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  • 1
    ISSN: 1432-1440
    Keywords: Human erythrocytes ; drug-induced hemolysis ; glutathione peroxidase ; menadione ; Menschliche Erythrocyten ; medikamentöse Hämolyse ; Glutathionperoxidase ; Menadion
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Zusammenfassung Die Inkubation mit MNS in einer Konzentration von 2×10−5 M hemmt die GSH-px-Aktivität in Hämolysaten zu 51,7% (±15,6%), während Konzentrationen von 5×10−5 und 1×10−4 M zu einer vollständigen Hemmung führen. Hämoglobinfreie Enzymlösungen werden durch 1×10−4 M MNS nur zu 70% gehemmt. Inkubationen von Hämolysaten und Hb-freien GSH-px-Lösungen mit Menadion von 2 bzw. 4×10−4 M führt zu 44%iger bzw. 70%iger Hemmung. Diese Hemmung scheint nicht kompetitiv zu sein und ist durch eine Dialyse nicht reversibel. MNP hemmt dagegen selbst bei 2×10−2 M die GSH-px weder in Hämolysaten noch in Hb-freien Präparationen. Na2S2O5 ergibt bei 1×10−3 M eine 50%ige Hemmung der GSH-px. Die Akkumulation von H2O2, die sowohl durch das autoxidable Menadion und MNS als auch durch eine Hemmung der GSH-px hervorgerufen sein kann, könnte den durch GSH bewirkten Schutz vor oxidativer Schädigung in den Erythrocyten verschlechtern. Somit kann eine Oxidation des Hämoglobins und der SH-Gruppen in der Zellmembran zur Hämolyse führen.
    Notes: Summary Incubation with MNS at a concentration of 2×10−5 M inhibits 51.7±15.6% of the GSH-px activity in hemolysates, while concentrations ranging between 5×10−5 and 1×10−4 M lead to 100% inhibition. 1×10−4 M MNS in hemoglobin free enzyme solution results in 70% inhibition. The incubation of hemolysates and Hb free GSH-px solution with menadione in concentrations ranging between 2 and 4×10−4 M results in 44 to 70% inhibition. The inhibition appears to be of the non-competitive type and not to be reversed by dialysis. Though MNP at a concentration of 2×10−2 M does not inhibit GSH-px both in hemolysates and Hb-free GSH-px preparations. Na2S2O5 at concentrations of 1×10−3 M produces 50% inhibition of GSH-px. The accumulation of H2O2 caused by the presence of the autoxidable menadione and MNS and by the inhibition of GSH-px might impair the GSH-mediated protective mechanism against oxidative damage in the erythrocytes. Consequently, further oxidation of hemoglobin and of SH groups of the red cell membrane could lead to hemolysis.
    Type of Medium: Electronic Resource
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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  • 2
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    Electronic Resource
    Springer
    Journal of molecular medicine 49 (1971), S. 972-977 
    ISSN: 1432-1440
    Keywords: NADH- and NADPH-dependent methemoglobin reductases ; fetus ; postnatal life ; mental retardation ; hereditary methemoglobinemia ; NADH- und NADPH-abgängige Methämoglobinreduktase ; Fetus ; postnatales Leben ; geistige Retardierung ; angeborene Methämoglobinämie
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Zusammenfassung Die Enzymaktivitäten der NADH-und NADPH-abhängigen Methaemoglobinreductasen wurden in 22 Feten der 12.–24. Schwangerschaftswoche und in 8 weiteren Altersgruppen von Frühgeborenen bis zu Erwachsenen bestimmt. In jeder Blutprobe wurden beide Enzyme gemessen. Die NADH-Methaemoglobinreductase (MR) ist bei Früh-und Reifgeborenen vermindert und erreicht erst zwischen dem 2.–6. Lebensmonat die Erwachsenenwerte. Die NADPH-Methaemoglobinreductase hat in den Erythrocyten der Früh- und Reifgeborenen und Kleinkinder signifikant höhere Aktivitäten als in den späteren Lebensaltern. Junge Feten vor der 18. Schwangerschaftswoche haben niedrigere NADH-MR-Aktivitäten als die älteren, deren Werte mit denen der Frühgeborenen übereinstimmen. Das gleiche Verhalten bei den jungen Feten zeigt die NADPH-MR, bei der auch die älteren Feten noch geringere Aktivitäten als Früh- und Reifgeborene haben. Die niedrigen NADH-MR-Aktivitäten in den ersten 5 Schwangerschaftsmonaten (30% der Erwachsenenwerte) könnten bei den Feten zu einer intrauterinen toxischen Methämoglobinämie führen, wenn der Mutter Medikamente verabfolgt werden, von denen bekannt ist, daß sie eine Methämoglobinämie hervorrufen können. Noch geringere Enzymaktivitäten können bei den für einen NADH-MR-Mangel hetero- oder homozygoten Feten erwartet werden. Hierin könnte eine Ursache für das häufigere Vorkommen von geistiger Schädigung bei Familien mit erblicher Methämoglobinämie liegen.
