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  • 1
    Electronic Resource
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    Springer
    Journal of molecular medicine 53 (1975), S. 643-652 
    ISSN: 1432-1440
    Keywords: Granulocytes ; function ; inborn defects ; chemotaxis ; opsonisation ; phagocytosis ; intracellular microbicidal activity ; Granulocyten ; Funktion ; angeborene Defekte ; Chemotaxis ; Opsonierung ; Phagocytose ; intracelluläre Keimabtötung
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Zusammenfassung Die Funktion der Granulocyten und deren Störungen findet zunehmend Beachtung. Die vorliegende Übersicht soll den augenblicklichen Stand des Wissens zusammenfassen. Im ersten von zwei Teilen wird ein Überblick über die molekulare Basis der Granulocytenfunktion gegeben und die wesentlichsten angeborenen Störungen der Chemotaxis, Opsonierung, Phagocytose und intracellulären Abtötung von Keimen werden referiert.
    Notes: Summary The insight in the function and dysfunction of granulocytes lately arouses more and more interest. This report summarises our present knowledge. In the first of two chapters the authors review the molecular basis of granulocyte function and the inborn defects of chemotaxis, opsonisation, phagocytosis and intracellular killing of bacteria and fungi.
    Type of Medium: Electronic Resource
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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  • 2
    Electronic Resource
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    Springer
    Journal of molecular medicine 53 (1975), S. 1057-1060 
    ISSN: 1432-1440
    Keywords: Chemotaxis ; Diabetes ; Granulocyten ; intracelluläre Abtötung ; NBT-Index ; Phagocytose ; Chemotaxis ; Diabetes ; Granulocytes ; intracellular killing ; NBT-index ; Phagocytosis
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Summary Granulocyte function of 10 diabetic children has been investigated. At the time of testing the diabetes was in poor control. Five children were retested one week later after adjustment of diet and insulin dose. In contrast to some reports we did not find a phagocytic defect in the ingestion of particles, but the capacity of intracellular killing of Staphylococcus aureus was impaired. Chemotaxis was also reduced whereas the NBT-index and intracellular killing of Candida albicans were normal. Better control of the diabetes led to an improvement of bactericidal killing capacity.
    Notes: Zusammenfassung Bei 10 Kindern mit Diabetes wurde die Funktion der Granulocyten getestet. Zum Zeitpunkt der Untersuchung waren die Patienten schlecht eingestellt. Fünf Kinder wurden nach Korrektur der Insulindosis und der Diät eine Woche später erneut getestet. Im Gegensatz zu Berichten aus der Literatur fanden wir keine verringerte Ingestion von Partikeln. Dagegen war die intracelluläre Abtötung von Staphylococcus aureus gestört. Die chemotaktische Aktivität war ebenfalls verringert, während der NBT-Index und die intracelluläre Abtötung von Candida albicans normal waren. Optimale Einstellung des Diabetes führte zu einer Verbesserung der Abtötungsfähigkeit gegenüber Bakterien.
    Type of Medium: Electronic Resource
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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  • 3
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    Springer
    Journal of molecular medicine 53 (1975), S. 111-116 
    ISSN: 1432-1440
    Keywords: Neonatal polycythaemia ; Haemoglobin synthesis ; G-Trisomy ; Neugeborenenpolyglobulie ; Hämoglobinsynthese ; G Trisomie
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Zusammenfassung Bei 11 Neugeborenen mit G Trisomie (Down-Syndrom) wurden säulenchromatographisch Hämoglobinanalysen zur exakten quantitativen Bestimmung der Hämoglobine A1, A2 und F durchgeführt. Die Ergebnisse wurden zu den Hämatokritkonzentrationen in Bezichung gesetzt. Neben einer deutlichen Polyglobulie hatten alle Neugeborenen mit G Trisomie signifikant erhöhte Mengen an HbA1 (35,5±6,6%) bzw. HbA2 (0,79±0,32%) im Vergleich zu gesunden Neugeborenen (HbA1=17,74±4,56%, HbA2=0,25±0,2%). Demnach wird der ontogenetische Wechsel in der Synthese von γ-Polypeptidketten zu β- und δ-Ketten beim Down-Syndrom zu einem früheren Zeitpunkt eingeleitet als bei Normalen. Postnatal läuft diese Entwicklung mit entsprechendem Vorsprung weiter. Die stärkere HbA-Synthese bei Kindern mit G Trisomie in der Perinatalperiode steht möglicherweise in direkter Beziehung zur gesteigerten Erythropoese. Demgegenüber scheint die Chromosomenaberration keinen spezifischen Einfluß auf Einleitung und Ablauf der ontogenetischen Ablösung der Hämoglobine zu nehmen.
    Notes: Summary The concentrations of haemoglobin A1, A2 and F were determined quantitatively by column chromatography in 11 newborns with G-trisomy (Down's Syndrome) and correlated to haematocrit values. In 3 infants the haemoglobin pattern was followed throughout the first six months of life. In connection to the well know polycythaemia, newborns with G-trisomy were found to have significantly higher haemoglobin A1 attaining 35.5±6.6% and A2=0.79±0,32% as compared to normal infants (HbA1=17.74±4.56%, HbA2=0.25±0,2%). In G-trisomy the switch-over from synthesis of haemoglobin F to haemoglobin A appears to be initiated earlier than in normal individuals, and it seems even to proceed more rapidly during the first weeks after birth. The amount of adult haemoglobin being synthesized in G-trisomy during the perinatal period may possibly be a response to the increased erythropoiesis, while the influence of chromosomal abnormality seems not to be a specific phenomenon.
