Electronic Resource
Springer
Der Onkologe
6 (2000), S. 832-842
ISSN:
1433-0415
Source:
Springer Online Journal Archives 1860-2000
Topics:
Medicine
Notes:
Das Nephroblastom ist der häufigste bösartige Nierentumor im Kindesalter mit einem Altersgipfel um das 2.–3. Lebensjahr. Die Kinder fallen meistens durch eine schmerzlose Tumorschwellung auf. Die Diagnose kann durch bildgebende Verfahren (Ultraschall, CT, MRT) sicher gestellt werden. Eine histologische Untersuchung ist immer notwendig, entweder nach primärer Operation oder nach vorausgegangener Chemotherapie mit nachfolgender Tumoroperation. Durch Chemotherapie, Operation und Bestrahlung werden heute 90% der Kinder mit einem Nephroblastom geheilt. Dieser Fortschritt ist in erster Linie durch die verschiedenen prospektiven und randomisierten multizentrischen Studien erzielt worden. Dabei werden 2 unterschiedliche Konzepte verfolgt. Im Rahmen der SIOP wird eine präoperative Chemotherapie der Tumoroperation vorangestellt, während in Nordamerika (NWTS) jedes Kind mit einem Nephroblastom primär operiert wird. Postoperativ richtet sich die weitere Behandlung sowohl bei der SIOP als auch bei der NWTS nach dem erzielten lokalen Stadium und dem histologischen Befund des Tumors. In beiden großen Studiengruppen wird heute bei definierten Patientengruppen durch randomisierte Fragestellungen geprüft, inwieweit die Therapieintensität reduziert werden kann, ohne die sehr gute Prognose dieses Tumors zu verschlechtern. Hierdurch sollen sowohl akute Toxizitäten und Spätfolgen minimiert als auch Therapiekosten gesenkt werden. Neben dem postoperativ erzielten lokalen Stadium und dem histologischen Subtyp des Tumors werden zukünftig weitere Parameter benötigt, um eine individuellere Stratifizierung der Patienten in unterschiedliche prognostische Gruppen zu gewährleisten. Entsprechende molekulargenetische Marker sind bislang nicht gefunden worden. Der “in vivo response” auf eine präoperative Chemotherapie kann dagegen wie bei anderen Malignomen als prognostischer Parameter herangezogen werden. Eine geeignete Messgröße stellt das Tumorvolumen und die histologische Subtypisierung nach vorangegangener Chemotherapie dar. Nach Beendigung der Behandlung ist mit dem Auftreten eines Rezidivs fast ausschließlich innerhalb der ersten beiden Jahre zu rechnen. Nach erfolgter Tumornephrektomie sowie nach dem bei wenigen Kindern möglichen Einsatz nephrotoxischer und kardiotoxischer Zytostatika und nach Bestrahlung sind im Langzeitverlauf entsprechende Spätfolgen zu beachten. Die Zweitmalignomrate liegt bei 1%.
Type of Medium:
Electronic Resource
URL:
http://dx.doi.org/10.1007/s007610070051
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