ISSN:
1433-0423
Keywords:
Key words Ehlers-Danlos syndrome
;
Retinal detachment
;
Vitrectomy
;
Scleral buckling procedure
;
Scleral atrophy
;
Schlüsselwörter Ehlers-Danlos-Syndrom
;
Netzhautablösung
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Vitrektomie
;
Plombenoperation
;
Skleraatrophie
Source:
Springer Online Journal Archives 1860-2000
Topics:
Medicine
Description / Table of Contents:
Fragestellung: Das Ehlers-Danlos-Syndrom (EDS) ist eine erbliche Systemerkrankung des Bindegewebes, die auf einer defekten Kollagensynthese beruht (Kardinalsymptome: Hyperelastizität und Vulnerabilität der Haut, rezidivierende Hämatome bei brüchigen Gefäßen, sekundäre Gelenkdeformitäten). In seltenen Fällen kommt es zu einer Mitbeteiligung der Augen (u. a. Hornhaut- und Sklerarupturen durch Bagatelltraumen, Linsenluxation, rhegmatogene Amotio). Über die Behandlung von Netzhautablösungen bei EDS gibt es nur wenige Berichte, die sich alle auf die konventionelle Ablationschirurgie beschränken. Patient und Methode: Wir berichten über einen 47jährigen Patienten mit EDS Typ VI (okulärer Typ, Lysinhydroxylasemangel) und rhegmatogener Amotio am letzten Auge. Bei ausgeprägter Skleraatrophie war eine Plombenoperation technisch nicht möglich, so daß eine primäre Pars-plana-Vitrektomie erfolgte. Ergebnisse: Während des Eingriffs kam es zu einer ausgeprägten Aderhautamotio und -blutung, die sich postoperativ rasch zurückbildeten. Der Verschluß der Sklerotomien gestaltete sich wegen des Skleraschwunds schwierig. Im weiteren Verlauf waren wegen anteriorer PVR mit Traktionsamotio 2 Revitrektomien notwendig. Unter Tamponade mit 5000 cs Silikonöl liegt die Netzhaut jetzt seit 18 Monaten stabil an,und der Visus beträgt 0,1. Schlußfolgerung: Die primäre Vitrektomie ist eine geeignete Therapie für Netzhautablösungen bei EDS, die wegen Skleraatrophie nicht mit einer episkleralen Plombe operiert werden können. Mit einem komplizierten Verlauf ist jedoch zu rechnen. Deshalb sollte man bei EDS stets Alternativen zu einer primären Vitrektomie erwägen (pneumatische Retinopexie, Ballonplombe, Durapatch mit episkleraler Tasche).
Notes:
Ehlers-Danlos syndrome (EDS) is an hereditary connective tissue disorder caused by defective collagen synthesis, the main features being hyperelasticity and vulnerability of the skin, recurrent bleeding from fragile blood vessels, and secondary deformities of the joints. Ocular involvement is a rare occurrence, e. g., corneal and scleral rupture from minor blunt injury, lens displacement, rhegmatogenous retinal detachment. To date, few reports exist concerning the treatment of retinal detachment in Ehlers-Danlos syndrome, all of them dealing exclusively with conventional scleral buckling surgery. Patient and methods: We report on a 47-year-old male patient suffering from EDS type VI (so-called ocular type, lysine-hydroxylase deficiency). He presented with rhegmatogenous retinal detachment in his only eye. A scleral buckling procedure was not feasible because of marked scleral atrophy. A three-port vitrectomy was therefore carried out. Results: During the operation, pronounced choroidal detachment and bleeding developed, subsiding within weeks postoperatively. Closure of the sclerotomies was difficult due to scleral thinning. Two revitrectomies were necessary because anterior PVR with traction retinal detachment occurred. The last revitrectomy was performed 18 months ago, and the retina has been completely reattached under 5000 cs silicone oil since then. Visual acuity is 0.1. Conclusion: Primary vitrectomy permits successful treatment of retinal detachment in EDS patients if a buckling procedure cannot be performed because of scleral atrophy. However, serious complications may occur. Surgical procedures other than primary vitrectomy should therefore always be carefully considered, e. g., pneumatic retinopexy, temporary balloon, dura patch with episcleral pocket.
Type of Medium:
Electronic Resource
URL:
http://dx.doi.org/10.1007/s003470050173
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