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  • 1
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    Springer
    Journal of molecular medicine 49 (1971), S. 71-81 
    ISSN: 1432-1440
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Zusammenfassung 1. Pulmonale hyaline Membranen des Erwachsenen sind häufiger, als bislang vermutet wurde. 42 von 833 Obduktionsfällen (5%) zeigten jenseits des 7. postnatalen Lebenstages (Ende der Perinatalperiode) mehr oder weniger ausgedehnte hyaline Membranen in einem oder in mehreren Lungenlappen. 2. Bei 71 von 93 Obduktionsfällen mit pulmonalen hyalinen Membranen ließen sich disseminierte intravasale Mikrothromben als morphologische Äquivalente einer generalisierten plasmatischen Hypercoagulabilität nachweisen. Beziehungen zwischen der Grundkrankheit der 93 Obduktionsfälle und der Häufigkeit pulmonaler hyaliner Membranen ließen sich nicht erkennen. Bei 72 der 93 Obduktionsfälle ging der Ausbildung der pulmonalen hyalinen Membranen jedoch ein protrahierter (traumatischer, postoperativer, kardiogener, allergisch-hyperergischer, septischer bzw. bakteriell-endotoxischer und infektiös-toxischer) Schock oder eine Operation im extracorporalen Kreislauf voraus, in den übrigen Fällen fanden sich maligne Tumoren (Pankreas-, Magen-, Colon- und Prostatacarcinome, malignes Teratoid, Glioblastoma multiforme), Promyelocytenleukämien, Lebercirrhosen, cyanotischen Herzfehlern sowie in einem Fall eine vorzeitige Lösung der Placenta. 3. Als gemeinsames pathogenetisches Prinzip aller Obduktionsfälle mit pulmonalen hyalinen Membranen muß eine generalisierte Aktivierung der Gerinnung mit Ausbildung intravasal zirkulierender Fibrinmonomere gelten. Die Extravasation der plasmatischen Fibrinmonomere im Bereich der Alveolen und Bronchioli terminales und ihre extravasale Polymerisation führt zur Ausbildung der pulmonalen hyalinen Membranen. Die Häufigkeit der hyalinen Membranen des Erwachsenen resultiert aus der Häufigkeit einer generalisierten plasmatischen Hypercoagulabilität bei Schockfällen verschiedenster Ätiologie, bei malignen Tumoren, Promyclocytenleukämien, cyanotischen Herzfehlern, Lebercirrhosen und subpartualen Geburtskomplikationen. 4. Pulmonale hyaline Membranen sind wie pulmonale Atelektasen morphologisches Äquivalent eines im Gefolge eines Kreislaufschocks auftretenden Atemnotsyndroms der Erwachsenen, einer akuten respiratorischen Insuffizienz. Die Wechselbeziehungen zwischen Schock, hyalinen Membranen, Hemmung und Synthesestörung des Anti-Atelektase-Faktors und respiratorischer Insuffizienz werden diskutiert.
    Notes: Summary 1. The pulmonary hyaline membranes of the adult are much more common than admitted so far. In 42 of 833 autopsies (5%) performed after the 7th day of life (end of the perinatal period), more or less extensive hyaline membranes have been observed in one or more lobes. 2. Disseminated intravascular microthrombi—a morphological equivalent of a generalised hypercoagulability—were found in 71 of 93 autopsies. In most of these, no relation between the basic disease and the frequency of hyaline membranes could be established. However, in 72 of 93 cases, the formation of hyaline membranes was preceded by a prolonged shock of traumatic, postoperative, cardiogenic, allergic-hyperergic, septic, endotoxic or infectious-toxic origin or by an operation with extracorporal circulation. The remaining cases showed malignant neoplasms (carcinoma of the pancreas, colon, stomach, and prostate gland, malignant teratoid, multiform glioblastoma, promyelocytic leukemia, liver cirrhosis, congenital cyanotic heart diseases and in one case a premature separation of the placenta. 3. It is assumed that a generalised activation of coagulation with formation of circulating fibrin monomeres is the common pathogenic principle to all cases with pulmonary hyaline membranes. The extravasation of the plasmatic fibrin monomeres into the alveoli and into the terminal bronchioles and their extravascular polymerisation lead to the formation of the pulmonary hyaline membranes. The frequency of hyaline membranes in the adult is due to the frequency of a generalised plasmatic hypercoagulability which is associated with cases of shock (of different etiology), malignant tumors, promyelocytic leukemias, congenital cyanotic heart disease, liver cirrhosis and subpartual bleeding complications at birth. 4. Alike pulmonary atelectases, pulmonary hyaline membranes are the morphological equivalent of a syndrome of respiratory distress in the adult, an acute respiratory insufficiency due to circulatory shock. The relationships between shock, hyaline membranes, inhibition and/or disturbance of the synthesis of the surfactant and respiratory insufficiency are discussed.
