ISSN:
1435-1285
Keywords:
Key words Hypoplastic left heart syndrome — Norwood operation — single ventricle — Fontan operation — total cavopulmonary anastomosis
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Schlüsselwörter Hypoplastisches Linksherz-Syndrom — Norwood-Operation — singulärer Ventrikel — Fontan-Operation — totale kavopulmonale Anastomose
Source:
Springer Online Journal Archives 1860-2000
Topics:
Medicine
Description / Table of Contents:
Summary The surgical therapy of newborns with hypoplastic left heart syndrome (HLHS) is still regarded with some distrust. The complete heart conserving palliation includes not only the Norwood operation during the newborn period but also the complete separation of both circuits by the Fontan operation some time later. Our experiences with each surgical step are presented. From 1989 to 1996 43 infants with anatomical (n = 33) or functional (n = 10) HLHS underwent the Norwood operation. Functional HLHS were: Mitralatresia with double outlet right ventricle and subaortic stenosis (n = 2), atrioventricular septal defect with hypoplastic left ventricle, subaortic stenosis, and aortic coarctation (n = 1), hypoplastic, subaortic right ventricle with restrictive ventricular septal defect and aortic hypoplasia (n = 7). The median age at operation was 15 days ( 5 to 182 days), mean weight was 3.3 kg (3.0 to 4.9 kg). Total operative mortality was 32% (n = 14) with 16% since 1994 (3/19 patients). Five infants (12%) died 2 weeks to 6 months later, and 2 patients underwent cardiac transplantation. Up to now, 10 out of the 22 long term survivors underwent the bidirectional cavopulmonary anastomosis (Hemi-Fontan) at a median age of 7 months (2 to 14 months). Two infants died (10%). Up to now, 12 out of the remaining 17 survivors received the total cavopulmonary anastomosis after a mean period of 12 months. All children survived, and they are now completely palliated. The longest follow up after the complete Fontan operation is 6 years. Conclusion: With increasing experience the results of the Norwood operation improved. The following two-stage Fontan procedure bears only low risk and leads to good life quality.
Notes:
Zusammenfassung Die chirurgische Versorgung von Neugeborenen mit hypoplastischem Linksherz-Syndrom (HLHS) wird immer noch zurückhaltend betrachtet. Die komplette herzerhaltende Palliation beinhaltet neben der Norwood-Operation im Neugeborenenalter auch die spätere Kreislauftrennung nach Fontan. Unsere Erfahrungen mit den einzelnen operativen Teilschritten werden vorgestellt. 43 Säuglinge mit anatomischem (n = 33) oder funktionellem (n = 10) HLHS erhielten von 1989 bis 1996 eine Norwood-Operation. Funktionelle HLHS waren: Mitralatresie mit doppeltem Ausgang aus der rechten Kammer und subaortaler Stenose (n = 2), atrioventrikulärer Septumdefekt mit hypoplastischer linker Kammer, Subaortenstenose und Aortenkoarktation (n = 1), hypoplastischer, subaortaler rechter Ventrikel mit restriktivem Ventrikelseptumdefekt und Aortenhypoplasie (n = 7). Das mediane Operationsalter betrug 15 Tage (5 bis 182 Tage), das mittlere Gewicht war 3,3 kg (3,0 bis 4,9 kg). Die operative Sterblichkeit lag bei 32% (n = 14), wobei sie seit 1994 auf 16% (3 von 19 Patienten) gesenkt werden konnte. 5 Patienten (12%) verstarben 2 Wochen bis 6 Monate später, 2 Kinder wurden herztransplantiert. Von den 22 lang Überlebenden erhielten bisher 19 Patienten im medianen Alter von 7 Monaten (2 bis 14 Monate) die obere, bidirektionale kavopulmonale Anastomose als Hemi-Fontan. 2 Kinder verstarben (10%).Von den 17 Überlebenden erhielten bisher 12 nach einem mittleren Intervall von 12 Monaten die ergänzende kavopulmonale Anastomose. Alle Kinder überlebten den Eingriff und sind damit fertig palliiert. Die längste Nachbeobachtung nach kompletter Fontan-Operation liegt bisher bei 6 Jahren. Zusammenfassung: Die Ergebnisse der Norwood-Operation werden mit wachsender Erfahrung günstiger. Die nachfolgende zweischrittige Fontan-Operation hat dann nur noch ein relativ geringes Risiko und führt zu einer sehr guten Lebensqualität.
Type of Medium:
Electronic Resource
URL:
http://dx.doi.org/10.1007/s003920050086
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