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  • 1
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    Springer
    Journal of molecular medicine 46 (1968), S. 305-311 
    ISSN: 1432-1440
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Summary An autopsy was performed in a 60 year-old man, who had shown during his life all the typical symptoms of Fabry's disease. The histological examination, especially that with polarized light showed apart from the well-known pathological changes several new findings: a storage of lipid could be found mainly in the whole smooth musculature, in the heart muscle and in autonomic nerve cells. The systematic involvement of these cell-groups seems to be typical for Fabry's disease, whereas the lipid storage in other organs, e.g. in the kidneys and in the reticulo-endothelial system must be regarded as secondary and therefore not specific. The pathological changes found in the postmortem examination allow a satisfactory explanation of the clinical symptoms.
    Notes: Zusammenfassung Bei einem mit 60 Jahren verstorbenen Manne, der zu Lebzeiten das Vollbild eines Morbus Fabry geboten hatte, wurde eine Obduktion durchgeführt. Die histologischen, insbesondere die polarisationsoptischen Untersuchungen ergaben neben einer Bestätigung bereits bekannter und gesicherter krankhafter Veränderungen eine Reihe neuer Befunde. So konnte eine Lipoidablagerung unter anderem in der gesamten glatten Muskulatur, im Herzmuskel und in vegetativen Ganglienzellen nachgewiesen werden. Gegenüber diesem systematischen und für den Morbus Fabry offenbar typischen Befall bestimmter Zellgruppen scheint die Speicherung in anderen Organen, so in der Niere und in den Zellen des RES sekundär und damit unspezifisch zu sein. — Die gefundenen morphologischen Veränderungen gestatten in ihrer Gesamtheit eine befriedigende Erklärung der vielfältigen klinischen Symptome.
    Type of Medium: Electronic Resource
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  • 2
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    Springer
    Journal of molecular medicine 43 (1965), S. 49-51 
    ISSN: 1432-1440
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Summary This report deals with enzyme studies in posttraumatic spleenectomized patients. A significant rise in ALD-, MDH-, GOT- and GPT-activity, a significant lowering in G-6-PDH activity and no significant increase in LDH- and SDH-activity was noted following spleenectomy. The possibility that a cell system of the spleen was involved in the breakdown of the enzymes is discussed.
    Notes: Zusammenfassung Es wird über Enzymstudien an Patienten berichtet, bei denen als Folge eines Unfalls die Milz entfernt wurde. Nach Verlust dieses Organs wurde eine signifikante Erhöhung der Aktivität der ALD, MDH, GOT und GPT festgestellt. Nicht signifikant erhöht waren LDH- und SDH-Aktivität, während die G-6-PDH-Aktivität signifikant erniedrigt gefunden wurde. Die Möglichkeit, daß ein in der Milz enthaltenes Zellsystem am Enzymabbau beteiligt ist, wird diskutiert.
    Type of Medium: Electronic Resource
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  • 3
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    Springer
    Journal of molecular medicine 46 (1968), S. 72-76 
    ISSN: 1432-1440
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Summary New biochemical and pathological findings lead to the conclusion that Fabry's disease is a primary systematic disorder of the whole smooth musculature, of the heart-muscle and of the autonomic nervecells. The sometimes most striking storage of lipid in other cellgroups, e.g. in the kidney and the reticuloendothelial system must be regarded as secondary, the ceramide there being taken out of the urine or out of the blood. The primary involvement of certain cells can be explained by the supposition that trihexoseceramide, the substratum of the defect enzyme plays an important part in the metabolism of these cells. It seems to be possible to explain the other lipidoses in a similar way. — The systematic affection of the smooth musculature, the heart-muscle and the autonomic nervesystem as well as the secondary storage, especially in the lower nephrons of the kidneys are responsible for the multiple symptoms of Fabry's disease, which can thus be considered as the result of a single basic disorder.
    Notes: Zusammenfassung Neuere biochemische und pathologischanatomische Befunde sprechen dafür, daß es sich beim Morbus Fabry um eine primäre systematische Erkrankung der gesamten glatten Muskulatur, des Herzmuskels und der vegetativen Ganglienzellen handelt. Demgegenüber sind andere, unter Umständen sehr auffallende Lipoidablagerungen, z. B. in Niere und RES als sekundär aufzufassen und durch Aufnahme des Ceramids aus dem Harn bzw. dem Blut zu erklären. Der primäre Befall bestimmter Zellsysteme wird darauf zurückgeführt, daß in ihnen das Substrat des defekten Enzyms, das Trihexose-Ceramid als Metabolit eine besondere Rolle spielt. Derartige Überlegungen können mutatis mutandis auch für die übrigen Lipidosen angewandt werden. — Der regelhafte Befall von glatter Muskulatur, Herzmuskel und vegetativem Nervensystem, sowie von den sekundären Lipoidablagerungen vor allem die Speicherung in den Nierentubuli sind verantwortlich für das klinische Bild des M. Fabry und gestatten eine einheitliche Erklärung der so vielfältigen Symptomatologie.
