ISSN:
1434-3916
Source:
Springer Online Journal Archives 1860-2000
Topics:
Medicine
Description / Table of Contents:
Résumé A l'aide de 12 cas de arthrogrypose multiplex congenita on a essayé de différencier clairement l'aspect clinique des autres contractures multiples ou des malformatious au moyen de différentes méthodes d'examen. Les critères cliniques d'une grypose (limitation des mouvements de l'articulation atteinte) et le resultat de l'examen histologique ne conduisent pas toujours dans les cas d'exception a un diagnostic exact. A coté du résultat clinique, on a noté l'importance de l'électromyogramme ainsi que la détermination des dermatoglyphes, alors que les examens du sang (électrophorèse, groupe sanguin), caryographie et le dosage mucophysacharide ne présentent aucun changement caractéristique. L'électromyogramme est caractérisé dans l'arthrogrypose multiplex congenita pas une activite amoindrie las de la piqûre, une raréfaction de l'activité, une suite de décharges élevées des unités motrices et un potentiel normal d'activité. Ce qui manque, ce sont certains signes de dénervation, comme aux d'une atrophie neurogène ou myogène.
Abstract:
Zusammenfassung Es wird an Hand von 12 echten Fällen von Arthrogryposis multiplex congenita versucht, das Krankheitsbild eindeutig von anderen multiplen Kontrakturen oder Mißbildungen durch verschiedene Untersuchungsmethoden abzugrenzen. Die klinischen Kriterien einer Grypose (allseitige Bewegungseinschränkung der befallenen Gelenke bei begrenzter Freigängigkeit) und der histologische Befund führen in Grenzfällen nicht immer zu einer exakten Diagnosestellung. Es kommen neben klinischem Befund dem Elektromyogramm sowie der Bestimmung der Dermatoglyphen besondere Bedeutung zu. Der elektromyographische Befund ist bei Arthrogryposis multiplex congenita durch verminderte Einstichaktivität, rarefiziertes Aktivitätsbild, erhöhte Entladungsfolge einzelner motorischer Einheiten und normale Aktionspotentiale gekennzeichnet. Es fehlen Denervierungszeichen sowie sichere Zeichen einer neurogenen oder myogenen Atrophie.
Notes:
Summary With 12 cases of arthrogryposis multiplex congenita we have tried to differenciate clearly the clinical aspect of other multiple contractures or of malformations with the help of different methods of examination. The clinical criteria of a grypose (movement limitation of the ill joint) and the result of the histological examination do not always lead to an exact diagnosis in the exception cases. Near the clinical result we have noticed the importance of the electromyogramm as weel as the determination of the dermatoglyph. While the examination of blood (electrophorese, blood group) caryographie and the mucophysacharidal dosage do not offer any typical change. The electromyogramm is defined in the a.m.c. through a smaller activity after the punctore, rareness of the activity, a succession of high discharges of motor units and a normal activity potential. Signs of denervation as well as those of a neurogene or myogene atrophie are absent.
Type of Medium:
Electronic Resource
URL:
http://dx.doi.org/10.1007/BF00416832
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