ISSN:
1432-069X
Keywords:
Hypomelanotic macule
;
Tuberous sclerosis
;
Electron microscopy
;
Hypomelanotische Macula
;
tuberöse Hinrsklerose
;
Elektronenmikroskopie
Source:
Springer Online Journal Archives 1860-2000
Topics:
Medicine
Description / Table of Contents:
Zusammenfassung Hypomelanotische Maculae der Haut bei der tuberösen Hirnsklerose (TS) werden verursacht durch einen komplizierten Prozeß, in den die Synthese und Reifung von Melanosomen verwickelt sind. Weil die Charakterisierung von Hautbiopsien aus hypomelanotischen Maculae bei TS-Patienten zur Zeit nicht ausreichend ist, haben wir eine quantitative Methode entwickelt, durch die die Reifung der Melanosomen in den Melanocyten erforscht wird. Diese Methode wurde anhand von Biopsien aus hypomelanotischer und der angrenzenden Haut von sechs Patienten mit erwiesener TS geprüft und mit bekannten Methoden verglichen. Bei allen sechs Patienten wurde in der hypomelanotischen Macula eine statistisch signifikant niedrigere Zahl von pigmentierten Melanosomen pro melanocytärem Perikaryon und dendritischem Zellprozeß festgestellt als in der angrenzenden Haut. Die relative Anzahl von Stadium III- und IV-Melanosomen hatte in der hypomelanotischen Macula abgenommen, die von Stadium II-Melanosomen zugenommen (auch statistisch signifikant). Durch Verwendung unserer Methode kann die Hypomelanose der TS zuverlässig charakterisiert werden, was möglicherweise aus diagnostischer Sicht wichtig ist. Die Resultate der Melanosomengrößenmessung oder die des DOPA-Verfahrens dagegen waren statistisch nicht signifikant.
Notes:
Summary Hypomelanotic macules of the skin in tuberous sclerosis (TS) are caused by a complex process, involving the synthesis and maturation of melanosomes. A quantitative method was developed to investigate the maturation of the melanosomes at the level of the melanocytes. The method was tested on biopsies of hypomelanotic and adjacent normomelanotic skin from six patients with definite TS, and compared with other methods. In all patients, a statistically significant lower number of pigmented melanosomes was found per cross-sectioned melanocytic perikaryon and dendritic cell process in the hypomelanotic as compared to the normomelanotic skin. The relative numbers of stage III and IV melanosomes were decreased, and of stage II melanosomes increased in the hypomelanotic macule (also statistically significant). This indicates that it is possible to characterize the hypomelanosis in TS reliably, which may have diagnostic importance. In our hands, assessment of the size of the melanosomes did not show a statistically significant difference between hypo- and normomelanotic skin; the difference found with the DOPA technique was more evident, although not statistically significant.
Type of Medium:
Electronic Resource
URL:
http://dx.doi.org/10.1007/BF00412544
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