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Notes: Zusammenfassung Beschrieben wird ein eigenartiges heredofamiliäres Leiden des Zentralnervensystems nach Art spinocerebellarer Erkrankungen (Friedreich) im Verein mit einer spinocerebellaren Heredoataxie (Pierre Marie). Anatomisch handelt es sich um eine Systemerkrankung spinocerebellarer Bahnen sowie um einen systematischen Untergang des Purkinjezellapparates und endlich um eine Degeneration der Pyramidenseitenstränge im Bereich des Halsmarkes. Der atrophisierende Prozeß (und um einen solchen handelt es sich) betrifft ferner den Zahnkern, den Roten Kern sowie das gesamte Striatum, wo es zum elektiven Ausfall großer Striatumzellen gekommen ist. Auch der Großhirnmantel ist in den atrophisierenden Prozeß einbezogen. Insbesondere in Frontal-, Schläfenlappen- und Zentralregion liegen allerorts chronisch veränderte Ganglienzellen, die in den oberen drei Rindenschichten vielfach völliger Sklerose anheimgefallen sind. Gleiches gilt für die noch erhaltenen Purkinjezellen. — Darüber hinaus findet man in den Vorderhörnern des Rückenmarkes Ganglienzellausfälle. Insbesondere sind im Lumbalmark Nervenzelluntergang und Hortegawucherung sehr ausgeprägt. Die Vorderhornveränderungen im Lendenmark erklären indes die schweren Muskelatrophien in den unteren Extremitäten und besonders im Bereich des Beckengürtels nicht völlig. Man darf hier an eine Muskeldystrophie denken. Besonderes Interesse verdienen plaquesähnliche Ablagerungen in der Kleinhirn- und Großhirnrinde sowie im Striatum. Größe, Struktur und hochgradige Lipoidophilie scheiden diese Plaques von den senilen Plaques im eigentlichen Sinn. Das Verhalten der Plaques bei Einwirkung von „DDT“ wurde geprüft: „DDT-resistente“ Plaques konnten nachgewiesen werden. Alzheimersche Fibrillenveränderungen fehlten. Der atrophisierende Prozeß verläuft nach synaeretischen Prinzipien. Trotz solcher, auch der Alzheimerschen Krankheit eigenen Gewebsmechanismen wird unsere Beobachtung nicht den Fällen von „Alzheimerscher Krankheit mit Herderscheinungen“ zugeordnet. Unsere Friederike H. ist die Schwester von Berta H., über die seinerzeit Gerstmann, Sträussler und Scheinker ausführlich unter dem Titel „Über eine eigenartige hereditär-familiäre Erkrankung des Zentralnervensystems“ in dieser Zeitschrift berichteten.