    Type of Medium: Electronic Resource
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  • 2
    ISSN: 1432-1076
    Keywords: Acrodermatitis enteropathica ; Small bowel ; Oxyquinoline ; Metabolism of fatty acids ; Paneth cells ; Zinc deficiency
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Zusammenfassung Bei 2 Geschwistern, einem Jungen und einem Mädchen, wurde die Diagnose der Acrodermatitis enteropathica (AE) im Alter von 10 bzw. 6 Wochen gestellt. Bis auf eine Blutsverwandtschaft, die 5 Generationen zurückliegt, ist die Familienanamnese anauffällig. Beide Kinder boten bei Diagnosestellung die für AE typischen Hautveränderungen. Symptome von seiten des Magen-Darm-Kanals waren weniger ausgeprägt und traten mit zunehmendem Alter in den Hintergrund. Bei dem jüngeren Patienten konnten während eines Rezidivs eine Erniedrigung des Serumspiegels der Ölsäure (18:1) sowie eine leichte Vermehrung der Linolsäure (18:2) festgestellt werden, während die Arachidonsäure (20:4) vermindert war. Bei beiden Patienten waren die Serumzinkspiegel mit und ohne Oxychinolinbehandlung deutlich erniedrigt. Eine Substitutionstherapie mit Zinkaspertat brachte weder eine klinische Besserung noch einen wesentlichen Anstieg des Serumzinkspiegels. Durch Gabe von Zinksulfat konnten eine völlige Remission der Hautveränderungen sowie eine weitgehende Normalisierung der Serumzinkspiegel erreicht werden. Untersuchungen der Dünndarmschleimhaut zeigten lichtmikroskopisch keine Besonderheiten. Elektronenmikroskopisch fanden sich in den Enterocyte sogenannte multi-vesicular bodies. Die Paneth-Zellen zeigten teilweise unregelmäßig geformte, inhomogene Strukturen im Cytoplasma. Die pleomorphen Sekretgraula wanen plump und groß und wiesen eine ausgeprägte Heteromorphie ihrer Matrix auf. Da bei Ratten unter zinkarmer Ernährung ähliche ultrastrukturelle Veränderungen bekannt sind, muß durch weitere Untersuchungen geklärt werden, ob die Veränderungen in den Paneth-Zellen typisch für die AE sind. Die adäquate Therapie der AE besteht zur Zeit in der Substitution von Zink. Dadurch wurde die mit toxischen Augenschädigungen belastete Therapie mit Oxychinolinen überflüssig.
    Notes: Abstract Acrodermatitis enteropathica (AE) was diagnosed in 2 siblings, boy and girl, at the age of 10 and 6 weeks. The family history is unremarkable except for consanguinity 5 generations previously. The clinical symptoms of the 2 patients conformed to the known features of AE, the gastrointestinal involvement loosing its significance with increasing age. In one patient in a stage of exacerbation the serum level of oleic acid (18:1) was lowered and of linoleic (18:2) acid slightly increased while that of arachidonic acid was decreased (Fig. 4). In both patients the serum zinc levels were significantly lowered. Under substitution with ZnSO4 the clinical condition improved and the serum zinc levels returned to normal. Histologically the small bowel mucosa was practically normal. Ultrastructural examination of jejunal biopsies revealed rather unspecific changes in the enterocytes in the form of numerous multivesicular bodies. The Paneth cells sometimes contained irregularly formed inhomogeneous structures within their cytoplasm. In addition the secretory granules varied in size and displayed a granular heteromorphic matrix. Frequently they were confluent and formed giant granules.
