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  • 2000-2004
  • 1965-1969  (4)
  • 1968  (4)
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  • 2000-2004
  • 1965-1969  (4)
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  • 1
    Electronic Resource
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    Calcinose und Spaltensystem der inneren elastischen Membran der geschlängelten Milzarterien (1968)
    Springer
    Virchows Archiv 345 (1968), S. 292-298 
    Details
    ISSN: 1432-2307
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Zusammenfassung Bei der makroskopischen Darstellung von Kalkablagerungen treten die calcifizierten Anteile der inneren elastischen Membran auch an den Milzarterien in Form von gepaarten schwarzen Kalkbändern oder ihren Fragmenten zutage. Diese stellen mineralisierte Ränder von Membranspalten dar und lassen daher die Form und Ausdehnung der Membranlücken an der Innenwand der Arterie makroskopisch erkennen. Die äußeren, sich ausbuchtenden Bögen der geschlängelten Milzarterien zeigen an ihrer inneren elastischen Membran ein stark ausgebildetes Spaltensystem und erweisen sich zugleich als ein bevorzugter Sitz der Membrancalcinose. Die stärkere Entwicklung des Spaltensystems der primären inneren elastischen Membran an den äußeren Bögen der Krümmer stellt offenbar die Folge einer hier stattfindenden Wanddehnung dar, die auch an der Verdünnung der Wand und an dem Auseinanderweichen der adventitiellen elastischen Geflechte erkennbar wird.
    Notes: Summary Calcific deposits have been demonstrated grossly in the internal elastic membrane of splenic arteries. They are seen on the margins of membrane gaps as pairs of continuous or interrupted black bands (“calcific bands”). When the calcification is pronounced, nearly the whole system of ramifying and communicating membrane gaps is discerned grossly on the inner surface of the arteries. On the inside of the convex segments of the tortuous splenic arteries the membrane gaps are more numerous and wider then on the inside of the concave segments. Consequently, the calcific deposits are commoner on the convex segments. The development of gaps in the internal elastic membrane on the convex segments is probably the result of distension by the greater hydraulic pressure on these parts of the tortuous artery. This also leads to thinning of the media and interruption of the elastic networks in the adventitia in these parts of the artery.
    Type of Medium: Electronic Resource
    URL: http://dx.doi.org/10.1007/BF00542685
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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    Paper (German National Licenses)
    Fulltext
  • 2
    Electronic Resource
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    Der Morbus Fabry als Beispiel einer erblichen Lipoidspeicherkrankheit (1968)
    Springer
    Journal of molecular medicine 46 (1968), S. 72-76 
    Details
    ISSN: 1432-1440
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Summary New biochemical and pathological findings lead to the conclusion that Fabry's disease is a primary systematic disorder of the whole smooth musculature, of the heart-muscle and of the autonomic nervecells. The sometimes most striking storage of lipid in other cellgroups, e.g. in the kidney and the reticuloendothelial system must be regarded as secondary, the ceramide there being taken out of the urine or out of the blood. The primary involvement of certain cells can be explained by the supposition that trihexoseceramide, the substratum of the defect enzyme plays an important part in the metabolism of these cells. It seems to be possible to explain the other lipidoses in a similar way. — The systematic affection of the smooth musculature, the heart-muscle and the autonomic nervesystem as well as the secondary storage, especially in the lower nephrons of the kidneys are responsible for the multiple symptoms of Fabry's disease, which can thus be considered as the result of a single basic disorder.
    Notes: Zusammenfassung Neuere biochemische und pathologischanatomische Befunde sprechen dafür, daß es sich beim Morbus Fabry um eine primäre systematische Erkrankung der gesamten glatten Muskulatur, des Herzmuskels und der vegetativen Ganglienzellen handelt. Demgegenüber sind andere, unter Umständen sehr auffallende Lipoidablagerungen, z. B. in Niere und RES als sekundär aufzufassen und durch Aufnahme des Ceramids aus dem Harn bzw. dem Blut zu erklären. Der primäre Befall bestimmter Zellsysteme wird darauf zurückgeführt, daß in ihnen das Substrat des defekten Enzyms, das Trihexose-Ceramid als Metabolit eine besondere Rolle spielt. Derartige Überlegungen können mutatis mutandis auch für die übrigen Lipidosen angewandt werden. — Der regelhafte Befall von glatter Muskulatur, Herzmuskel und vegetativem Nervensystem, sowie von den sekundären Lipoidablagerungen vor allem die Speicherung in den Nierentubuli sind verantwortlich für das klinische Bild des M. Fabry und gestatten eine einheitliche Erklärung der so vielfältigen Symptomatologie.
