ISSN:
1433-0474
Keywords:
Schlüsselwörter Myelosarkom
;
Akute myeloische Leukämie (AML)
;
Leucaemia cutis
;
Hautinfiltration
;
Key words Myelosarcoma
;
Acute myeloid leukemia
;
Aleukemic leukemia cutis
;
Skin infiltration
Source:
Springer Online Journal Archives 1860-2000
Topics:
Medicine
Description / Table of Contents:
Summary Background: Isolated myelosarcoma of the skin in childhood is a rare manifestation of acute myeloid leukemia (AML) preceding bone marrow involvement by weeks to month. Results: During the studies of AML-BFM 87/93 for the treatment of acute myeloid leukemia an isolated myelosarcoma of the skin was diagnosed in eight patients aged 0.3 to 16 years. Histologically most cases were classified as monoblastic or myelomonocytic leukemia (FAB M5, n=5; FAB M4, n=4; FAB M0, n=1). Two infants, 3 and 6 month old remained in complete remission after being treated only by surgical or by oral cytostatic therapy. Two children treated according to the AML-BFM-schedule are in complete remission. Delayed performance of diagnostic procedures and the initially mild symptoms seemed to be the reasons for reduced treatment in the remaining cases. After first relapse all patients received intensive cytostatic treatment (AML-BFM 87/93), but all of them relapsed a second time. Three of these children died due to progressive disease after 21/2 to 31/2 years. Only one patient is in complete remission since 61/2 years. Conclusion: Suspect skin lesions should be considered as myelosarcoma preceding AML. Reduced treatment seems to be justified only for young toddlers without malignant bone marrow blasts. An early and intensive cytostatic treatment is recommended for all other children with isolated myelosarcoma of the skin.
Notes:
Zusammenfassung Hintergrund: Das isolierte Myelosarkom der Haut im Kindesalter ist eine seltene Manifestation der akuten myeloischen Leukämie (AML), die dem Nachweis der Leukämie im Knochenmark Wochen bis Monate vorausgehen kann. Studiendesign und Ergebnisse: In den AML-BFM 87/93-Studien zur Behandlung der akuten myeloischen Leukämie im Kindesalter wurden bei 8 Patienten (1,2%) im Alter von 3 Monaten bis 161/2 Jahren isolierte Myelosarkome der Haut diagnostiziert. Histologisch überwogen monoblastäre und myelomonozytäre Leukämiezellen (FAB M5, n=5; FAB M4, n=2; FAB M0, n=1). Während 2 Säuglinge, bei der Diagnose 3 und 6 Monate alt, nach lediglich lokaler chirurgischer Tumorexstirpation bzw. einer alleinigen oralen zytostatischen Therapie in anhaltender Vollremission verblieben, war dies bei den älteren Kindern (31/2–161/2 Jahre) nur bei den beiden gemäß AML-BFM-Studienprotokoll behandelten Patienten der Fall. Die verzögerte Diagnostik und die milde initiale Symptomatik führten bei den übrigen 4 Patienten zu einer reduzierten Initialbehandlung. Erst nach dem ersten Rezidiv erfolgte die intensive systemische Therapie (AML-BFM 87/93). Alle 4 Patienten erlitten ein 2. Rezidiv. 3 der Patienten verstarben 21/2–31/2 Jahre nach der Diagnose, 1 Patient befindet sich bei einer Beobachtungszeit von 61/2 Jahren in Vollremission. Schlußfolgerung: Bei außergewöhnlichen Hautinfiltrationen sollte das seltene Myelosarkom in die differentialdiagnostische Überlegungen einbezogen werden. Nur bei jungen Säuglingen mit solitärem Tumor ohne Knochenmarkbefall scheint eine abwartende Haltung gerechtfertigt zu sein. Für alle anderen Kinder wird eine frühzeitige intensive zytostatische Therapie empfohlen.
Type of Medium:
Electronic Resource
URL:
http://dx.doi.org/10.1007/s001120050433
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