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  • 1
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    Springer
    Annals of hematology 15 (1967), S. 65-70 
    ISSN: 1432-0584
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Summary The author describes a classic hemolytic-uremic syndrome in an adult. The patient, who is now 27 years old, had already suffered 4 times from the same syndrome during the previous 10 years. Despite of this, a correct diagnosis was not established. This demonstrates that knowledge of this pathological state, which so far was only well known to the pediatrician, is also important for the internist. In the case being discussed, that even survived the fifth attack of the disease, it appears probable on the basis of nephroangiography and on the basis of the histological findings of a kidney biopsy, that renal damage was not severe enough to produce cortical necrosis and that it was thus possible for the pathological process despite the five attacks to heal itself each time. Marked elevation of antistreptolysin-and antistreptolysin-DPNase-titer during the last attack indicate an initial infection with streptococci, the pathogenetic role of which is discussed in connection with the Sanarelli-Schwartzman-reaction.
    Notes: Zusammenfassung Es wird über ein klassisches hämolytisch-urämisches Syndrom beim Erwachsenen berichtet. Der 27jährige Patient war in den vorausgegangenen 10 Jahren bereits viermal mit dem gleichen Symptomenkomplex erkrankt, ohne daß er diagnostisch richtig erfaßt worden war. Dies zeigt, daß die Kenntnis des Krankheitsbildes, das bisher nur dem Pädiater geläufig war, auch für den Internisten wichtig ist. Im vorliegenden Fall, in dem sogar die 5. Krankheitsattacke überlebt wurde, machten die Nephroangiographie und der histologische Befund einer Nierenbiopsie wahrscheinlich, daß die Nierenschädigung nicht den Schweregrad einer Rindennekrose erreicht hatte und die Krankheit deshalb trotz fünffacher Manifestation jedesmal ausheilen konnte. Ein starkes Ansteigen von Antistreptolysin- und Anti-Streptolysin-DPNase-Titer während des letzten Krankheitsverlaufs sprechen für einen initialen Streptokokkeninfekt, dessen mögliche pathogenetische Rolle im Rahmen einer Sanarelli-Schwartzman-Reaktion diskutiert wird.
    Type of Medium: Electronic Resource
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  • 2
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    Springer
    Annals of hematology 11 (1965), S. 164-172 
    ISSN: 1432-0584
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Summary A report of a proved case of Hand-Schüller-Christian disease in which an ante-morten diagnosis of plasmocytoma had been made because of a characteristic γ-para-proteinaemia with intense plasma cell infiltration especially striking in films from iliac trephining. Even ante-mortem liver puncture did not permit a diagnosis of Hand-Schüller-Christian disease to be made. The possibility of synthesis of paraproteins in definite but rather obscure reticular cells infiltrations or in the reticulo-histiocytic proliferations are discussed.
    Notes: Zusammenfassung Es wird über einen Fall von autoptisch gesicherter Hand-Schüller-Christian'scher Erkrankung berichtet, bei dem klinisch auf Grund einer charakteristischen γ-Paraproteinämie bei deutlich ausprägter plasmazellulären Infiltration vor allem im Beckenkammtrepanat die Diagnose eines Plasmozytoms gestellt wurde. Auch eine intravital durchgeführte Leberpunktion ließ die Diagnose einer Hand-Schüller-Christianschen Erkrankung nicht stellen. Die Möglichkeit einer Paraproteinsynthese in den nachgewiesenen, morphologisch unauffälligen, plasmaretikulären Zellinfiltraten bzw. in den retikulo-histiozytären Zellproliferationen wird diskutiert.
    Type of Medium: Electronic Resource
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  • 3
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    Springer
    Annals of hematology 11 (1965), S. 208-235 
    ISSN: 1432-0584
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Summary The problems of a typical paraproteinaemic haemoblastosis are discussed in the light of the relevant literature and of the eight cases personally observed (One case of polyblastic macroglobulinaemic haemoblastosis, four paraproteinaemic reticuloses, one example of Hand-Schüller-Christian disease accompanied by paraproteinaemia, one macroglobulinaemic plasmacytoma and one malignant lymphoreticulosis without paraproteinaemia.) The manifold features of the ‘classical’ syndrome and plasmacytoma and Waldenström's macroglobulinaemia vary in their protein chemistry and morphology. Classification of the known type of paraproteinaemia should only be done after full investigation-morphological and protein chemical (paper and immunoelectrophoresis, ultracentrifugation). As it is not possible to place the syndrome of plasmacytoma or of Waldenström's macroglobulinaemia in a satisfactory classification, it is advisable to do no more than give a descriptive diagnosis with the relevant serological and morphological data.
