ISSN:
1432-1440
Keywords:
Cell kinetics
;
polycythemia vera
;
chronic myelocytic leukaemia
;
osteomyelofibrosis
;
Zellkinetik
;
Polycythaemiavera
;
chronischmyeloische Leukämie
;
Osteomyelofibrose
Source:
Springer Online Journal Archives 1860-2000
Topics:
Medicine
Description / Table of Contents:
Zusammenfassung Pathogenese und Manifestation hämatopoetischer Störungen bei Polycythaemia vera, chronisch myeloischer Leukämie und Osteomyelofibrose werden durch Literaturbefunde und eigene Ergebnisse erörtert. — Diese Erkrankungen durchlaufen häufig ein bestimmtes Evolutionsmuster. Das Initialstadium ist durch eine multipotentielle Hyperproliferation der Hämatopoese im Knochenmark gekennzeichnet. Später entwickelt sich autochthon extramedulläre Hämatopoese zunächst in der Milz, seltener in der Leber und final auch in anderen Organen. Parallel der Zunahme der extramedullären Bildungsspeicher gelangen zunehmend unreife hämatopoetische Zellen ins Blut. Im Spätstadium geht die hämatopoetische Proliferationsaktivität im Knochenmark zurück und die Fibrose tritt in den Vordergrund. Die Erythrocytenlebensdauer wird während des Krankheitsverlaufs kürzer; der lienale Erythrocytenpool wächst mit der Milzgröße an. Die intravasale Neutrophilenakkumulation ist nicht nur durch Überproduktion bedingt, sondern auch durch eine verlängerte Neutrophilen-Zirkulationsdauer. Letztere führt zu einem vermehrten intravasalen Neutrophilenuntergang durch Zellalterung, ein Prozeß, der seinerseits die Neutrophilenakkumulation limitiert. Mit Zunahme der extramedullären Granulopoese geht der in einer Richtung fließende Neutrophilenstrom (Knochenmark→Blut→Gewebe) allmählich in einen reversiblen Austausch von granulopoetischen Zellen zwischen den medullären und extramedullären Bildungsspeichern und dem Blut über.
Notes:
Summary The pathogenesis and manifestation of disturbance of the hematopoiesis in polycythemia vera, chronic myelocytic leukemia and myelofibrosis are reviewed in the light of available literature and our own findings.—These diseases frequently follow a definite pattern of evolution. The initial stage is characterized by a multipotential hyperproliferation of hematopoiesis in the bone marrow. Later extramedullar hematopoiesis develops autochthonously, first in the spleen or, less often, the liver and then finally in other organs. Concurrent with the development of extramedullar hematopoiesis an increasing number of immature hematopoietic cells were released into the blood. In advanced stages, the hematopoietic proliferation activity in the bone marrow decreases and fibrosis is in the foreground. In the course of the disease the life-span of the erythrocytes is shortened and the lienal erythrocyte pool enlarges in accordance with spleen-size. The intravascular neutrophils accumulation is caused not only by hyperproduction but also by prolonged neutrophil circulation time. This leads to an increased intravascular neutrophil death rate by senescence, a process which in turn limits the neutrophil accumulation. As extramedullar hematopoiesis increases, the one-directional neutrophil flow (bone marrow→blood→tissue) gradually changes to a reversible exchange of granulopoietic cells between the medullar and extramedullar hematopoietic formation tissues and the blood.
Type of Medium:
Electronic Resource
URL:
http://dx.doi.org/10.1007/BF01488941
Permalink
