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  • 1
    ISSN: 1432-055X
    Keywords: Schlüsselwörter Wegener-Granulomatose ; Glomerulonephritis ; ARDS ; Extrakorporale Membranoxygenation ; ECMO ; Key words Wegener’s granulomatosis ; Glomerulonephritis ; Respiratory distress syndrom ; Adult ; Extracorporeal membrane oxygenation ; ECMO
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Abstract Wegener’s granulomatosis is a distinct clinicopathologic entity characterized by granulomatous vasculitis of the upper and lower respiratory tract and glomerulonephritis. This disease can present as a clinical picture which resembles sepsis and adult respiratory distress syndrome (ARDS). Wegener’s disease requires immunosuppression which can have detrimental consequences when used in sepsis. The following case report illustrates the diagnostic difficulties encountered by intensiv care physicians treating severe pulmonary failure and multiple organ dysfunction in Wegener’s granulomatosis appearing as ARDS with sepsis. Case report: A 19-year-old female patient had developed acute respiratory and renal failure after a prolonged period (many months) of antibiotic resistant otitis, sinusitis and mastoiditis. The patient had required intubation at another hospital and there was a history of tension pneumothorax and cardiopulmonary resuscitation during mechanical ventilation. Emergency extracorporeal membrane oxygenation (ECMO) for acute hypercapnic and hypoxic respiratory failure was instituted and the patient was transported to our institution while on ECMO. The patient was treated empirically for suspected pulmonary and systemic infection and received hydrocortisone (0,18 mg/kg/h) as part of a protocol-driven treatment of septic shock in addition to antibiotic and antimycotic regime. The use of ECMO was required for 10 and mechanical ventilation for another 50 days after admission. After successfull extubation, central nervous system dysfunction became evident with a somnolent and generally unresponsive patient. When the hydrocortisone dose was gradually tapered, the clinical status of the patient further deteriorated, pulmonary gas exchange worsened and she developed renal failure with proteinura and hematuria. A renal biopsy was performed demonstrating vasculitis and focal segmental glomerulonephritis, a systemic granulomatous vasculitis was suspected; the serum was tested for anti-proteinase 3 antibodies (PR3-ANCA) and turned out to be positive (17.5 U/ml; normal range 〈7 U/ml). The morphologic findings from renal biopsy, the positive test for antiproteinase 3 antibodies and the pulmonary-renal involvement with evidence of multisystem disease established the diagnosis of Wegener’s granulomatosis. Immunosuppressive therapy with cyclophosphamide and prednisolon was instituted resulting in rapid improvement with recovery of pulmonary, renal and central nervous system function within two weeks. The use of ECMO in this patient served as a life – saving immediate measure usefull to ”buy time” until a definite diagnosis could be established. ARDS represents an uniform pulmonary reaction to a large number of different noxious stimuli and disease entities. This case demonstrates that intensiv care physicians caring for critically ill patients with ARDS should include even rare causes of pulmonary injury into their differential diagnosis.
    Notes: Zusammenfassung Wir berichten über eine 19jährige Patientin, bei der unter dem typischen Bild eines schweren ARDS mit Multiorganversagen für insgesamt 10 Tage der Einsatz einer extrakorporalen Lungenersatztherapie (ECMO) erforderlich war. Therapieverlauf: Unter einer kalkulierten antibiotischen und antimykotischen Therapie sowie einer Behandlung mit Hydrocortison als adjuvanter Therapie bei septischem Schock besserte sich erst nach wochenlangem und kompliziertem klinischen Verlauf die Lungenfunktion soweit, daß eine Extubation möglich war. Die Patientin zeigte jedoch unverändert eine Mehrorgandysfunktion von Niere, Lunge und ZNS. In den folgenden Wochen nach Beendigung der Hydrocortisontherapie verschlechterten sich Nierenfunktion, pulmonaler Gasaustausch und Vigilanz wieder. Diagnostik: Der histologische Befund der Nierenbiopsie mit Arteriitis und Glomerulonephritis bei beidseitiger Vergrößerung der Nieren im CT und der Nachweis von Proteinase 3-ANCA im Serum ermöglichten letztlich bei Würdigung des gesamten klinischen Bildes und seiner genauen Vorgeschichte eine Diagnose: Wegener-Granulomatose. Durch immunsuppressive Therapie kam es innerhalb kurzer Zeit zu einer Remission mit vollständiger Erholung insbesondere der ZNS-Funktion. Schlußfolgerung: Dieser Fallbericht zeigt, daß im Einzelfall auch seltene Krankheitsbilder mit pulmonaler Beteiligung wie die Wegener-Granulomatose in die Differentialdiagnose des ARDS einbezogen werden müssen.
