ISSN:
1432-2307
Source:
Springer Online Journal Archives 1860-2000
Topics:
Medicine
Description / Table of Contents:
Zusammenfassung Unter 50 Fällen von Lymphogranulomatose (Lgr.) mit konstant hohem Epitheloidzellgehalt ließ sich eine Sonderform der Lgr. abgrenzen, die sich durch eine massive kleinherdige Epitheloidzellinfiltration auszeichnet. Sie ist durch weitere Besonderheiten in Morphologie, Vorkommen, Lokalisation und Klinik charakterisiert: Typische Hodgkin-Zellen und Sternbergsche Riesenzellen fehlen meist, dagegen finden sich immer atypische Hodgkin-und Sternberg-Zellen. Plasmazellen sind oft besonders reichlich vorhanden. Eine Vernarbung (Sklerosierung) tritt auch nach Behandlung nicht auf. Übergang in Sarkom wurde einmal beobachtet. Mittlere und höhere Altersgruppen sind bevorzugt, beide Geschlechter scheinen gleich häufig befallen zu werden. Halslymphknoten kommen in unserem Untersuchungsgut ebenso häufig vor wie axilläre und inguinale Lymphknoten zusammen. Besonders bemerkenswert ist das relativ häufige Befallensein der Tonsillen. Klinisch fallen neben den typischen Allgemeinerscheinungen der Lgr. nicht selten allergische Hautreaktionen auf. Auch fanden wir mehrere Fälle mit stark positiven Toxoplasmose-Reaktionen, ohne daß eine Toxoplasmose eindeutig verifiziert werden konnte. Demgegenüber ist in der Prognose kein sicherer Unterschied zum Durchschnitt der klassischen Lgr. festzustellen. Die Prognose scheint vielmehr im wesentlichen vom Stadium abzuhängen, in dem die Therapie begonnen wird. Wir schlagen vor, die morphologische Variante der Lgr. als epitheloidzellige Lgr. zu bezeichnen, und grenzen sie von einer epitheloidzellreichen Lgr. mit großflächigem Infiltrationstyp der Epitheloidzellen ab. Diese epitheloidzellreiche Lgr. zeigt in ihrem morphologischen, klinischen und sonstigen Verhalten keine charakteristischen Unterschiede von der klassischen Lgr. ohne stärkere Epitheloidzellbeteiligung.
Notes:
Summary Among fifty cases of lymphogranulomatosis (Hodgkin's disease) having a constantly high content of epithelioid cells, it was possible to separate a particular form characterized by massive infiltrations of focally aggregated epithelioid cells. This form showed peculiar features concerning morphology, incidence and clinical manifestations. Typical Hodgkin cells and Sternberg giant cells were often absent, although it was always possible to find some atypical variants of these cells. Plasmocytes were often abundant. Fibrosis, even after treatment, did not appear. Transition into sarcoma was seen only once. This disease was found most frequently among middle-aged and older pople, without predilection of any sex. In the cases we studied the involvement of cervical lymph nodes was as common as that of the axillary and inguinal lymph nodes combined. Notable was the relatively frequent involvement of the tonsils. In addition to the typical constitutional symptoms of Hodgkin's disease, allergic cutaneous manifestations were observed in some patients. In several cases strongly positive titres for toxoplasmosis were present although an infection by toxoplasma could not be verified. As to prognosis, we could not find significant differences from the average survival time in classical lymphogranulomatosis. The most important factor for evaluating prognosis seems to be the clinical stage at the time of first treatment. We propose calling this morphologic variant of Hodgkin's disease (with small foci of epithelioid cells in rather regular arrangement) “epithelioid cell lymphogranulomatosis”, thereby separating it from lymphogranulomatosis with large areas of numerous epithelioid cells (“epitheloidzellreiche Lymphogranulomatose” = lymphogranulomatosis rich in epithelioid cells). The latter type shows neither important morphologic nor clinical differences from classical lymphogranulomatosis without pronounced epithelioid cell reaction.
Type of Medium:
Electronic Resource
URL:
http://dx.doi.org/10.1007/BF00544634
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