    Type of Medium: Electronic Resource
    URL: http://dx.doi.org/10.1007/BF01747471
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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    Paper (German National Licenses)
    Fulltext
  • 3
    Electronic Resource
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    Morbus Fabry. Klinische und pathologische Untersuchungen eines Falles (1968)
    Springer
    Journal of molecular medicine 46 (1968), S. 305-311 
    Details
    ISSN: 1432-1440
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Summary An autopsy was performed in a 60 year-old man, who had shown during his life all the typical symptoms of Fabry's disease. The histological examination, especially that with polarized light showed apart from the well-known pathological changes several new findings: a storage of lipid could be found mainly in the whole smooth musculature, in the heart muscle and in autonomic nerve cells. The systematic involvement of these cell-groups seems to be typical for Fabry's disease, whereas the lipid storage in other organs, e.g. in the kidneys and in the reticulo-endothelial system must be regarded as secondary and therefore not specific. The pathological changes found in the postmortem examination allow a satisfactory explanation of the clinical symptoms.
    Notes: Zusammenfassung Bei einem mit 60 Jahren verstorbenen Manne, der zu Lebzeiten das Vollbild eines Morbus Fabry geboten hatte, wurde eine Obduktion durchgeführt. Die histologischen, insbesondere die polarisationsoptischen Untersuchungen ergaben neben einer Bestätigung bereits bekannter und gesicherter krankhafter Veränderungen eine Reihe neuer Befunde. So konnte eine Lipoidablagerung unter anderem in der gesamten glatten Muskulatur, im Herzmuskel und in vegetativen Ganglienzellen nachgewiesen werden. Gegenüber diesem systematischen und für den Morbus Fabry offenbar typischen Befall bestimmter Zellgruppen scheint die Speicherung in anderen Organen, so in der Niere und in den Zellen des RES sekundär und damit unspezifisch zu sein. — Die gefundenen morphologischen Veränderungen gestatten in ihrer Gesamtheit eine befriedigende Erklärung der vielfältigen klinischen Symptome.
    Type of Medium: Electronic Resource
    URL: http://dx.doi.org/10.1007/BF01738689
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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    Paper (German National Licenses)
    Fulltext
  • 4
    Electronic Resource
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    Morphologie des Spaltensystems der inneren elastischen Membran muskulärer Arterien (1968)
    Springer
    Cell & tissue research 88 (1968), S. 415-425 
    Details
    ISSN: 1432-0878
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Biology , Medicine
    Description / Table of Contents: Zusammenfassung Die selektive Mineralisation des Randsaumes von Spalten der inneren elastischen Membran ermöglicht bei Anwendung eines modifizierten Kalknachweises nach v. Kossa die Umrisse der Membranspalten an größeren Arterienstrecken makroskopisch darzustellen. In den Extremitätenarterien zeigten die Aa. femoralis, poplitea und brachialis zirkulär orientierte größere Membranlücken, die durch zahlreiche kleinere axial oder schräg verlaufende Membranspalten untereinander verbunden waren. An einigen Partien der A. ilica externa überwogen feine longitudinal verlaufende Membranlücken. Unmittelbar proximal und distal vom Abgang der A. profunda femoris waren die Lücken in der inneren elastischen Membran der Femoralarterie labyrinthartig angeordnet. Die Membranspalten nehmen insgesamt einen erheblichen Anteil der Arterieninnenfläche ein. Auf die mögliche Bedeutung des Spaltensystems für die Ernährung der Arterienwand wird hingewiesen.
    Notes: Summary The calcification of the internal elastic membrane of the human muscular arteries develops mainly on preexisting membran gaps. In advanced stages of calcification almost all gaps are lined by calcified, band-like parts of the membrane which can be demonstrated in large arterial segments by the v. Kossa technique. In most of the arteries of the lower and upper limbs (a. femoralis, a. brachialis, a. poplitea) the membrane gaps are arranged in a circular manner. They are connected by numerous smaller axially and obliquely orientated gaps. In some parts of the a. iliaca externa small longitudinal gaps prevail. In the upper femoral artery the membrane gaps are frequently arranged in a labyrinth-like pattern. The gaps in the internal elastic membrane occupy a considerable part of the inner surface of the muscular arteries. Their possible functional significance is briefly discussed.
    Type of Medium: Electronic Resource
    URL: http://dx.doi.org/10.1007/BF00540669
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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    Paper (German National Licenses)
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