    Type of Medium: Electronic Resource
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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  • 2
    ISSN: 1432-1440
    Keywords: Plasmaseparation ; Myasthenia gravis ; Anti-Acetylcholin-Rezeptor-Antikörper ; Plasma separation ; Myasthenia gravis ; Anti-acetylcholine receptor antibodies
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Summary A patient with myasthenic crisis was successfully treated with a new method of plasma exchange using a hollow-fiber filter connected to a standard dialysis pump. The filter allows PE to be performed at more clinical centers and probably at lower costs than current methods applying blood cell separators.
    Notes: Zusammenfassung Bei einer Patientin mit einer myasthenischen Krise wurde erstmals ein neuartiges Verfahren zur Plasmapherese angewandt. Dabei erfolgte die Plasmaseparation mittels eines Membranfilters in der Form eines Hohlfaserbündels. Der hierbei erforderliche apparative Aufwand ist erheblich geringer als bei den bisher zum Plasmaaustausch verwandten Blutzellseparatoren. Das neue Verfahren erscheint geeignet, der Plasmapherese zu einer weiten klinischen Anwendung zu verhelfen.
    Type of Medium: Electronic Resource
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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  • 3
    ISSN: 1432-1440
    Keywords: Immune neutropenia ; 7S-Immunoglobulin therapy
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Notes: Summary In a 61-year-old woman recurrent bacterial infections were caused by immune neutropenia which was resistant to high-dose cortisone and plasmapheresis. However, high-dose intravenous 7S-immunoglobulin therapy (30 g for 6 days) induced a long-term remission for 35 months. This treatment modality is safe and should be used as a first-line agent.
    Type of Medium: Electronic Resource
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  • 4
    Electronic Resource
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    Springer
    Der Gynäkologe 33 (2000), S. 393-401 
    ISSN: 1433-0393
    Keywords: Schlüsselwörter Postmenoausale Hormonsubstitution ; Immunologische Effekte ; Immunpathologie ; Multiple Sklerose ; Asthma bronchiale ; Systemischer Lupus erythematodes ; Rheumatoide Arthritis ; Keywords Hormonal replacement therapy ; Immunological effects ; Immunopathology ; Multiple sclerosis ; Bronchial asthma ; Systemic lupus erythematosus ; Rheumatoid arthritis
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Abstract Steroid hormones affect physiological and pathological reactions of the immune system and can either positively or negatively influence immunopathological-associated diseases. Estrogens, progesterone, and androgens directly and indirectly modify numerous immunological functions. Estrogens drive differentiation of CD4 helper T cells toward Th2 regulation, increase production of immunoglobulins, intensify susceptibility to allergic reactions, and downregulate cell-mediated immunological processes. In contrast, androgens, such as DHEA, drive differentiation of CD4 helper cells toward Th1-regulated functions and antagonize certain estrogen-mediated immunological effects. Progesterone increases the activity of suppressor T cells. Consequently, hormone replacement therapy (HRT) should be used only with utmost caution in systemic lupus erythematosus patients. On the contrary, HRT is likely to be beneficial in patients with rheumatoid arthritis, and there is some evidence to support HRT in patients with multiple sclerosis where cognitive functions in particular show improvement. Limited data regarding bronchial asthma also appear to justify careful use of HRT.