    Type of Medium: Electronic Resource
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  • 3
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    Springer
    European journal of pediatrics 125 (1977), S. 153-162 
    ISSN: 1432-1076
    Keywords: Acrodermatitis enteropathica therapy ; Small bowel ; Zinc malabsorption ; Zinc deficiency ; Paneth cells
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Zusammenfassung Als Ursache der klinischen Erscheinungen bei der Akrodermatitis enteropathica (A.E.) muß ein Zinkmangel als Folge einer Zinkmalabsorption angesehen werden. Durch orale Substitution mit Zink lassen sich die Krankheitserscheinungen beseitigen. Es wird über 2 Geschwister mit A.E. berichtet, die lange Zeit mit Oxychinolinpräparaten mit wechselndem Erfolg vorbehandelt waren. Durch orale Substitution mit Zinksulfat in der Dosis von 110–220 mg täglich wurde eine vollständige und anhaltende Remission erzielt. Gleichzeitig normalisierten sich die vorher stark erniedrigten Serumzinkspiegel. Keine so strenge Korrelation bestand zwischen dem Zinkgehalt der Haare und der Art Der Zinksubstitution. — Wie wir in unserer 1. Mitteilung zeigten, lassen die Paneth-Zellen der Dünndarmmukosa bei A.E. ultrastrukturelle Veränderungen in Form von inhomogenen Strukturen des Zytoplasmas, der Bildung von Riesengranula und Einschlüssen erkennen. Unter der Zinksubstitution kommt es zu einer vollkommenen Normalisierung des ultrastrukturellen Bildes der Paneth-Zellen. Die Veränderungen an den Paneth-Zellen können daher nur die Folge, jedoch nicht die Ursache des Zinkmangels bzw. der Zinkmalabsorption sein.
    Notes: Abstract The basic defect in acrodermatitis enteropathica (A.E.) is zinc deficiency caused by zinc malabsorption. The clinical symptoms disappear and serum zinc levels normalize after oral treatment with zinc. A report is given on two siblings suffering from A.E., both treated with oxyquinolines for a long period with changing clinical success. A permanent clinical remission could be achieved by treatment with zinc-sulphate at doses of 110–220 mg daily. The serum zinc levels normalized. The correlation between the zinc concentration of the hair and the kind of therapy was not very close. As we have shown in our first communication, the Paneth cells of the intestinal mucosa display ultrastructural changes in form of an unhomogeneous structure of the cytoplasm, formation of giant granules, and inclusion bodies. The zinc-therapy led to a complete normalization of the pathological changes in the Paneth cells. Thus, the changes in the Paneth cells in A.E. are the result and not the cause of zinc deficiency.
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  • 4
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    Springer
    Virchows Archiv 361 (1973), S. 349-358 
    ISSN: 1432-2307
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Zusammenfassung An Herzmuskeln von mit Coxsackie-B1-Viren infizierten Babymäusen konnte lichtmikroskopisch ein zeitlich definiertes Ausbreitungsmuster nachgewiesen werden, dem ein signifikanter Anstieg des Herzgewichts korreliert ist. Die elektronenmikroskopischen Befunde sprechen dafür, daß die Herzmuskelzellen nicht unmittelbar von Viren geschädigt werden, sondern daß primär Zirkulationsstörungen für die Pathogenese der Virusinfektion von Bedeutung sind. Wahrscheinlich werden diese durch die Phagocytose von Viren durch Thrombocyten und die damit verbundene Thrombocyten-Aggregation ausgelöst.
    Notes: Summary Morphologic Changes in Baby-mice injected with Coxsackie-B1-Virus are described. By light microscopy a time related distribution pattern is shown, which is correlated to a significant increase of heart weight Electronmicroscopic findings do not indicate direct damage of heart muscle cells by virus but suggest the importance of circulation disturbance in pathogenesis of virus infection. Probably this is triggered by aggregations of thrombocytes related to phagocytosis of virus by platelets.