    Notes: Zusammenfassung An Hand von 8 eigenen Beobachtungen (einem Fall von polyblastischer makroglobulinämischer Hämoblastose, 4 paraproteinämischen Retikulosen, einerHand-Schüller-Christianschen Erkrankung mit Paraproteinämie, einem makroglobulinämischen Plasmozytom und einer malignen Lymphoretikulose ohne Paraproteinämie) und unter Berücksichtigung des einschlägigen Schrifttumes wird die Problematik der atypischen paraproteinämischen Hämoblastosen aufgezeigt. Sie ergibt sich aus der Mannigfaltigkeit der von der “klassischen” Befundskonstellation des Plasmozytoms und der MakroglobulinämieWaldenström abweichenden Kombinationen des eiweißchemischen und morphologischen Bildes. Die Klassifizierung der jeweils vorliegenden Form der paraproteinämischen Hämoblastose sollte nur unter Berücksichtigung einer eingehenden morphologischen und eiweißanalytischen Untersuchung (Papier- und Immunelektrophorese, Ultrazentrifuge) erfolgen. Da bei den atypischen, paraproteinämischen Hämoblastosen eine befriedigende Zuordnung zum Krankheitsbild des Plasmozytoms oder der Makroglobulinämie Waldenström eben nicht möglich ist, empfiehlt sich die Formulierung einer deskriptiven Diagnose, die serologischen und morphologischen Befund in gleicher Weise umfaßt.
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  • 4
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    Springer
    Annals of hematology 17 (1968), S. 65-70 
    ISSN: 1432-0584
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Summary In 118 patients with malignant hemoblastosis and paraproteinemias the authors compared the serological findings to the predominant direction of differentiation of the simultaneously demonstrable neoplastic cell proliferations. On the basis of the reported observations it does not appear that a regular correlation of the paraprotein type exists, which can be classified by serological methods to the cytomorphological findings.
    Notes: Zusammentassung Bei 118 Patienten mit maligner Hämoblastose und Paraproteinämie wurden die serologischen Befunde verglichen mit der vorherrschenden Differenzierungsrichtung der gleichzeitig nachweisbaren neoplastischen Zellproliferationen. Eine gesetzmäßige Korrelation des durch serologische Methoden klassifizierbaren Paraproteintyps und der zytomorphologischen Befunde erscheint auf Grund der mitgeteilten Beobachtungen nicht gegeben.
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  • 5
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    Springer
    Journal of molecular medicine 43 (1965), S. 1340-1344 
    ISSN: 1432-1440
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Summary 1. The serum of a woman, aged 53, suffering from a macroglobulinemia, contained two different abnormal biologically active fractions: a cold agglutinin active component (titer 2000–4000) and an antilipoid active component (cardiolipin complement fixation titer 80–320). 2. Both serum factors could be clearly differentiated by absorption or neutralization. The antilipoid fraction was quantitatively too small to be demonstrated by an ultracentrifuge analysis. However, its complete inactivation by mercaptopyridoxin suggested a macroparaprotein. The cold agglutinin active fraction corresponded to a macroglobulin amount of 8.2 rel.-%. 3. After absorbing the cold agglutinin active fraction a residual of 8.8 rel.-% of macroglobulins remained. Since this amount is significantly increased above the normal level and since the absorbed serum showed an abnormalγ-M-precipitation line, the existence of a third pathologic biologically inactive macroglobulin fraction is probable. This is also suspected as the minimal amount of the antilipoid active component could not be responsible for the increased value of macroglobulins or their abnormal immune electrophoretic behaviour. 4. The course of the disease could be followed back more than 7 years. During the full blown clinical picture there were the typical symptoms of a chronic cold agglutinin disease. A consequent treatment with 28.5 g cyclophosphamid during 10 months resulted in an impressive clinical remission. Complaints, hepatosplenomegaly and lymphomas disappeared. The macroglobulin value dropped to 4.5 rel.-%, the cardiolipin titer to 2.5 and the cold agglutinin titer to 16. Die Untersuchungen wurden mit Unterstützung durch das Bundesministerium für wissenschaftliche Forschung und die Deutsche Forschungsgemeinschaft durchgeführt. Für die freundliche Überlassung von Befunden aus den Jahren 1957–1960 sind wir Herrn Chefarzt Dr.F. Baumgarten, Kreiskrankenhaus Füssen/Allgäu, Herrn Dr. med.Ott, Herrn Prof.W. Nikolowski, Dermatologisches Institut Augsburg, für technische Unterstützung bei der Durchführung der Arbeiten Frl.E. Beth, HerrnJ. Buttle, Frl.G. Erpenbeck und Frl.S. Weber zu Dank verpflichtet.