    Notes: Zusammenfassung Östrogene, Progesteron und Androgene besitzen direkten und indirekten Einfluss auf zahlreiche Reaktionen des Immunsystems. Östrogene fördern die Differenzierung von CD4-T-Helferzellen in Richtung einer Th2 betonten Reaktionslage, sie können die Produktion von Immunglobulinen intensivieren, eine allergische Disposition verstärken und eine Reihe zellulärer Immunreaktionen hemmen. Im Gegensatz zu Östrogen verstärkt Progesteron die Aktivität von Suppressor-T-Zellen. Verschiedene androgene Metabolite, wie das DHEA beeinflussen die Differenzierung von CD4-T-Helferzellen in Richtung einer Th1-betonten Reaktionslage, wodurch einige Östrogene Effekte auf das Immunsystem antagonisiert werden können. Die Effekte von Sexualsteroiden auf das Immunsystem können auch pathologische Immunreaktionen beeinflussen und dies kann sich günstig aber auch ungünstig auf immunologisch bedingte Erkrankungen auswirken. Während beim systemischen Lupus erythematodes eine HRT allenfalls sehr vorsichtig eingesetzt werden sollte, kann man bei der rheumatoiden Arthritis überwiegend von günstigen Effekten durch eine HRT ausgehen. Auch für die multiple Sklerose gibt es einzelne Hinweise auf positive Effekte der HRT. Bei insgesamt noch lückenhafter Datenlage scheint eine HRT mit vorsichtiger Indikationsstellung auch beim exogenen Asthma bronchiale durchaus möglich.
    Type of Medium: Electronic Resource
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  • 5
    Electronic Resource
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    Springer
    Journal of cancer research and clinical oncology 95 (1979), S. 93-98 
    ISSN: 1432-1335
    Keywords: Soft tissue tumor ; Malignant granular cell tumor ; Alveolar soft part sarcoma ; Diagnosis ; Treatment ; Weichteiltumor ; Maligner Granularzelltumor ; Alveoläres Weichteilsarkom ; Diagnose ; Therapie
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Zusammenfassung Der maligne Granularzelltumor ist eine Weichteilgeschwulst, welche hauptsächlich in der Skelettmuskulatur vorkommt. Unterschiedliche Bezeichnungen des Tumors sind Ausdruck einer ungeklärten Histogenese. Diagnose, Differentialdiagnose und Therapie des malignen Granularzelltumors werden am Fall eines 28 jährigen Patienten dargestellt und diskutiert.
    Notes: Summary The malignant granular cell tumor ist a rare soft tissue neoplasia which is chiefly localized in the sceletal muscles. The uncertain histogenesis gave rise to different terms. The clinical course is often protracted but fatal. Diagnosis, differential diagnosis, and treatment are discussed in the light of a case report concerning a malignant granular cell tumor in a 28-year-old man.
    Type of Medium: Electronic Resource
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  • 6
    ISSN: 1432-1289
    Keywords: Schlüsselwörter mixed connective tissue disease ; Sharp-Syndrom ; Raynaud-Syndrom ; Mikrozirkulationsstörungen ; Endothelin ; Vorderwandinfarkt
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Notes: Zusammenfassung Ein 51jähriger Patient wurde wegen Linksherzkompensation unter dem Bild eines Vorderwandinfarktes aufgenommen. Als Ursache wurden nach Ausschluß einer koronaren Makroangiopathie Endothelin-vermittelte Gefäßspasmen mit konsekutiven generalisierten, auch kardialen Mikrozirkulationsstörungen im Rahmen eines fortgeschrittenen mixed connective tissue disease festgestellt. Die Therapie bestand in der Gabe von Kortikoiden, Methotrexat, eines ACE-Hemmers und Nifedipin. Darunter kam es zu einer erheblichen Verbesserung des Zustandes des schwerstkranken Patienten mit Rückbildung der akuten EKG-Veränderungen, wobei gleichzeitig auch eine Verringerung der Endothelinspiegel gemessen werden konnten.
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  • 7
    ISSN: 1432-1289
    Keywords: Schlüsselwörter Porphyria cutanea tarda ; Terminale Niereninsuffizienz ; Kohleperfusion
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Notes: Zusammenfassung In der Niereninsuffizienz kommt es gehäuft zur Manifestation einer PCT. Niereninsuffiziente Patienten sind in vermehrtem Ausmaß den bekannten Realisationsfaktoren ausgesetzt. Davon zu unterscheiden ist die dialyseassoziierte Pseudoporphyrie, die allein durch die mangelnde Dialysierbarkeit der Porphyrine entsteht. Gängige Therapieschemata der PCT sind in der Niereninsuffizienz nicht wirksam oder sogar kontraindiziert. Wir führten erstmals die Kohleperfusion in Kombination mit der Hämodialyse in der Behandlung der PCT bei einem niereninsuffizienten Patienten durch. Wir konnten zeigen, daß die Kohleperfusion bei PCT ein effektives und komplikationsfreies Verfahren mit einem raschen Wirkungseintritt ist. In Kombination mit der Hämodialyse kann es gerade bei Patienten mit terminaler Niereninsuffizienz ohne zusätzliche Belastung eingesetzt werden.
