ISSN:
1433-0474
Keywords:
Schlüsselwörter Mukoviszidose
;
Proteinurie
;
Glomerulonephritis
;
AA-Amyloidose
;
Kolchizin
;
Key words Cystic fibrosis
;
Proteinuria
;
Glomerulonephritis
;
AA-Amyloidosis
;
Colchicine
Source:
Springer Online Journal Archives 1860-2000
Topics:
Medicine
Description / Table of Contents:
Summary Background: Prognosis in patients with cystic fibrosis (CF) has changed in the last years due to improved therapeutical strategies. Nephrological complications including secondary AA-amyloidosis and IgA-nephropathy are reported in literature linked with increased lifespan of CF-patients. Patients: 5 Patients developed proteinuria without erythrocyturia between the age of 24 and 40 years. Kidney biopsy demonstrated secondary AA-amyloidosis in 3 patients, and IgA-nephropathy and membraneous glomerulonephritis in the others. Proteinuria in patients with glomerulonephritis decreased spontaneously, but the course of amyloidosis patients was unfavourable. One died due to end stage renal failure 4 years after diagnosis of amyloidosis; in the second treatment with colchicine for 32 months prevented nephrotic syndrome and renal insufficiency, but later he died due to pulmonnary infectious complications. The 3rd patient with biopsy-proven amyloidosis developed severe nephrotic syndrome and gastrointestinal symptoms within 6 months and he died due to pulmonary insufficiency and exhaustion. Conclusions: Chronic inflammation and duration of the disease are well known risk factors for the development of reactive systemic amyloidosis. Periodical urinanalysis especially in adult patients is necessary, and early kidney biopsy in CF-patients with unexplained proteinuria is recommendable. Colchicine therapy may have a beneficial effect in patients with biopsy proven amyloidosis.
Notes:
Zusammenfassung Hintergrund: Die Prognose von Patienten mit Mukoviszidose hat sich in den letzten Jahren deutlich gebessert. Mit zunehmendem Lebensalter wird gehäuft über nephrologische Komplikationen, v.a. über IgA-Glomerulonephritiden und über die Entwicklung der sekundären Amyloid-A-Amyloidose (AA-Amyloidose) berichtet. Patienten: Wir berichten über 5 Patienten, die im Alter zwischen 24 und 40 Jahren eine Proteinurie ohne Erythrozyturie entwickelten. Bei 3 Patienten wurde bioptisch eine sekundäre Amyloidose, bei den beiden anderen eine IgA-Nephropathie und eine membranöse Glomerulonephritis nachgewiesen. Bei den Patienten mit Glomerulonephritis war die Proteinurie ohne therapeutische Maßnahmen rückläufig; bei Diagnose einer Amyloidose waren die Verläufe ungünstig. Ein Patient starb 4 Jahre nach Amyloidosenachweis an terminaler Niereninsuffizienz, ein weiterer Patient wurde 32 Monate lang mit Kolchizin behandelt. Ein nephrotisches Syndrom und eine Niereninsuffizienz konnten verhindert werden; der Patient verstarb jedoch an einer durch einen pulmonalen Abszeß ausgelösten Sepsis. Der 3. Patient entwickelte ein schweres amyloidbedingtes nephrotisches Syndrom und eine Magen-Darm-Amyloidose innerhalb von 6 Monaten. Er starb an schwerer Kachexie und pulmonaler Insuffizienz. Schlußfolgerungen: Bedeutsame Risikofaktoren für die Entstehung einer sekundären AA-Amyloidose sind anhaltend hohe Entzündungsaktivität und Dauer der Erkrankung. Daher sollte v.a. bei älteren Mukoviszidosepatienten auf die routinemäßige Urindiagnostik geachtet werden. Bei ersten Anzeichen einer Proteinurie ist frühzeitig zur differentialdiagnostischn Abklärung eine Nierenbiopsie durchzuführen, denn die Proteinurie kann sowohl Folge einer Glomerulonephritis als auch Symptom einer Amyloidose sein. Beim Nachweis einer Amyloidose ist eine Kolchizinbehandlung zu diskutieren, denn Patienten mit dem Vollbild einer Amyloidose haben eine schlechte Prognose.
Type of Medium:
Electronic Resource
URL:
http://dx.doi.org/10.1007/s001120050361
Permalink
