ISSN:
1432-0533
Keywords:
Myoclonus body disease
;
Lafora bodies
;
Electron microscopy
;
Corpora amylacea
;
Unverricht-Lundborg disease
Source:
Springer Online Journal Archives 1860-2000
Topics:
Medicine
Description / Table of Contents:
Résumé Les auteurs analysent l'ultra-structure des corps de Lafora à propos d'une biopsie cérébrale pratiquée dans une maladie d'Unverricht-Lundborg caractéristique. La surcharge observée dans les périkaryons neuronaux et dans les prolongements dendroaxonaux, au niveau des synapses, comporte des structures filamenteuses hélicoïdales de 75 Å d'épaisseur, correspondant à des macro-molécules protéiques complexes, des corpuscules denses de 150 à 300 Å et une matrice finement granuleuse. Les corps de Lafora, dépourvus de membrane propre, correspondent à une sécrétion anormale ou à une transformation d'organites cellulaires. Des relations de continuité existent entre les filaments et les ribosomes ergastoplasmiques. Les auteurs soulignent les relations unissant corps de Lafora et corps amylacés. Ils discutent leur morphologie et la comparent à celle de plusieurs structures pathologiques connues d'aspect fibrillaire.
Notes:
Summary The authors analyse the Lafora bodies' ultra-structure about a cerebral biopsy in a typic case of Unverricht-Lundborg disease. This obvious storage is noticed in the nerve cells perikarya, dendro-axonal processes and synapses; it appears to be compound of helicoïdal, filamentous, 75 Å wide profiles corresponding to complex proteic macro-molecules, 150–300 Å wide densities and slightly granulous matrix. The Lafora bodies without any limiting membran correspond to a pathologic neuro-secretion or to changes of cytoplasmic organites. Some continuity is seen between filaments and ribosomes. The authors emphazise the relations connecting Lafora bodies and corpora amylacea. Their morphology is discussed and compared with that of several pathologic fibrillar structures.
Type of Medium:
Electronic Resource
URL:
http://dx.doi.org/10.1007/BF00691307
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