    Notes: Summary The activities of NADH- and NADPH-dependent methemoglobin reductases were investigated in 22 fetuses between the 12th and 24th week of pregnancy and in eight age groups including premature and newborn babies and adults. Each blood sample was assayed simultaneously for both activities. NADH-methemoglobin reductase (MR) appears to be diminished in erythrocytes of premature and newborn babies. Infants below the 6th week of life also show significantly lower values than those observed in adults. Between 7 weeks and 6 months of life NADH-MR activity reaches values comparable to those of the adults. — NADPH activity in the erythrocytes of premature babies, newborns and infants is significantly higher than in older children and adults. Prior to the 18th week of gestation fetuses show NADH-MR levels lower than the older ones. NADH-MR values in fetuses between the 18th and 24th week of gestation are not different from those measured in premature babies. The NADPH-MR activity also appears to be significantly lower in fetuses of less than 19 weeks of intrauterine life in comparison with the older ones. Moreover, NADPH-MR activity in fetuses between the 19th and 24th week is lower than in prematures and newborns. The possibility that low NADH-MR values in fetuses (30% as compared to adults) in the first 5 months of pregnancy could predispose to intrauterine methemoglobinemia has to be carefully evaluated when toxic drugs are prescribed to the mother.—Moreover, the still lower NADH-MR levels that might be expected in fetuses homozygous or heterozygous for NADH-MR deficiency may be a cause for the frequent occurrence of mental retardation in families with hereditary methemoglobinemia.
    Type of Medium: Electronic Resource
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  • 3
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    Springer
    Journal of molecular medicine 49 (1971), S. 263-268 
    ISSN: 1432-1440
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Zusammenfassung Die beste Isolierung der Leukocyten erreichten wir mit Dextran- und Glucosezusätzen zum Vollblut mit anschließender Zentrifugation. Die Ausgangsblutvolumina lagen zwischen 2,0–15,0 ml Vollblut, aus denen genügend Leukocyten für die verschiedensten biochemischen Untersuchungen isoliert werden konnten. In 1 1/2 Std konnten 70% (± 8,9%) der entnommenen Leukocyten wiedergewonnen und die Resuspension in Rest-Plasma-Dextran unter Zugabe gepufferter Glucose-Lösung durchgeführt werden. Die Kontamination lag bei ca. 1 Erythrocyten und 2 Thrombocyten pro Leukocyt, die wir mit keiner Modifikation des Verfahrens noch weiter senken konnten. Morphologische Schädigungen der isolierten Zellen ließen sich auch in elektronenmikroskopischen Aufnahmen nicht nachweisen.