    Type of Medium: Electronic Resource
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  • 4
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    Springer
    Medical microbiology and immunology 152 (1966), S. 332-341 
    ISSN: 1432-1831
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Notes: Zusammenfassung Da offensichtlich nur ein kleiner Teil aller Koagulase-positiven und damit als pathogen klassifizierten Staphylokokken die aktuelle Fähigkeit besitzt, pyogene Prozesse hervorzurufen, benötigt man für die epidemiologische Praxis eine Methode, mit deren Hilfe sich die pyogene Potenz von Staphylococcus aureus mit einiger Sicherheit abschätzen läßt. Da nach unseren Beobachtungen ein hoher Prozentsatz der aus menschlichem Eiter isolierten St. a.-Stämme gegen bestimmte Testphagen empfindlich ist, wird von uns ein Phagengemisch aus den Phagen 80, 81, 812, 825, 77, 3C und 71 zur gezielten Auslese von potentiell pyogenen St. a.-Stämmen verwendet. Zur Beurteilung ziehen wir außerdem den Kristallviolett-Test, den Sublimat-Test und das Antibiogramm heran. Selbstverständlich berücksichtigen wir bei der Auswertung die jeweiligen epidemiologischen Erfahrungen.
    Type of Medium: Electronic Resource
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  • 5
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    Unknown
    Wien : Periodicals Archive Online (PAO)
    Journal of economics/Zeitschrift für Nazionalökonomie. 29 (1969) 194 
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  • 6
    ISSN: 1617-7134
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Economics
    Type of Medium: Electronic Resource
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  • 7
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    Springer
    Virchows Archiv 348 (1969), S. 155-163 
    ISSN: 1432-2307
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Zusammenfassung Mit der abgewandelten v. Kossa-Methode ließen sich Kalkablagerungen in der Vena femoralis und Vena poplitea von 30 männlichen Verstorbenen im Alter von 63–88 Jahren in allen Fällen makroskopisch darstellen. Die Kalkablagerungen traten in Form von unterschiedlich großen, grau-schwarzen Flecken, Feldern und Streifen auf. In 5 Fällen nahmen sie über 1/4 der gesamten Venenwand ein. Die Kalkablagerungen fanden sich vorwiegend unmittelbar distal von Klappenansätzen, unterhalb von Klappenkommissuren, an der Venenwand der Klappensinus, proximal von Mündungen der Seitenäste und mitunter auch um diese Mündungen herum. Häufig lagen sie jedoch auch an der übrigen Veneninnenwand vor. Der mit der begleitenden Arterie verwachsene Streifen der Venenwand blieb dagegen zumeist frei von Kalk. Mikroadiographisch und histologisch handelte es sich um staubförmige und feinkörnige Kalkniederschläge, die ganz überwiegend in der verdickten Venenintima auftraten. In der Hälfte aller Fälle fanden sich inmitten von feinkörnig inkrustierten Intimapartien vereinzelte oder multiple gröbere Kalkschollen. Das untersuchte femoro-popliteale Segment stellt vermutlich den häufigsten Sitz ausgeprägter Calcinose-Formen im Venensystem alternder Menschen dar.
    Notes: Summary Calcifications of the femoral and popliteal veins were demonstrated grossly by a modified von Kossa technique and found in all thirty 63–88 year old male subjects. The calcifications appeared on the inside of veins as grayish or black spots, or as fields or broader stripes. In 5 subjects more than 1/4 of the intimal surface was occupied by the calcified areas. The calcifications were predominantly localized just below the valves and their commissures, in the sinus, at the entires of the tributaries, and proximal to them. The sector of vein that adhered to the artery remained, as a rule, free of calcific deposits. Microradiographically and microscopically the calcifications appeared as fine granular deposits within the markedly thickened intima. In one half of all cases, calcific plaques were found in the vein microradiographs. The femoral and popliteal veins represent presumably the most common site of the pronounced calcifications in the human venous system.
