ISSN:
1437-1596
Keywords:
Malignant hyperthermia, myophosphorylase reaction
;
Myophosphorylase reaction, in malignant hyperthermia
;
Maligne Hyperthermie, Myophosphorylasereaktion
;
Myophosphorylasereaktion, bei maligner Hyperthermie
Source:
Springer Online Journal Archives 1860-2000
Topics:
Medicine
,
Law
Description / Table of Contents:
Zusammenfassung Die Myophosphorylasereaktion (MPR) zeigt bei der malignen Hyperthermie (MH) charakteristische Veränderungen, die in Minutenschnelle entstehen: 1.) eine allgemein stark abgeschwächte Reaktion, 2.) zahlreiche negativ reagierende Fasern, 3.) häufig fleck- und/oder streifenförmig abgeschwächt oder negativ reagierende und streifenförmig verstärkt reagierende Faserabschnitte mit relativ engen Sarkomerenabständen („Zeichen der Hyperkontraktion“). Diese morphologischen Befunde mit den kennzeichnenden „Streifenfasern“ sind offenbar für das MH-Syndrom spezifisch! Wichtig ist, daß die derart veränderten Muskelfasern in der Regel bei den anderen Färbungen und Reaktionen unauffällig sind. Wir sahen diese pathologische MPR bei 5 verstorbenen Patienten, einmal unabhängig von einer Anästhesie nach einem Marsch, und bei 19 Schweinen, davon 18mal nach dem Halothantest und einmal bei einem Versuchstier mit gesicherter MH. Sie fehlte bei Schweinen mit negativer Halothanreaktivität und vor dem Halothantest und bei vielen, sehr verschiedenen gesunden und kranken Kontroll- und Vergleichsfällen aus dem bioptischen und autoptischen Untersuchungsgut. Die MPR erlaubt den sicheren Nachweis einer inszenierten oder abgelaufenen MH und damit eine Aufklärung rätselhafter oder scheinbar klarer Todesfälle während oder nach der Narkose oder allgemein nach Streß („human stress syndrome“), von denen sicher viele der klinischen Aufmerksamkeit und den üblichen morphologischen Untersuchungsmethoden entgehen. Sie ist nicht geeignet, potentielle Opfer zu erkennen.
Notes:
Summary In malignant hyperthermia, myophosphorylase reaction shows characteristic changes that take place within minutes: (1) a generally strongly weakened reaction; (2) numerous negatively reacting fibres; (3) frequently, fibre sections that show spotty and/or striatal weak or negative reactions and fibre sections with strong striatal reactions with relatively narrow sarcomere spacings (a “sign of hypercontraction”). Obviously, the morphological findings that show characteristic “striated fibres” are typical of the malignant hyperthermia syndrome! It is important to note that the muscular fibres showing such changes are, as a rule, inconspicious when using other stains and reactions. These pathological myophosphorylase reactions were observed in five decreased patients (one independently of anaesthesia after an extended walk) and in 19 pigs (18 times after halothane testing and once in an experimental animal with clinical evidence of the presence of malignant hyperthermia). These reactions were not noted in pigs with negative halothane reactivity or prior to halothane testing. They were also not seen in a large number of very different healthy and diseased control and reference cases from our biopsy and autopsy material. Myophosphorylase reaction enables convincing demonstration of malignant hyperthermia, past or present. Hence, it is possible to elucidate puzzling deaths or verify apparently clear death occurring during or subsequent to anesthaesia or simply following stress (“human stress syndrome”). Many of these deaths doubtlessly escape the attention of clinicians using the usual morphological examination methods. However, the reaction cannot be used to identify potential victims.
Type of Medium:
Electronic Resource
URL:
http://dx.doi.org/10.1007/BF00205096
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