    Notes: Summary Isolation of leukocytes was best obtained by adding dextran and glucose to full blood. Blood volumes from 2–15 ml allow to recover sufficient leukocytes for several biochemical investigations. -70% (± 8.9%) of the leukocytes were recovered in 90 min. Resuspension in the remaining plasma dextran was performed, adding a buffered glucose solution.—The contamination corresponds to about one erythrocyte and two thrombocytes per leukocyte, which could not be lowered by any modification of the method. Electronmicroscopy showed no morphological damage of the isolated cells.
    Type of Medium: Electronic Resource
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  • 4
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    Springer
    Journal of molecular medicine 48 (1970), S. 31-33 
    ISSN: 1432-1440
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Summary A newborn with hypergalactosaemia and galactosuria due to galactokinase deficiency was detected by inability of blood cells haemolysates to form phosphorylated derivates from galactose-l-14C and to oxidize this substance to14CO2. The activity of galaktose-l-phosphate-urydiltransferase was in normal range. There was a family history of cataracts and the patient showed also opacities in consequence of a 5 week exposure to milk. There were no other symptoms f.e. jaundice, hyperaminoaciduria or vomiting, and no weight-loss. Mellituria disappeared upon elimination of all milk from the diet. The parents were related and apparently gypsies.
    Notes: Zusammenfassung Bei einem Neugeborenen wurde am 7. Lebenstage eine Galaktosurie und Hypergalaktosämie gefunden, die durch Mangel an Galaktokinase bedingt ist. Radiochromatographisch konnte an Erythrocyten-Hydrolysat gezeigt werden, daß die Bildung von phosphorylierten Galaktosederivaten aus Galaktose-l-14C auf etwa 4% und die Bildung von14CO2 ebenfalls stark herabgesetzt war. Die Galaktose-l-P-Uridyltransferase erwies sich im optischen Test als normal aktiv. Vor Beginn einer milchfreien Diät im Alter von 5 Wochen entstanden Katarakte, die sich später zurückbildeten. Die Heredität dieser Erkrankung ist anzunehmen, da die Eltern blutsverwandt und zwei Sippenangehörige als Kinder erblindet sind. Auffällig ist die Häufung dieses Enzymdefekts bei Zigeunern.
    Type of Medium: Electronic Resource
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  • 5
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    Springer
    Journal of molecular medicine 47 (1969), S. 333-333 
    ISSN: 1432-1440
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Summary This is a report about Trisomie 21 and cystic fibrosis in a newborn. At the same time the infant had a hypoplastic thrombocytopenia which has not yet been reported in the literature.
    Notes: Zusammenfassung Es wird über die gleichzeitige Erkrankung einer Trisomie 21 mit einer cystischen Pankreasfibrose bei einem Säugling berichtet. Ein bisher unbekannter, zusätzlicher Aspekt ist das Auftreten einer hypoplastischen Thrombocytopenie.
    Type of Medium: Electronic Resource
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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  • 6
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    Springer
    Journal of molecular medicine 48 (1970), S. 85-88 
    ISSN: 1432-1440
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Summary The glutathion peroxidase activity in erythrocytes reaches its normal level already from the 25th week of pregnancy. This level remains unchanged during the whole life. Our studies in cell populations with increased and decreased amount of reticulocytes show that activity of this enzyme does not decrease even in older erythrocytes. Other enzymes such as glutathion reductase, glucose-6-phosphat-dehydrogenase and 6-phospho-gluconatdehydrogenase which have close contact to the glutathion metabolism, and the whole amount of reduced glutathion are present in the same amount both in the erythrocytes of the fetus and in the full-term newborns. The increased fragility and the formation of Heinzbodies in the erythrocytes of the newborns could be due to the instability of thiolgroups in the erythrocyte membranes.
