ISSN:
1432-1459
Keywords:
Myotonic myopathy
;
Muscle contractions painful
;
EMG silent
;
Nerve stimulation
;
Dystrophia myotonica
Source:
Springer Online Journal Archives 1860-2000
Topics:
Medicine
Description / Table of Contents:
Zusammenfassung Myotone Reaktionen, Paresen und schmerzhafte Muskelkontraktionen werden bei einem 29jährigen Patienten beobachtet. Die Symptome beschränken sich auf die oberen Extremitäten und sind in Kälte deutlich gebessert. Die Histologie zeigt uncharakteristische diskrete myopathische Zeichen. Der Gehalt an Phosphorylase, saurer Maltase und Glykogen im Muskel ist normal. Das EMG sichert die Myotonie. Die schmerzhaften Kontraktionen sind elektrisch stumm. Der Ischämie-Arbeitstest führt zu einem prompten Laktatanstieg. Die Serumenzyme CPK, SGPT und LDH sind intermittierend erhöht. Bei Stimulation mit hohen Reizfrequenzen wird ein deutlicher Anstieg der Summenpotentialamplitude zu Beginn, ein ausgeprägter Abfall der Amplitude im verkrampften Muskel beobachtet. Der Vater des vorgestellten Patienten ist an einer Dystrophia myotonica erkrankt gewesen. Dieses Zusammentreffen läßt in der beschriebenen myotonen Myopathie eine Variante einer Dystrophia myotonica vermuten.
Notes:
Summary Myotonic reaction and paresis accompanied by painful muscle contractions limited to the upper limbs, which decrease remarkably in the cold, were observed in a 29 year old man. The histological investigation revealed minimal non-specific signs of myopathy. The biochemical studies of muscular tissue contained a normal amount of myophosphorylase, acid maltase and glycogen. Ischemic work induced normal elevation of venous lactate. The activities of CPK, LDH and SGOT in the blood serum were occasionally increased. The EMG showed typical myotonic bursts and electrical silence during painful muscle contractions. Repetitive high frequency stimulation demonstrated a clear initial increase of the amplitude of action potentials followed by a decrease in the contracted muscle. The father of the patient suffered from dystrophia myotonica. This coincidence suggests that this myotonic myopathy is a variant of dystrophia myotonica.
Type of Medium:
Electronic Resource
URL:
http://dx.doi.org/10.1007/BF00314396
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