. Die meningoencephalitischen Läsionen stellen lediglich die Hauptlokalisation einer generalisierten entzündlichen Erkrankung dar.
    Notes: Résumé 1. Chez un tigre adulte, on a observé des signes de néphrite avec crises d'épilepsie, peut être des hallucinations visuelles, des mouvements de manège, un nystagmus, un syndrome méningé à prédominance cervico-thoracique avec opisthotonos et finalement une paralysie de l'avant-train. Il existait un engainement des vaisseaux rétiniens sans exsudats. Evolution en dix semaines avec cachexie importante. 2. A l'examen anatomique: méningoencéphalite avec épendymite granulomateuse, artérite oblitérante spinale avec nécroses organisées. Atrophie des cornes antérieures cervicothoraciques avec gliose. 3. Ce processus rapelle étonnamment la syphilis cérébrovasculaire tertiaire. Ces lésions méningoencéphaliques ne sont que la localisation principale d'une maladie inflammatoire généralisée.
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  • 6
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    Springer
    Acta neuropathologica 3 (1964), S. 601-608 
    ISSN: 1432-0533
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Zusammenfassung 1. Die Autoren berichten zwei Fälle von perinataler geburtstraumatischer Encephalopathie bei zwei jungen Tigern, die klinisch durch Manegebewegungen, durch eine Bewegungsunmöglichkeit beim Aufrichten und Springen sowie durch Ataxie charakterisiert war. Eines der beiden Tiere zeigte eine deutliche Hemiparese. Zwei bzw. drei Monate später starben die Tiere an einer akuten hämorrhagischen Enterocolitis. Diesem Restzustand stand eine akute ödematöse Encephalopathie als neurologische Manifestation einer dysenterischen Septicämie mit einem Status epilepticus gegenüber. 2. Bei den beiden Tigern fanden sich als Folge des Geburtstraumas eine Porencephalie die bei dem einen Tier mit einer Schizogyrie abgeheilt war, vergleichbar mit den Läsionen einer posttraumatischen Encephalopathie beim Menschen. Wie beim Kind ist die Porencephalie mit einer homolateralen Hemiatrophie verbunden. Der pathogenetische Mechanismus ist wahrscheinlich vasculärer Natur; es ist aber unmöglich nur das arterielle oder venöse System für die Genese des cerebralen Infarktes verantwortlich zu machen. Dem postdysenterischen Status epilepticus entspricht morphologisch die ödematöse Encephalopathie. Die entzündliche Komponente ist geringfügig und entspricht keiner echten Encephalitis. Das Bild ähnelt den bei foudroyanten Encephalopathie bei kindlichen Magen-Darmerkrankungen angetroffenen Veränderungen.
    Notes: Résumé 1. Les auteurs ont observé deux cas d'encéphalopathie posttraumatique obstétricale chez deux jeunes tigres caractérisée cliniquement par des mouvements de manège, une absence de mouvements de redressement et de saut et de l'ataxie. L'un d'eux présentait une hémiparésie nette. Ils sont décédés à deux et trois mois d'une entérocolite hémorragique foudroyante. Ils opposent à ce tableau résiduel une encéphalopathie œdémateuse aiguë, manifestation neurologique d'une septicémie dysentérique avec un tableau d'état de mal épileptique. 2. Chez les deux tigres atteints de séquelles obstétricales on trouve une porencéphalie organisée avec chez l'un des lésion de schizogyrie comparables à celles des encéphalopathies posttraumatiques de l'homme. Comme chez l'enfant, la porencéphalie s'accompagne d'une hémiatrophie homolatérale. Le mécanisme est probablement vasculaire mais il est impossible d'incriminer exclusivement le système artériel ou veineux dans la genèse de l'infarctus cérébral. L'état de mal épileptique post-dysentérique se présente comme une encéphalopathie œdémateuse. La composante inflammatoire n'est pas assez importante pour qu'on puisse parler d'une encéphalite vraie. Ce tableau est aussi celui que l'on observe dans les encéphalopathies foudroyantes des états intestinaux chez l'enfant.
