ISSN:
1432-1440
Keywords:
Islet cell tumors
;
Verner-Morrison Syndrome
;
WDHA syndrome
;
pancreatic cholera
;
Verner-Morrison-Syndrom
;
Inselzelltumoren
;
WDHA-Syndrom
;
pankreatische Cholera
Source:
Springer Online Journal Archives 1860-2000
Topics:
Medicine
Description / Table of Contents:
Zusammenfassung Das Verner-Morrison-Syndrom ist ein eigenständiges Krankheitsbild mit typischen klinischen Befunden, welche bei einem Inselzelltumor des Pankreas auftreten. Es wurde bisher in über 60 Fällen beobachtet. Im Vordergrund stehen Diarrhcen, welche ursächlich nicht abzuklären und therapieresistent sind, zusammen mit einer Hypokaliämie, bei nicht erhöhten Magensäurewerten und fehlendem Ulcus. Daneben finden sich inkonstant weitere Veränderungen (diabetische Stoffwechsellage, Calciumspiegelerhöhungen, Hauterscheinungen). Die Diagnose kann nur aufgrund desklinischen Bildes gestellt werden. Bei Verdacht muß ein Pankreastumor röntgenologisch oder durch Laparotomie gesucht und gegebenenfalls entfernt werden. Pathologisch-anatomisch finden sich ein Inselzelladenom oder Carcinom — seltener Inselzellhyperplasien. Es gelang bisher nicht, die Zellen mit einer der bekannten und cytochemisch oder elektronenmikroskopisch definierten endokrinen Zellarten zu identifizieren. Die Produktion eines Peptidhormones, welches die klinische Symptomatik auslöst, erscheint als sicher. Diskutiert werden Sekretin, gastric inhibitory polypeptide, vasoactive intestinal polypeptide und Hormonkombinationen. Die Befunde auf diesem Gebiet sind noch widersprüchlich. Sowohl zur formalen, als auch zur kausalen Genese der Inselzelladenome gibt es bisher nur unvollständige und unbestätigte Theorien.
Notes:
Summary The Verner-Morrison Syndrome is a clinically defined entity caused by an islet cell tumor of the pancreas. More than 60 cases have been described so long. The syndrome is characterized by diarrhea, hypokalemia and hypochlorhydria. In addition to a diabetic disposition, raised calcium levels and skin alterations may be present. The diagnosis is a clinical one. A pancreatic tumor should be searched for and removed. Morphologically a benign and a maligne islet cell tumor or a diffuse hyperplasia of the islets of Langerhans can be found. Until now identification of the tumor cells has not been possible. There seems no doubt that the tumor cells produce a peptide hormone. Secretin, gastric inhibitory polypeptide, vasoactive intestinal polypeptide and combinations of hormones are discussed. The results are contradictory. Theories concerning the formal and causal pathogenesis are only incomplete and unproved up to now.
Type of Medium:
Electronic Resource
URL:
http://dx.doi.org/10.1007/BF01466980
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