    Type of Medium: Electronic Resource
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  • 8
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    Springer
    Virchows Archiv 345 (1968), S. 292-298 
    ISSN: 1432-2307
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Zusammenfassung Bei der makroskopischen Darstellung von Kalkablagerungen treten die calcifizierten Anteile der inneren elastischen Membran auch an den Milzarterien in Form von gepaarten schwarzen Kalkbändern oder ihren Fragmenten zutage. Diese stellen mineralisierte Ränder von Membranspalten dar und lassen daher die Form und Ausdehnung der Membranlücken an der Innenwand der Arterie makroskopisch erkennen. Die äußeren, sich ausbuchtenden Bögen der geschlängelten Milzarterien zeigen an ihrer inneren elastischen Membran ein stark ausgebildetes Spaltensystem und erweisen sich zugleich als ein bevorzugter Sitz der Membrancalcinose. Die stärkere Entwicklung des Spaltensystems der primären inneren elastischen Membran an den äußeren Bögen der Krümmer stellt offenbar die Folge einer hier stattfindenden Wanddehnung dar, die auch an der Verdünnung der Wand und an dem Auseinanderweichen der adventitiellen elastischen Geflechte erkennbar wird.
    Notes: Summary Calcific deposits have been demonstrated grossly in the internal elastic membrane of splenic arteries. They are seen on the margins of membrane gaps as pairs of continuous or interrupted black bands (“calcific bands”). When the calcification is pronounced, nearly the whole system of ramifying and communicating membrane gaps is discerned grossly on the inner surface of the arteries. On the inside of the convex segments of the tortuous splenic arteries the membrane gaps are more numerous and wider then on the inside of the concave segments. Consequently, the calcific deposits are commoner on the convex segments. The development of gaps in the internal elastic membrane on the convex segments is probably the result of distension by the greater hydraulic pressure on these parts of the tortuous artery. This also leads to thinning of the media and interruption of the elastic networks in the adventitia in these parts of the artery.
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  • 9
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    Springer
    Virchows Archiv 342 (1967), S. 361-373 
    ISSN: 1432-2307
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Zusammenfassung Mikroradiographische und histologische Untersuchungen an Flachschnitten der Innenwand der Beinarterien in 30 FÄllen (2–49 Jahre) ergaben als Frühform der Mineralisation des Arterienrohres eine bandförmige Verkalkung der inneren elastischen Membran an den Begrenzungen ihrer vorgebildeten, vorwiegend zirkulÄr orientierten Spalten. Diese Form der Verkalkung (paarweise verlaufende „KalkbÄnder“) fand sich an der A. femoralis und A. poplitea regelmÄ\ig bereits in der 2. Lebensdekade. Mit Abschlu\ des Körperwachstums erreichen die KalkbÄnder hÄufig eine erhebliche Ausbreitung. Durch Verbreiterung und Konfluenz der KalkbÄnder können „Kalkfolien“ entstehen, die streckenweise die gesamte innere elastische Membran erfassen. An der Mediaseite der KalkbÄnder erscheinen frühzeitig körnige Kalkablagerungen („Kalkkörner“). Durch Zusammenflu\ der Kalkkörner entstehen im Bereich der BÄnder zunÄchst kleinere zirkulÄr orientierte Kalkspangen, die sich in die darunter liegende Media ausbreiten. Ihre weitere Volumenzunahme und Konfluenz führt zur Ausbildung gröberer, ringförmiger Kalkspangen. Das für die fortgeschrittene Mediaverkalkung charakteristische Erscheinungsbild wird somit auch durch früh entstehende zirkulÄre KalkbÄnder mitbestimmt, die sich als Leitschienen bzw. Induktoren der nachfolgenden gröberen Kalkablagerungen erweisen.
    Notes: Summary Microradiographic and microscopic studies of tangential sections from the inner wall of the arteries of the lower limb reveal an early band-like calcification of the internal elastic membrane around the margins of its preexisting circular split-like openings. This type of calcification (pairs of circularly oriented calcific bands) is regularly found in the A. femoralis and A. poplitea in the second decade. As body-growth ceases, the calcific bands in these arteries become wide-spread. Later, widening and confluence of calcific bands occurs and sometimes leads to sheet-like mineralisation of internal elastic membrane. On the medial aspect of the calcific bands grain-like calcific deposits develop early. Subsequently they become confluent and form larger incrustations which follow the course of the calcific bands. Thus the development of ring-like calcific deposits which are typical for the later stages of Mönckeberg sclerosis depends partly on the earlier stages of mineralization of the elastic membrane.