    Notes: Zusammenfassung 1. Bei einer jetzt 53jährigen Patientin, die an einer Makroglobulinämie leidet, konnten gleichzeitig zwei verschiedene biologisch aktive pathologische Serumfraktionen nachgewiesen werden: eine kälteagglutininaktive Komponente (Titer 2000–4000) und eine antilipoidaktive Komponente mit einem Kardiolipin-Komplement-Bindungstiter (Kolmer) von 80–320. 2. In Absorptions- bzw. Neutralisationsversuchen waren beide Serumfaktoren eindeutig voneinander zu differenzieren. Die antilipoidaktive Fraktion war sedimentationsanalytisch quantitativ nicht zu erfassen, jedoch durch Mercaptopyridoxin vollständig inaktivierbar, was für ihren Makroparaproteincharakter spricht. Die kälteagglutininaktive Fraktion war auch sedimentationsanalytisch eindeutig als Makroglobulin zu identifizieren. Mit 8,2% bildete sie einen erheblichen Anteil am Gesamtserumprotein. 3. Nach Absorption der kälteagglutininaktiven Fraktion verblieb ein Rest von 8,8 rel.-% Makroglobulinen übrig. Da dieser Betrag deutlich über die Norm erhöht ist und daseabsorbierte Serum immunelektrophoretisch noch eine abnorme γ-M-Präcipitationslinie ergab, ist anzunehmen, daß es eine dritte pathologische (biologisch inaktive) Makroglobulinfraktion enthielt, weil die antilipoidaktive Komponente wegen ihrer minimalen Menge weder für die Erhöhung des Makroglobulinwertes noch für die immunelektrophoretische Veränderung verantwortlich gemacht werden kann. 4. Der Krankheitsverlauf ließ sich bei der Patientin über 7 Jahre zurückverfolgen. Zum Zeitpunkt seiner vollen Ausprägung bestand die typische Symptomatologie einer chronischen Kälteagglutininkrankheit. Unter einer konsequenten 10monatigen Behandlung mit insgesamt 28,5 g Cyclophosphamid trat eine eindrucksvolle klinische Besserung ein mit Rückgang der subjektiven Beschwerden, der Leber-, Milz- und Lymphknotenvergrößerung. Der Makroglobulinwert sank auf 4,5 rel.-%, der Kardiolipintiter auf 2,5 und der Kälteagglutinintiter auf 16 ab.
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  • 6
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    Springer
    Journal of molecular medicine 46 (1968), S. 1310-1311 
    ISSN: 1432-1440
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Summary The evolution of C-reactive protein was studied in two groups of patients suffering from malignant diseases, one treated with telecobalt, the other by endolymphatic application of131J. After endolymphatic therapy a temporary rise of C-reactive protein is shown, while under the treatment with telecobalt a progressive fall has been noticed. C-reactive protein seems to behave here like the acute phase proteins of the α1- and α2-fractions.