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  • 8
    ISSN: 1432-1289
    Keywords: Schlüsselwörter HIV-assoziierte Nephropathie ; HIV ; Nephrotisches Syndrom ; Fokale Glomerulosklerose
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Notes: Zusammenfassung In dieser Kasuistik wird die Krankengeschichte eines 35jährigen Patienten vorgestellt, der in unserer Klinik mit den Symptomen eines nephrotischen Syndroms aufgenommen worden war. Differentialdiagnostisch führten der histologische Befund einer fokalen Glomerulosklerose und der serologische Nachweis einer HIV-Infektion zu der Diagnose einer HIV-assoziierten Nephropathie. An diese Erkrankung sollte, wenngleich in der kaukasischen Bevölkerung bisher sehr selten beschrieben, bei nephrotischem Syndrom und gleichzeitigen Risikofaktoren für eine HIV-Infektion gedacht werden. Therapeutisch konnte durch die Gabe von Steroiden bei dem beschriebenen Patienten eine vorübergehende deutliche Besserung des Krankheitsbildes erreicht werden; allerdings muß einschränkend gesagt werden, daß die Behandlung mit Steroiden bei HIV-infizierten Patienten kontrovers diskutiert wird. Die Möglichkeit der Kombinationstherapie mit neu entwickelten Proteaseinhibitoren sollte als Behandlungsstrategie auf jeden Fall in Betracht gezogen werden, auch wenn bisher in der Therapie der HIV-assoziierten Nephropathie keine publizierten Verlaufsbeobachtungen unter dieser Behandlung vorliegen.
    Type of Medium: Electronic Resource
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  • 9
    ISSN: 1432-1289
    Keywords: Schlüsselwörter Niereninsuffizienz ; Dialyseverfahren ; Dialyse ; Niereninsuffizienz ; Hämodialyse ; Peritonealdialyse ; Nierenversagen ; Therapie
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Notes: Zum Thema Diese Arbeit, allen anderen Arbeiten dieses Hefts vorangestellt, gibt zunächst einen Überblick über die derzeit in Deutschland gebräuchlichen Dialyseverfahren. Das bei weitem am häufigsten angewandte Verfahren ist die Hämodialyse (ca. 82%), weitere Verfahren sind die Hämodiafiltration (ca. 9%), die Hämofiltration (ca. 1%) und die Peritonealdialyse (ca. 7%). Innerhalb dieser Verfahren gibt es weitere differenzierte Methoden der Nierenersatzbehandlung. Sodann werden die Indikationen zur Dialyse und deren Prognose behandelt. Sobald die renale Entgiftungsfunktion nicht mehr ausreicht, um die harnpflichtigen Substanzen zu eliminieren, und Störungen im Wasser-, Elektrolyt- und Säure-Basen-Haushalt anders nicht mehr zu therapieren sind, ist die Dialyse indiziert. Als grenzwertige Laborparameter gelten dafür: ·*Harnstoff 〉200 mg/dl, ·*Kreatinin 〉10 mg/dl, ·*Kalium 〉7 mmol/l, ·*Bikarbonat 〈15 mmol/l. Die Zahlen sprechen für sich: Anfang 1999 dürften in Deutschland (geschätzt) gut 70.000 Patienten auf Dialyseverfahren angewiesen sein, ca. 15.000 stehen zusätzlich in der Transplantationsnachsorge. In den letzten Jahrzehnten hat sich die Nephrologie als ausgewiesene Subdisziplin etabliert, und das entsprechende Krankengut ist in Bezug auf die nephrologische Betreuung den Allgemein-Internisten weitgehend entzogen. Bei den zahlreichen nicht nephrologischen Fragestellungen bei Dialysepatienten bedarf es der ärztlichen Zusammenarbeit mit Allgemein-Internisten, anderen internistischen Subdisziplinen und der hausärztlichen Koordination auch mit anderen Fachdisziplinen. So wendet sich diese Übersichtsarbeit nicht nur an Nephrologen, sondern auch an die große Zahl von Nichtspezialisten, um die Kenntnisse zu vermitteln, die für die Betreuung von Dialysepatienten erforderlich sind.
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