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  • 7
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    Springer
    Acta neurochirurgica 7 (1959), S. 81-98 
    ISSN: 0942-0940
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Summary Cerebral Thrombophlebitis and in particular such cases as were described first byQuincke under the description of benign intracranial hypertension quite often create a difficult diagnostic problem especially in children and in the female. The author classifies the thrombophlebitides according to the degree in which they produce a syndrome of progressive or very severe intracranial hypertension; chief among these are cases with involvement of the superior longitudinal sinus. He next recalls the clinical picture described by the term “otitic hydrocephalus”; the syndrome of cortical thrombophlebitis which occurs most commonly in the puerparium, and, on the basis of personal observation, shows how the occurrence of a superior longitudinal sinus thrombosis might not be recognised. Finally he draws attention to the cases recorded by some writers of unilateral cerebral oedema due to thrombosis of the internal carotid or middle cerebral arteries. He points out that these cases are usually too ill for operation. Under the name of “Pseudotumour Encephalitis” the author describes the results of disturbed intracranial pressure observed in Encephalitides of different aetiology, sometimes also in subacute demyelinating diseases and in tumours of the pons and brain stem which could be mimicked by a perivenous type of Encephalitis. The acute Ataxia of children with a favourable outcome can sometimes create a problem in differential diagnosis with a tumour of the posterior fossa. The same picture can arise from undoubted radicular polyneuritides of theGuillain-Barré type and occasionally from Poliomyelitis with albumino-cytological dissociation. Subacute sclerosing leukoencephalitis can pass as a tumour of the parieto-angular region and the acute necrotising encephalitis can imitate a temporal lobe abscess. Some encephalopathies with elevated intracranial pressure are of endocrine origin, chiefly from adrenal pathology; these cases ought to be better known. Other endocrine encephalopathies are associated with disorders of the female reproductive organs and with pregnancy. The author finally points out that the enlarged head which occurs with spongy degeneration of the brain may simulate a suprasellar tumour.
    Abstract: Riassunto Le tromboflebiti, e in modo speciale quelle descritte per la prima volta daQuincke come aumento benigno della pressione endocrania, presentano, sopratutto nei bambini e nelle donne, un difficile problema di diagnosi diffenziale. Vengono anzitutto descritte quelle tromboflebiti, che comportano un forte e progressivo aumento della pressione, e che corrispondono sopratutto a quelle che colpiscono il seno longitudinale superiore. Successivamente è descritto il quadro clinico detto dagli anglosassoni idrocefalo otogeno, e la sindrome della tromboflebite corticale, di solito di origine puerperale. Per ultimo viene ricordato l'edema unilaterale descritto da alcuni autori e dipendente da trombosi della carotide interna o della cerebrale media. Questi ultimi malati sono da considerare come molto gravi e da non sottomettere ad interventi chirurgici. Nel quadro delle encefaliti pseudotumorali l'autore descrive gli aumenti della pressione, che si osservano nelle encefaliti di varia origine, e talora anche nelle malattie demielinizzanti a decorso subacuto. Tumori del ponte e del peduncolo cerebrale possono simulare la sindrome da encefalite perivenosa. L'atassia acuta benigna dell'infanzia deve essere talora differenziata clinicamente da un tumore della fossa crania posteriore. Un quadro analogo puó essere mentito da alcune poliradiculomieliti del tipoGuillain-Barré, e persino da poliomieliti con dissociazione albumino-citologica. La leucoencefalite subacuta sclerosante può simulare un tumore parieto angolare e quella acuta necrosante un ascesso temporale. Alcune encefalopatie sono di origine endocrina, spesso surrenale, e dovrebbero essere meglio conosciute. Altre sono in rapporta con gli organi sessuali femminili e la gravidanza. Viene per ultimo ricordato che la megaencefalia, che si osserva nella degenerazione spugnosa del cervello, può talora dare sintomi analoghi a quelli di un tumore sellare.