    Notes: Zusammenfassung Bei Patienten mit malignen Lymphknotenerkrankungen wurde das Verhalten des C-reaktiven Proteins nach endolymphatischer Therapie mit131J und im Verlauf einer percutanen Strahlenbehandlung verfolgt. Während nach der endolymphatischen Applikation von Radiojod ein vorübergehender Anstieg der Titerwerte zu beobachten war, kam es unter der percutanen Bestrahlung zu einem kontinuierlichen Abfall. Das C-reaktive Protein verhält sich hierbei völlig entsprechend den akuten Phase-Proteinen der α1- und α2-Fraktion des menschlichen Serums.
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  • 7
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    Springer
    Journal of molecular medicine 43 (1965), S. 574-574 
    ISSN: 1432-1440
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Notes: Zusammenfassung Von 42 Patienten mit Paraproteinämien wurden die Serumeisen- und Serumkupferwerte zusammengestellt, wobei sich in etwas über der Hälfte der Fälle eine Erniedrigung des Serumeisens ergab. In einem Viertel der Fälle war die Hyposiderinämie von einer Erhöhung des Serumkupferwertes im Sinne einer „Tumorkonstellation“ begleitet. Bei 15 Patienten, also gut einem Drittel, lagen Eisen- sowie Kupferwerte im Normbereich.
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  • 8
    ISSN: 1432-1440
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Notes: Zusammenfassung Die Bestimmung der Überlebenszeit nach Röntgenganzkörperbestrahlung, einmaliger cytostatischer Behandlung (Äthylenimine) sowie nach einmaliger gleichzeitiger Anwendung beider Verfahren ergibt an RF-Mäusen mit Retothelsarkom nur nach alleiniger Röntgenbestrahlung eine sicher lebensverlängernde Wirkung. Bayer E 39 und Thio-TEPA waren in der angewendeten Dosis und Applikationsart ohne Einfluß auf die Überlebenszeit, Trenimon bewirkte sogar eine signifikante Verkürzung derselben. Bei der kombinierten Anwendung wird die Überlebenszeit nicht verlängert, im Falle von Thio-TEPA sogar verkürzt.
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  • 9
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    Springer
    Journal of molecular medicine 45 (1967), S. 590-591 
    ISSN: 1432-1440
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Summary We observed aγD-paraproteinaemia in a patient with the clinical and haematological picture of diffuse myeloma. The analysis of the light chains showed, that the paraproteins consisted completely of L-type molecules. In addition microparaproteins of theλ-chain type were present in plasma and urin.
    Notes: Zusammenfassung Es wird über einen Fall vonγD-Paraproteinämie berichtet, der klinisch und hämatologisch das Bild eines diffusen Plasmocytoms bot. Die Leichtketten-differenzierung der Paraproteine ergab, daß sie ausschließlich dem L-Typ zuzuordnen waren. Gleichzeitig bestand eine Mikroparaproteinämie und -paraproteinurie vom Leichtkettentyp L.
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  • 10
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    Springer
    Journal of molecular medicine 48 (1970), S. 699-701 
    ISSN: 1432-1440
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Summary The presence of a monoclonal gammopathy in a patient with giant platelets is described. The association of these rather rare hematological findings raises the hypothesis of a combined genetic defect of immunoglobulin synthesis and platelet production. The assumed defect is not identical with the Wiscott-Aldrich-syndrome.
    Notes: Zusammenfassung Es wird über den Befund einer monoklonalen (L-Ketten-) Gammopathie bei einem Patienten mit Riesenplättchenthrombocytopathie berichtet. Das Zusammentreffen so seltener Befunde läßt den Schluß zu, daß es sich hier wahrscheinlich um einen genetisch bedingten kombinierten Defekt handelt, der die Immunglobulinsynthese und die Thrombocyten betrifft. In seiner Ausprägung ist er nicht identisch mit dem Wiskott-Aldrich-Syndrom. Der hier mitgeteilte Fall einer Riesenplättchenthrombocytopathie kombiniert mit monoclonaler Gammopathie in Form einer erhöhten λ-Kettensynthese kann daher ein weiteres Beispiel für einen Defekt sein, der nicht nur das immunkompetente Zellsystem, sondern auch die Thrombocytopoese betrifft.
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