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  • 1
    ISSN: 1433-0474
    Keywords: Schlüsselwörter Energieumsatz ; Frühgeborenenernährung ; Wachstumsrate ; Grundumsatzbedingungen ; Key words Energy expenditure ; Nutrition of very low birth weight infants ; Weight gain ; Basal metabolic rate
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Summary Introduction: We attempted to optimize the determination of energy expenditure and substrate utilisation in VLBW infants for practical use in a tertiary care center. The influence of measuring conditions upon results as well as of caloric intake and food composition on substrate utilisation and growth were investigated. Methods: The metabolic monitor (Deltatrac II, Datex, Helsinki, Finnland) bases on a fast, differential paramagnetic O2-Sensor combined with an infrared CO2-Sensor and is used in open-circuit-mode. Measurements were performed analyzing the exspired air of 20 spontaneously breathing VLBW infants (birth weight 1086 ± 329 g) for 24 hours. The infants were continuously observed and physical activity scored every minute on a 4-point-scale. 24-hour nitrogen excretion was determined by pyrochemiluminescence. Results: Mean values and standard deviations of carbon dioxide production, oxygen consumption, respiratory ratio and energy expenditure were 7.44 ± 0.81 (Range 6.07 to 9.24) ml/kg · min, 7.53 ± 0.91 (Range 6.03 to 9.28) ml/kg · min, 0.99 ± 0.06 and 54.5 ± 6.2 kcal/kg · d. Following a diurnal rhythm carbon dioxide production, oxygen consumption, and energy expenditure were all peaking after midnight and were lowest in the early afternoon. The time period from 12 am to 6 pm gave a satisfactory model for estimation of 24-h values. The influence of individually calculated caloric intake on growing-rate of very low birthweight infants can be quantified using these methods. Conclusions: Indirect calorimetry allows the study of energy expenditure and substrate utilisation in individual VLBW infants. The biological variability of measured parameters shows a necessity to deal with the composition of food individually. Knowledge of energy expenditure, respiratory ratio and nitrogen balance are especially helpful when hypotrophy or gastrointestinal problems occur in VLBW infants.
    Notes: Zusammenfassung Fragestellung: Unser Ziel war die Optimierung einer praktikablen Bestimmung des individuellen Energieverbrauchs für eine bedarfsgesteuerte Ernährung von sehr kleinen Frühgeborenen im stationären Betrieb mit Hilfe der indirekten Kalorimetrie. Methode: Messungen wurden bei 20 sehr kleinen Frühgeborenen (Geburtsgewicht 1086 ± 329 g) über 24 h durchgeführt. Bei 11 Patienten wurde die Stickstoffausscheidung in Urin und Stuhl mittels Pyrochemilumineszenz ermittelt. Ergebnisse: Mittelwerte und Standardabweichungen für CO2-Abgabe, O2-Verbrauch, respiratorischen Quotienten und Energieumsatz der 20 sehr kleinen Frühgeborenen betrugen 7,44 ± 0,81 (Bereich: 6,07–9,24) ml/kg und min, 7,53 ± 0,91 (Bereich: 6,03–9,28) ml/kg und min, 0,99 ± 0,06 und 54,5 ± 6,2 kcal/kg und Tag. CO2-Abgabe und O2-Verbrauch zeigten eine deutliche Abhängigkeit von der Tageszeit; eine zuverlässige und praktikable Schätzung der 24-h-Werte aus kürzeren Meßintervallen war durch eine 6-h-Messung von 12–18 Uhr zu erhalten. Der Einfluß der Nahrungszusammensetzung auf die Wachstumsrate ist mit diesen Methoden quantifizierbar. Schlußfolgerungen: Indirekte Kalorimetrie und Urinstickstoffbestimmungen erlauben eine zuverlässige Bestimmung von Energieumsatz und Substratutilisation bei sehr kleinen Frühgeborenen. Kenntnis von Energieumsatz, respiratorischem Quotienten und Stickstoffbilanz könnten insbesondere für das therapeutische Regime von Nutzen sein, wenn zusätzlich zur Frühgeburtlichkeit Hypotrophie oder gastrointestinale Probleme bestehen.
    Type of Medium: Electronic Resource
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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  • 2
    ISSN: 1432-1203
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Biology , Medicine
    Notes: Abstract Glycogen storage disease type 1 (GSD 1) results from deficiency of the microsomal multicomponent glucose-6-phosphatase system. Malfunction of the catalytic subunit characterises GSD 1a. GSD 1b and GSD 1c are characterised by defective microsomal glucose-6-phosphate or pyrophosphate/phosphate transport, respectively. Recently, a gene encoding a microsomal transporter protein has been found to be mutated in GSD 1b and 1c patients. Here, we report the genomic sequence of the transporter gene and the detection of a homozygous 2-bp deletion (1211delCT) and a homozygous donor splice site mutation (317+1G→T) in two GSD 1c patients, confirming that GSD 1c is allelic to GSD 1b.
    Type of Medium: Electronic Resource
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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