    Notes: Zusammenfassung Die Thrombophlebitiden und davon besonders diejenigen, die erstmalig vonQuincke als gutartige intrakranielle Drucksteigerung beschrieben worden sind, bedeuten besonders im Kindesalter und bei Frauen ein oft schwieriges differentialdiagnostisches Problem. Zunächst werden diejenigen Thrombophlebitiden dargestellt, die zu fortschreitender erheblicher Drucksteigerung führen, das sind vor allem die, welche den Sinus longitudinalis superior betreffen. Anschließend wird das von den Angelsachsen als otogene Hydrocephalie bezeichnete Krankheitsbild beschrieben und das Syndrom der corticalen Thrombophlebitis, die meist postpuerperal auftritt, dargestellt. Schließlich wird an das von einigen Autoren beschriebene einseitige Hirnödem infolge Thrombose der Carotis interna oder der A. cerebri media erinnert. Diese ohnehin sehr gefährdeten Kranken sollten keinesfalls operativen Belastungen ausgesetzt werden. Im Rahmen der pseudotumoralen Encephalitiden beschreibt der Autor die Hirndrucksymptome, die bei Encephalitiden verschiedener Ätiologie beobachtet werden, manchmal auch bei subakut sich entwickelnden Demyelinisierungskrankheiten. Tumoren im Bereich der Brücke und der Hirnschenkel können ein ähnliches Bild wie die perivenöse Encephalitis verursachen. Die akute, günstig verlaufende Ataxie des Kindesalters muß differentialdiagnostisch manchmal von einem Tumor der hinteren Schädelgrube abgegrenzt werden. Das gleiche Bild kann von bestimmten Polyradikuloneuritiden vom TypGuillain-Barré und selbst von der Poliomyelitis mit albumino-zytologischer Dissoziation hervorgerufen werden. Die subakute sklerosierende Leukencephalitis kann einen Tumor des Scheitel- und Angularisgebietes und die akute nekrosierende Encephalitis einen Temporallappenabszeß vortäuschen. Manche mit Drucksteigerung einhergchenden Encephalopathien sind endokriner Genese, am häufigsten nebennierenbedingt; sie sollten besser bekannt sein. Andere stehen im Zusammenhang mit den weiblichen Geschlechtsorganen und der Schwangerschaft. Schließlich wird daran erinnert, daß die Megalencephalie, die man bei der spongiösen Entartung des Gehirns sieht, manchmal einem suprasellären Tumor ähneln kann.
    Type of Medium: Electronic Resource
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  • 8
    Electronic Resource
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    Springer
    Acta neuropathologica 1 (1961), S. 56-72 
    ISSN: 1432-0533
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
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    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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  • 9
    Electronic Resource
    Electronic Resource
    Springer
    Acta neuropathologica 2 (1963), S. 430-437 
    ISSN: 1432-0533
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Zusammenfassung 1. Bei einem erwachsenen Tiger wurde ein Krankheitsbild entsprechend der menschlichen Encephalopathie bei Nephritis beobachtet (Somnolenz, Krämpfe, Retinitis albuminurica). 2. In dem beschriebenen Fall besteht eine Periarteriitis nodosa im Narbenstadium mit Neigung zur Hylinisierung und Verkalkung. Es ist schwer zu sagen, ob diese Umwandlung zur Ausbildung arteriosklerotischer Läsionen führt.
    Notes: Résumé 1. On peut observer chez le tigre adulte un tableau clinique correspondant à l'encéphalopathie des néphrites chez l'homme (somnolence, convulsions, rétinite albuminurique). 2. Dans le cas décrit, il existait une périartérite noueuse au stade cicatricial avec tendance à l'hyalinose et à la calcification. Il est difficile de dire si cette transformation tend à l'établissement de lésions artérioscléreuses.
    Type of Medium: Electronic Resource
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  • 10
    Electronic Resource
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    Springer
    Acta neuropathologica 41 (1978), S. 201-206 
    ISSN: 1432-0533
    Keywords: Rida ; Scrapie ; Neuronal vacuolation ; Fibrillary gliosis ; Cerebellar nuclei
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Notes: Summary In Rida there is a symmetrical affection of a certain number of brain stem nuclei many of which are related to the cerebellar structures. This consists of neuronal vacuolation with varying degrees of fibrillary gliosis and very slight cell loss. Considering the slight degree of neuronal cell loss, the severity of the gliosis exceeds what would be expected to be a normal response. The gliosis always covers a larger area than that occupied by vacuolated cells. The gliosis also affects a certain number of myelinated structures such as the inferior and middle cerebellar peduncles and the transverse fibres of the medulla and the pons. It is but of proportion to the slight neuronal loss and is only rarely accompanied by a microglial reaction. The way in which the gliosis affects the brain stem nuclei and the myelinated fibres connecting or surrounding them is at certain levels, suggestive of a system disorder. Two nuclei belonging to the cerebellar system are more affected in Rida than in Scrapie: the dentate nucleus and the red nucleus. A slighter degree of neuronal vacuolation may be found in other motor nuclei of the brain stem but it never reaches the same severity as in the nuclei mentioned above. Considering the interpretation of these lesions, which have been so well discussed by Beck Daniel and Parry in their work on Scrapie, we have nothing to add. Although we found the same general alterations as they describe, Alzheimer type II cells were not demonstrated in our cases. Apart from a few details mentioned above, the neuropathological changes in Rida and Scrapie are identical. Perhaps they are not entirely the same condition, but they certainly belong to the same group, at least from the neuropathological point of view.
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