ISSN:
1433-0474
Keywords:
Schlüsselwörter Marfan-Syndrom
;
Echokardiographie
;
Aortenektasie
;
Mitralklappenrolaps
;
β-Blocker-Therapie
;
Key words Marfan’s syndrome
;
Infancy
;
Echocardiography
;
Mitral valve prolaps
;
Aortic ectasia
;
β-blockers
Source:
Springer Online Journal Archives 1860-2000
Topics:
Medicine
Description / Table of Contents:
Summary Background: Cardiovascular involvement is frequent in Marfan’s syndrome and crucial for the prognosis in many cases. The aim of this study was to determine the frequency and severity of cardiovascular disorders in children and adolescents with Marfan’s Syndrome. Methods: Echocardiographic and colour doppler flow studies were performed in 44 patients with a mean age of 9,2 years (0,2–19,2). In addition to the standard M-mode measurements, the aortic diameter was determined at four discrete points (aortic valve anulus, aortic sinus, aorta ascendens, aortic arch) by two-dimensional echocardiography. The data were compared with the literature, and a control group of 80 healthy children with a mean age of 9,4 years (0,1–19,2). Results: 86% of the patients showed at least one pathologic echocardiographic abnormality: Aortic root ectasia was found in 84%, and mitral valve prolaps in 59%. Colour flow doppler detected mitral regurgitation in 25%. 7% of the patients showed aortic insufficiency, and 7% had tricuspid valve involvement. In patients with the Marfan syndrome left atrial diameter corrected for body surface area was significantly greater with 2,22±0,72 cm/m2 than in the control group with 1,15±0,38 cm/m2. Left ventricular enddiastolic diameter and fractional shortening showed no difference between the two groups. Conclusions: Even in childhood and adolescence severe cardiovascular changes can be found in Marfan’s syndrome. These patients should be regarded as a risk population needing close cardiologic follow-up. If aortic ectasia is detected a prophylactic medication with β-blockers is recommended.
Notes:
Zusammenfassung Hintergrund: Kardiovaskuläre Veränderungen stellen eine häufige Komplikation des Marfan-Syndroms dar und entscheiden in vielen Fällen über den Verlauf und die Prognose. Das Ziel der vorliegenden Untersuchung war, die Häufigkeit und Schwere kardiovaskulärer Veränderungen im Rahmen des Syndroms bei Kindern und Jugendlichen zu ermitteln. Methode: 44 Patienten in einem mittleren Alter von 9,2 Jahren (0,2–19,2 Jahre) wurden einer ausführlichen echokardiographischen und farbdopplersonographischen Untersuchung unterzogen. Der Aortendurchmesser wurde zusätzlich an 4 Meßpunkten im zweidimensionalen Echokardiogramm bestimmt. Als Vergleich dienten Referenzwerte aus der Literatur sowie 80 herzgesunde Kinder in einem mittleren Alter von 9,4 Jahren (0,1–19,2 Jahre). Ergebnisse: Bei 86% der Patienten fand sich mindestens ein pathologischer echokardiographischer Befund. Bei 84% bestand eine Ektasie der Aorta ascendens, überwiegend im Bereich der Aortenwurzel. Bei 59% konnte ein Mitralklappenprolaps nachgewiesen werden. In 25% der Fälle lag eine Mitralinsuffizienz vor. Eine Aorteninsuffizienz sowie Veränderungen an der Trikuspidalklappe bestanden in jeweils 7%. Bezogen auf die Körperoberfläche war der Durchmesser des linken Vorhofs bei den Patienten mit 2,22±0,72 cm/m2 gegenüber den Gesunden mit 1,15±0,38 cm/m2 signifikant erhöht, wogegen sich kein Unterschied im enddiastolischen Durchmesser sowie der Pumpleistung des linen Ventrikels zeigte. Schlußfolgerungen: Patienten mit Marfan-Syndrom weisen schon im Kindes- und Jugendlichenalter in einem erheblichen Ausmaß kardiovaskuläre Veränderungen auf. Sie sind als Risikopatienten zu betrachten und bedürfen regelmäßiger kardiologischer Verlaufskontrollen. Im Fall einer Aortenektasie sollte eine β-Blocker-Therapie eingeleitet werden.
Type of Medium:
Electronic Resource
URL:
http://dx.doi.org/10.1007/s001120050232
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