ISSN:
1432-1173
Keywords:
Schlüsselwörter
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Herpes gestationis
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Schwangerschaftsdermatose
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Bullöses Pemphigoid
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BP180
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Pruritus
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Key words
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Herpes gestationis
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Dermatoses of pregnancy
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Bullous pemphigoid
;
BP180
;
Pruritus
Source:
Springer Online Journal Archives 1860-2000
Topics:
Medicine
Description / Table of Contents:
Summary Background and Objective: Pemphigoid gestationis (PG) is a rare pregnancy-associated autoimmune bullous disease characterized by autoantibodies to the 180 kD bullous pemphigoid antigen (BP180). The clinical spectrum of PG is polymorphic and for diagnostic purposes, a skin biopsy is usually taken demonstrating the deposition of autoantibodies. Patients and Methods: From 2 patients, skin biopsies were obtained for histopathologic and immunofluorescence studies. Circulating autoantibodies were characterized by immunoblotting and ELISA using a recombinant form of the immunodominant BP180 NC16 A domain. Results: The 2 PG patients described here did not show blisters but complained about severe itching. In the first case, PG presented in the first trimester of the second pregnancy as an erythema-multiforme-like disease. The second patient developed urticarial plaques a few days after delivery. PG was diagnosed by the detection of autoantibodies against recombinant BP180 NC16 A by immunoblot and ELISA analysis and confirmed by linear deposits of C3 at the cutaneous basement membrane zone on direct immunofluorecence microscopy. Skin lesions healed with oral prednisolon. Conclusions: In our two patients, non-bullous PG could be diagnosed by serological tests. Immunmoblotting and ELISA might be sensitive and specific tools when screening sera of patients with pruritic skin lesions in pregnancy for the presence of autoantibodies to BP180. In some cases, these newer techniques may make a skin biopsy unnecessary.
Notes:
Zusammenfassung Hintergrund und Fragestellung: Das Pemphigoid gestationis (PG) ist eine seltene, schwangerschaftsspezifische Autoimmundermatose mit Autoantikörpern gegen das 180 kD bullöse Pemphigoid Antigen (BP180). Das klinische Bild ist polymorph. Die Diagnose des PG wird meist anhand einer Biopsie mit Nachweis der Autoantikörper in der Haut der Patientinnen gesichert. Patienten/Methodik: Bei 2 Patientinnen wurden Hautbiopsien histopatholgisch und immunfluoreszenzoptisch untersucht. Die Autoantikörper wurden mittels Immunoblot und ELISA unter Verwendung einer rekombinanten Form der immundominanten BP180-NC16-A-Domäne charakterisiert. Ergebnisse: Bei den beiden vorgestellten Patientinnen verlief das PG ohne Blasenbildung, jedoch mit starkem Juckreiz. Bei unserer ersten Patientin manifestierte sich die Erkrankung im 1. Trimenon unter dem Bild eines Erythema multiforme, der 2. Fall trat wenige Tage postpartal unter dem Bild einer Urtikaria auf. Die Diagnose wurde jeweils durch den Nachweis von Antikörpern gegen rekombinantes BP180 NC16 A im Immunoblot und ELISA und durch lineare C3-Ablagerungen an der Basalmembran in der direkten Immunfluoreszenz gesichert. Die Hautveränderungen heilten bei beiden Patientinnen unter oraler Prednisolontherapie ab. Schlussfolgerung: Bei den beiden vorgestellten Patientinnen wurde anhand von Serumuntersuchungen ein PG ohne Blasenbildung diagnostiziert. Sowohl Immunoblot als auch ELISA erscheinen aufgrund ihrer hohen Sensitivität und Spezifität als Screeningverfahren zum Nachweis von Autoantikörpern gegen BP180 bei pruriginösen Schwangerschaftsdermatosen geeignet. In der Zukunft dürften sie mitunter die bisher unverzichtbare Hautbiopsie zur Diagnose eines PG ersetzen.
Type of Medium:
Electronic Resource
URL:
http://dx.doi.org/10.1007/s001050050006
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