ISSN:
1432-2307
Source:
Springer Online Journal Archives 1860-2000
Topics:
Medicine
Description / Table of Contents:
Résumé Douze cas d'anémies sidéroblastiques idiopathiques acquises (A.S.I.A) ont été étudiés histologiquement, dont six après autopsie. Les constatations majeures intéressent la moelle osseuse: hyperplasie cellulaire intense, portant surtout sur la lignée érythroblastique, mais sans modification des travées osseuses, trame réticulinique normale ou très discrètement épaissie autour des vaisseaux, mais sans myélofibrose, présence d'assez nombreuses cellules jeunes, peu différenciées, souvent groupées en îlots ou en nappes, surtout dans les régions centrales des lacunes médullaires. Il n'existe pas de foyers d'hématopoïèse extra-médullaire. Certaines de ces constatations plaident en faveur de l'hypothèse selon laquelle l'A.S.I.A. constitue un syndrome myélo-prolifératif primitif, chronique et autonome, mais sans certitude absolue. D'autre part, une hémosidérose est habituellement retrouvée, réalisant à l'autopsie une hémochromatose diffuse (foie et glandes endocrines, etc.), avec développement de fibrose. L'étude histologique précise du foie et de la moelle osseuse parait indispensable non seulement pour affirmer le diagnostic même d'A.S.I.A., mais encore pour apprécier le pronostic sur l'intensité de l'infiltration ferrique du foie et pour dépister une éventuelle évolution leucosique.
Notes:
Zusammenfassung Anhand der Untersuchung von 12 Fällen (davon 6 Obduktionen) von idiopathischer sideroachrestischer Anämie wurde festgestellt, daß die wesentlichen Veränderungen das Knochenmark betreffen. Es wird die These vertreten, daß es sich um eine primärchronische Proliferation der roten Zellreihe ohne Desintegration der Knochenbälkchen und ohne wesentliche Myelofibrose handelt. Daneben wird eine starke Siderose der Leber und der Drüsen mit innerer Sekretion gefunden. Diese imponiert wie eine Hämochromatose. Die Stärke der Eisenablagerung ist ein Gradmesser für die Beurteilung einer möglichen Prognose. Diagnostische Leberpunktate beim Lebenden sind daher auch prognostisch bedeutsam. Sie helfen ferner mit bei der unbedingt erforderlichen Abgrenzung gegenüber einer Leukämie.
Type of Medium:
Electronic Resource
URL:
http://dx.doi.org/10.1007/BF00544112
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