    Type of Medium: Electronic Resource
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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  • 4
    Electronic Resource
    Electronic Resource
    Springer
    Journal of molecular medicine 57 (1979), S. 1141-1142 
    ISSN: 1432-1440
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Type of Medium: Electronic Resource
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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  • 5
    Electronic Resource
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    Springer
    Journal of molecular medicine 57 (1979), S. 147-148 
    ISSN: 1432-1440
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Type of Medium: Electronic Resource
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  • 6
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    Springer
    Journal of molecular medicine 53 (1975), S. 739-746 
    ISSN: 1432-1440
    Keywords: Granulocytes function ; secondary defects ; chemotaxis ; opsonisation ; phagocytosis ; intracellular microbicidal activity ; Granulocyten ; Funktion ; sekundäre Defekte ; Chemotaxis ; Opsonierung ; Phagocytose ; intrazelluläre Keimabtötung
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Zusammenfassung Im ersten Teil dieser Übersicht haben wir einen Überblick über die molekulare Basis der Granulocytenfunktion und deren wesentlichsten angeborenen Störungen gegeben. Der vorliegende zweite Teil soll das gegenwärtige Wissen über die sekundären Störungen der Chemotaxis, Opsonierung, Phagocytose und intracellulären Keimabtötung zusammenfassen.
    Notes: Summary In the first part we reviewed both the molecular basis of granulocyte function and the inborn defects. The present chapter summarizes our knowledge of the secondary defects of chemotaxis, opsonisation, phagocytosis and intracellular microbicidal activity.
    Type of Medium: Electronic Resource
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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  • 7
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    Springer
    Journal of molecular medicine 55 (1977), S. 569-572 
    ISSN: 1432-1440
    Keywords: Congenitale Stomatozytose ; Chronische hämolytische Anämie ; Erythrozytenmembranproteinanomalie ; Congenital stomatocytosis ; Chronic haemolytic anaemia ; Erythrocyte membrane protein anomaly
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Summary A new method of membrane protein analysis was used to demonstrate an crythrocyte membrane protein anomaly. Our approach employed electrofocusing linked to sodiumdodecylsulfate polyacrylamide gel electrophoresis. We observed an aberrant protein, isoelectric at approximately pH 4.5 with an apparent molecular weight of approximately 25,000 in membrane preparations from a patient with congenital stomatocytosis. This protein has not been observed in any healthy donor examined to date.
    Notes: Zusammenfassung Mit einer neuen Methode zur Analyse von Membranproteinen gelang der Nachweis einer Membranproteinanomalie in den Erythrozyten eines Patienten mit congenitaler Stomatozytose; einer chronischen hämolytischen Anämie, die durch pathologische intraerythrozytäre Kationenkonzentrationen infolge Membranpermeabilitätsstörungen und durch becherförmige Erythrozyten im peripheren Blutbild charakterisiert ist. Die Auftrennung der Proteine erfolgt durch eine Kombination von isoelektrischer Fokusierung und nachfolgender Elektrophorese in Polyacrylamidgel. Das abnorme Protein besitzt einen isoelektrischen Punkt bei pH 4,5 und ein Molekulargewicht von etwa 25 000.
    Type of Medium: Electronic Resource
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  • 8
    ISSN: 1432-1076
    Keywords: Cellular immunodeficiency ; Graft-versus-host reaction ; Blood transfusion ; HLA-typing
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Notes: Abstract A patient with an inborn cellular immunodeficiency syndrome developed a graft-versus-host reaction after a transfusion with packed red cells. This diagnosis was confirmed by skin biopsy and finally proved by tissue typing.
    Type of Medium: Electronic Resource
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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  • 9
    Electronic Resource
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    Springer
    European journal of pediatrics 120 (1975), S. 69-78 
    ISSN: 1432-1076
    Keywords: Hemoglobin M Erlangen ; Hemolysis ; NADH-methemoglobin reductase deficiency
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Zusammenfassung Bericht über die Beobachtung einer neuen HbM-Variante bei einem 4jährigen Jungen mit kongenitaler Cyanose. Die Strukturaufklärung ergab Identität mit HbM Saskatoon = β63 His → Tyr. Bei keinem der untersuchten Familienangehörigen war eine Blutfarbstoffanomalie vorhanden, so daß es sich um eine neue Mutation handelt. HbM Erlangen weist eine normale Sauerstofftransportfunktion auf. Es ist kombiniert mit einer kompensierten Hämolyse, die wahrscheinlich durch eine erhöhte Instabilität des abnorm strukturierten Hämoglobins verursacht wird. Gleichzeitig fand sich eine verminderte Aktivität der NADH-Methämoglobinreduktase.
    Notes: Abstract Report on a further hemoglobin M variant, discovered in a boy with congenital cyanosis. Chemical analysis of hemoglobin structure revealed indentity with HbM Saskatoon (= β63 His → Tyr). The abnormal hemoglobin is characterized by normal oxygen transport function. The observed slight constant hemolysis is thought to be due to increased instability of the abnormal hemoglobin molecule. In addition to the hemoglobin anomaly, the activity of NADH-methemoglobin reductase was reduced by approximately 40% of normal. None of the parents presented with an abnormal hemoglobin, indicating that the occurrence of hemoglobin M Erlangen is most likely the result of a new mutation.
    Type of Medium: Electronic Resource
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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  • 10
    Electronic Resource
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    Springer
    Annals of hematology 37 (1978), S. 53-55 
    ISSN: 1432-0584
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
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