    Notes: Zusammenfassung Die Glutathion-Peroxidase-Aktivität — auf die Erythrocytenzahl bezogen — erreicht bereits in der 25. Schwangerschaftswoche die für das übrige Leben konstante Höhe. Unsere Werte bei reticulocytenreichen und reticulocytenarmen Zellpopulationen haben ferner ergeben, daß auch in gealterten Erythrocyten die Enzymaktivität nicht geringer ist. Die mit dem Glutathion-Stoffwechsel eng verbundenen Enzyme Glutathion-Reductase, Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase und 6-Phosphogluconat-Dehydrogenase, wie auch der Gehalt an reduziertem Glutathion zeigen bereits bei den Feten die gleichen Werte wie bei reifen Neugeborenen. Die vermehrte Vulnerabilität und Heinzkörperbildung in Neugeborenenerythrocyten kann durch die Instabilität der Thiolgruppen in den Erythrocytenmembranen bedingt sein.
    Type of Medium: Electronic Resource
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  • 7
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    Springer
    European journal of pediatrics 110 (1971), S. 99-103 
    ISSN: 1432-1076
    Keywords: Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase ; 6-Phosphogluconic Dehydrogenase ; Glutathione Reductase ; Activities ; Erythrocytes ; Human Fetus
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Zusammenfassung Glutathionreduktaseaktivitäten in Erythrocyten von Feten der 12. bis 28. Schwangerschaftswoche unterscheiden sich nicht von denen Neugeborener. Die hohen Aktivitäten der Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase bei junkontinuierlich auf Neugeborenenwerte ab, jedoch besteht kein signifikanter Unterschied zwischen dem Mittelwert aller Feten zu dem der Neugeborenen. Die 6-Phosphogluconat-Dehydrogenase-Aktivitäten der Feten sind signifikant niedriger (p〈0,001) als bei Neugeborenen.
    Notes: Abstract Glutathione reductase activities in erythrocytes of fetuses between the 12th and 28th gestational week do not show levels significantly different than in newborns. High values in G-6-PD activity are found among the fetuses between the 12th and 18th week of gestation, thereafter the activity decreases to newborn-levels; however, no significant difference was seen between the mean values of the whole collective and newborns. 6-PGD activity in fetuses is significantly lower than in newborns (p〈0.001).
    Type of Medium: Electronic Resource
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  • 8
    Electronic Resource
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    Springer
    European journal of pediatrics 110 (1971), S. 324-331 
    ISSN: 1432-1076
    Keywords: Arylsulphatase A and B ; Fibroblasts ; Hurler's syndrome ; Hunter's syndrome ; Cystinosis
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Zusammenfassung Die Aktivitäten der Arylsulfatasen A und B wurden in Fibroblastenkulturen von 6 Patienten bestimmt, je 2 Patienten mit Hurler- und Hunter-Syndrom und 2 Patienten mit Cystinose. Die Aktivität der Arylsulfatase A wurde in Fibroblasten von Patienten mit Hurler-Syndrom erniedrigt gefunden. Bei Patienten mit Hunter-Syndrom war diese Aktivität nicht immer erniedrigt. Die Aktivität der Arylsulfatase B in Fibroblasten von Patienten mit Hurler-Syndrom wurde vermehrt gefunden. Bei den Cystinose-Patienten war die Aktivität der Arylsulfatase B in den Fibroblasten erniedrigt.
    Notes: Abstract The activity of arylsulphatases A and B was studied in cultured fibroblasts of 2 patients with Hurler's syndrome, 2 patients with Hunter's syndrome and 2 patients with cystinosis. The activity of arylsulphatase A was found to be lower in fibroblasts in patients with Hurler's syndrome than in the controls while it was not always decreased in Hunter's syndrome. The activity of arylsulphatase B was increased in fibroblasts in Hunter's syndrome. In cystinosis the activity of arylsulphatase B was selectively decreased in fibroblasts.
    Type of Medium: Electronic Resource
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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  • 9
    ISSN: 0005-2744
    Source: Elsevier Journal Backfiles on ScienceDirect 1907 - 2002
    Topics: Biology
    Type of Medium: Electronic Resource
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