ISSN:
0340-1855
Keywords:
Schlüsselwörter Morbus Behçet
;
CSA-Therapie
;
ZNS-Manifestation
;
Kernspintomographie
;
Chlorambucil
;
Key words Morbus Behçet
;
CyA-therapy
;
Neuro Behçet
;
MRI-imaging
;
Chlorambucil therapy
Source:
Springer Online Journal Archives 1860-2000
Topics:
Medicine
Description / Table of Contents:
Summary Behçet‘s disease is a chronic inflammatory disorder characterized by the triad of oral and genital ulcers and ocular lesions. One of the most life-threatening manifestations results from involvement of the central nervous system, presenting as necrotising meningo-encephalitis, most typically affecting the brain stem, internal capsula and basal brain ganglia. We report on a young Caucasian mate with Behçet‘s disease (HLA B51+) and recurrent uveitis, who presented with acute neurologic involvement under CyA therapy 5 years after first diagnosis. At the time of admission MRI showed two high intensity lesions in the brain stem on T1 weighted images enhanced with Gd-DTPA, reflecting active inflammation. Shortly after admission the CyA treatment was stopped and a therapy with high dose steroids and chlorambucil, starting with a dose of 2mg daily was initiated. This led to improvement of neurologic symptoms, also documented by brain stem evoked potentials and investigations of cerebrospinal fluid, as well as of ophtalmologic symptoms within few days of treatment. Steroids were reduced to a maintenance dose of 12mg Prednyliden daily. The brain MRI taken 8 weeks after onset of chlorambucil treatment showed the same lesions in the brain stem, with low intensity in the T1 weighted images an no longer enhanced Gd-DTPA uptake. Chlorambucil dose was reduced to 2mg every second day after 8 months. There was no exacerbation in the follow-up of 12 months. We conclude that a 6-week Chlorambucil therapy consisting of 2mg/p.o./d led to remission of neurologic involvement firstly evolving under CyA-medication, which suggests superiority of chlorambucil as a treatment modality in neurologic as well as ophtalmologic features of the disease.
Notes:
Zusammenfassung Das Behçet-Syndrom charakterisiert das Zusammentreffen von oralen und genitalen Ulzerationen mit okulären Läsionen und gilt als vaskulitisches Geschehen. Wegen der Seltenheit des Syndroms stützen sich therapeutische Richtlinien heute noch auf kleinere Fallzahlen oder Kasuistiken. Ein beträchtliches Letalitätsrisiko bei M. Behçet stellt die ZNS-Beteiligung dar, manifest als nekrotisierende Meningo-Enzephalitis des Hirnstamms, der Capsula interna oder der Basalganglien. Im vorliegenden Fall eines jungen männlichen Patienten kaukasischer Herkunft mit seit fünf Jahren bekanntem M. Behçet (HLA B51 positiv) unter Cyclosporin A-Therapie kam es akut zu Meningismus und neurologischen Ausfällen. Die initiale Kernspintomographie zeigte im Ponsbereich Läsionen massiver KM-Anreicherung nach Gabe von Gd-DTPA als Zeichen eines akut entzündlichen Geschehens. Nach Einleitung einer Therapie mit Chlorambucil 2mg täglich p.o. kam es bei gleichzeitiger Normalisierung von Liquorbefunden, Hirnstammpotentialen und serologischen Parametern zur Remission des klinisch neurologischen Befundes, sowie der rezidivierenden okulären Symptomatik. Acht Wochen später stellten sich die Läsionen im NMR signalarm dar, ohne Anreicherung nach Kontrastmittelgabe und somit ohne Aktivität. In den folgenden 12 Monaten ergab sich unter Chlorambucil 2mg p.o. täglich bzw. jeden 2. Tag, ein stabiler Befund. Der Verlauf spricht für die Überlegenheit der Alkylantientherapie bei zentralnervösen Beteiligungen und okulären Manifestationen bei M. Behçet gegenüber der rein immunsuppressiven Behandlung mit Cyclosporin A.
Type of Medium:
Electronic Resource
URL:
http://dx.doi.org/10.1007/s003930050018
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