    Type of Medium: Electronic Resource
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  • 5
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    Springer
    Virchows Archiv 366 (1975), S. 93-106 
    ISSN: 1432-2307
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Notes: Summary Histological, histochemical and ultrastructural studies were done on soft tissue surrounding alloarthroplastic joints. In 38 cases a prosthesis of the hip joint and in 2 cases of the knee had to be exchanged and replaced. In most of the cases the reoperation became necessary because the anchoring of the prosthetic parts in the bone loosened. Up to 18 months after the first operation infection was responsible for the malfunctioning in some cases. Other complications were luxation and material faults. The morphological changes are determined by the tissue reaction to the different alloplastic materials used and by the time interval they remained in the organism. The large polymerized acrylic cement particles are phagozytosed by multinucleated foreign body giant cells. About 12 months following the implantation of the artificial joints small double refractile particles appear and evoke characteristic morphological changes. These particles are abraded by the continuous friction of the moving alloplastic or metallic surfaces of the prostheses. Usually they are phagozytosed by histiocytes, which form large granulomas and undergo degenerative changes as is indicated by the ultrastructural and histochemical findings. These alterations are more pronounced and occur sooner in prostheses with parts (rotation ball or cup.) fabricated by polyester than in those made by polyethylene. The abraded particles not only are transported to the inguinal lymphnodes, but also to the tissue between prostheses and bone, where they induce the same morphological changes as in the capsule. Hence the fibrous membrane separating bone and prostheses increases in width, and the spongy bone is partially destroyed by the proliferating histiocytes. It is assumed that by impairing the anchoring this foreign body reaction to the abraded alloplastic particles is the leading cause of the loosening of this kind of artificial joints.
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  • 6
    ISSN: 1432-2307
    Keywords: Cardiac malformations ; Primitive aortic conus persistence
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Zusammenfassung Anhand einer bisher nicht beschriebenen, durch die Persistenz des primitiven Aortenconus und regelrechte Stellung der großen Gefäße charakterisierten Herzmißbildung werden die Bulbusresorptionstheorie und die Conuswachstumshypothese erörtert. Die Persistenz des primitiven Aortenconus ist auf eine fehlende Bulbusschrumpfung zurück-zuführen. Aus der bei diesem Falle vorliegenden selektiven Hemmung der Bulbusrückbildung bei typischer Stellung der großen arteriellen Gefäße geht hervor, daß sie ein von der Transposition formal unabhängiges Phänomen ist. Die Konzeption, die zur Erklärung der formalen Genese der Transposition einen Arrest der Bulbustruncustorsion zugrunde legt, findet hiermit eine erneute Bestätigung.
    Notes: Summary A hitherto undescribed cardiac malformation, characterized by persistence of the primitive aortic conus and normal positioning of the great vessels, is reported and used to discuss the theory of bulbar resorption and the hypothesis of conal growth. The persistence of the primitive aortic conus is explained by the absence of bulbar contraction. The present selective inhibition of bulbar involution in normal positioning of the great vessels shows it to be a phenomenon formally independent of the transposition. Thus, the concept explaining the formal genesis of transposition is explained by arrest of torsion of the bulbar truncus is reconfirmed.
    Type of Medium: Electronic Resource
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  • 7
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    Springer
    Virchows Archiv 354 (1971), S. 99-104 
    ISSN: 1432-2307
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Notes: Summary The heart of a 42 year old man with a total defect of the aorto-pulmonary septum is described. Such cases should not be called partial truncus arteriosus persistens, since they have a normal bulbus whereas in cases of t.a.p. it is defective.
    Type of Medium: Electronic Resource
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  • 8
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    Springer
    Virchows Archiv 354 (1971), S. 179-196 
    ISSN: 1432-2307
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Zusammenfassung Bei einer 42jährigen Frau wurde 3 Monate nach einer Hysterektomie wegen einer Leiomyomatose des Uterus ein Myxom des rechten Vorhofs diagnostiziert und operativ entfernt. Bei der Sektion stellte sich heraus, daß der Herztumor mit multiplen polytop entstandenen Angiomyofibromen der Venen des kleinen Beckens, der Vena ovarica und der Vena cava inferior in Verbindung stand. Ein möglicher Zusammenhang von Tumoren der großen Venen, dem Krankheitsbild der intravenösen Leiomyomatose und Tumoren des Uterus wird diskutiert.