    Type of Medium: Electronic Resource
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  • 10
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    Springer
    Calcified tissue international 3 (1969), S. 266-273 
    ISSN: 1432-0827
    Keywords: Calcification ; Arteries ; Membranes ; Elastic tissue
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Biology , Medicine , Physics
    Description / Table of Contents: Résumé Avec la modification d'une méthode de von Kossa nous avons macroscopiquement representé les dessins de calcification de la membrane élastique intérieure, ainsi que les grosses artères du bassin, des artères des extrémités inferieures, des artères du bras, de la rate et des reins. Dans les artères du type élastique, dans les A.a. ilicae communes et internae, se présentaient les dégénérations calcaires de la membrane élastique intérieure sous forme d'incrustations noires arrondies ou polygonales qui ont été formes en groupes. Elles étaient toujours présentes chez des enfants agés de plus de trois mois et chez des aux adultes. Dans les artères musculaires, se montraient les parties calcifiées de la membrane élastique intérieure en forme de «bandes de calcaire» noires et groupes en paires le long des bordures des fissures de la membrane. Dans le cas où existait une calcinose forcée, on pouvait montrer avec cette méthode tout le système de fissures de la mambrane élastique intérieure. Chez tous les morts âgés de 10 à 20 ans, nous avons trouvé des bandes de calcaire dans les artères musculaires des extrémités inferieures. Ces bandes de calcaire ont été constatées aussi dans des personnes plus âgées. Au point de la fusion des bandes de calcaire et des incrustations calcaire polygonales des dépôts calcaires en forme de feuille («feuilles de calcaire») se forment dans la membrane elastique. Les bandes de calcaire et les feuilles de calcaire représentent des points de cristallisation pour des dépôts calcaire granuleux. Ils se forment dans la plupart des cas sur le la côté externe tourné vers la media.
    Abstract: Zusammenfassung Mit einer modifizierten von Kossa-Methode wurden die Verkalkungsmuster der inneren elastischen Membran der großen Beckenarterien, der Arterien der unteren Extremität, der Oberarm-, Milz-und Nierenarterien makroskopisch dargestellt. In den Arterien vom elastischen Typ, i.e. in den Aa. ilicae communes et internae, erschienen die Verkalkungen der inneren elastischen Membran als schwarze rundliche oder polygonale Inkrustationen, die zu Gruppen angeordnet waren. Sie wurden häufig bereits bei Neugeborenen festgestellt. Bei Kindern, die älter waren als 3 Monate und bei Erwachsenen lagen sie stets vor. — In den muskulären Arterien traten die verkalkten Anteile der inneren elastischen Membran makroskopisch als schwarze paarweise angeordnete „Kalkbänder” entlang den Rändern vorgebildeter Membranspalten auf. Bei ausgeprägter Calcinose konnte mit der angewandten Methode das gesamte Spaltensystem der inneren elastischen Membran dargestellt werden. Kalkbänder wurden in den muskulären Arterien der unteren Extremität bei allen 10–20 Jahre alten Verstorbenen vorgefunden und waren auch in den nachfolgenden Altersstufen stets vorhanden. Beim Zusammenfluß von Kalkbändern und polygonalen Kalkinkrustationen entstehen in der inneren elastischen Membran folienartige Kalkablagerungen („Kalkfolien”). Die Kalkbänder und Kalkfolien stellen Kristallisationspunkte für körnige Kalkablagerungen dar, die zumeist an ihrer äußeren, der Media zugekehrten Seite entstehen.
    Notes: Abstract Calcification patterns of the internal elastic membrane of the main pelvic arteries, lower limb arteries, brachial, splenic and renal arteries were demonstrated grossly by a modified von Kossa technique. In the elastic segment in the common and internal iliac arteries, the membrane calcification appeared as groups of roundish or polygonal incrustations. They were found frequently in newborns, and were always present in infants of more than three months, as well as in adults. In the muscular arteries, the calcified parts of the internal elastic membrane appeared grossly as pairs of bands (“calcific bands”) along the edges of the pre-existing gaps in this membrane. When calcification was pronounced, the whole pattern of the membrane gaps could be demonstrated by the method used in this study. Calcific bands were found in the muscular arteries of the lower limbs in all 10–20 year-old subjects, and were always present in the older age groups. The confluence of calcific bands or polygonal membrane incrustations found in the iliac arteries lead to sheet-like membrane calcification. The calcific bands and sheets represent crystallizing points for grain-like calcific deposits, which appear later on the medial surface.
    Type of Medium: Electronic Resource
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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