    Notes: Summary Three months after a hysterectomy for multiple leiomyomas, a 42 years old woman was operated upon for a myxoma of the right atrium soon thereafter she died in congestive heart failure. At autopsy the cardiac tumor proved to be an extension of multiple polytopic angiomyofibromas of the veins of the small pelvis, the ovarian vein and the inferior vena cava. A possible relation between the tumors of the large veins and the intravenous leiomyomatosis and smooth muscle tumors of the uterus is discussed.
    Type of Medium: Electronic Resource
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  • 9
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    Springer
    Virchows Archiv 354 (1971), S. 268-284 
    ISSN: 1432-2307
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Zusammenfassung Gewebe eines an einer spontanen Ruptur der Nierenarterie verstorbenen Mannes mit den klinischen Zeichen eines Ehlers-Danlos-Syndroms wurde morphologisch und chemisch untersucht. Als Ursache für das auffällige Verhalten der EDS-Gewebe wird ein Fehlverhalten des Elastin angesehen. Dieses beruht auf einer verminderten Zugfestigkeit und einer schlechten bzw. gestörten Verankerung elastischer Lamellen im Gewebe. Eine Störung der Biosynthese von Desmosinen wird für die verminderte Zugfestigkeit von Elastin verantwortlich gemacht und ist in einem erhöhten Lysingehalt widergespiegelt. Die schlechte Verankerung elastischer Lamellen im Gewebe wird auf das Fehlen eines peripheren Besatzes aus Mikrofibrillen zurückgeführt. Das Kollagen liegt im EDS-Gewebe relativ oft im gequollenen Zustand vor und kann deshalb funktionell ebenfalls ein Fehlverhalten zeigen. Auf die Möglichkeit einer Verwechslung von gequollenem Kollagen und Elastin wird hingewiesen.
    Notes: Summary Results are reported of morphological and chemical studies of various tissues of a patient with the clinical signs of an Ehlers-Danlos syndrome (EDS) who died from a spontaneous rupture of the renal artery. It is assumed that the cause for the remarkable properties of the tissues of EDS lies in a disorder of the elastin. This is caused by a diminished strenght and a poor, and abnormal linkage of the elastic lamellae in tissue. A disturbed biosynthesis of desmosins is made responsible for the diminished strength and is reflected by an increased content in lysin. The impaired linkage of the elastic lamellae is the result of an absent microfibrillar border. The collagen fibers are often swollen and therefore may be functionally impaired. The possibility of mistaking swollen collagen for elastin is discussed.
    Type of Medium: Electronic Resource
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  • 10
    Electronic Resource
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    Springer
    Der Pathologe 18 (1997), S. 228-232 
    ISSN: 1432-1963
    Keywords: Schlüsselwörter Hyperplastischer Polyp ; Karzinom ; Adenom ; Kolon ; Muzine ; Key words Hyperplastic polyp ; Carcinoma ; Adenoma ; Colon ; Mucins
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Summary A total of 334 hyperplastic polyps of the colon of 266 patients were examined under epidemiologically, morphometrically and histochemically. Of these, 62 cases (23%) were associated with adenomas, 18 cases (7%) with carcinomas. Hyperplastic polyps are not entirely homogeneous, pathologically and -anatomically: Carcinoma-associated hyperplastic polyps are larger in diameter, the size and width of their crypts is greater, and they have a higher percentage of goblet cells with a higher amount of sialomucins as shown by HID/AB stain.
    Notes: Zusammenfassung 334 hyperplastische Polypen des Kolons von 266 Patienten wurden unter epidemiologischen, morphometrischen und histochemischen Gesichtspunkten untersucht. 62 Fälle (23%) waren mit Adenomen, 18 Fälle (7%) mit Karzinomen assoziiert. Dabei stellten sich hyperplastische Polypen als pathologisch-anatomisch nicht vollkommen homogene Gruppe heraus: Karzinom-assoziierte hyperplastische Polypen weisen einen größeren Gesamtdurchmesser, größere Kryptenhöhe, größere Kryptenbreite, einen höheren Anteil von Becher-Zellen und in der HID/AB-Färbung einen erhöhten Anteil von Sialomuzinen in den Becherzellen auf.
    Type of Medium: Electronic Resource
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