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    Digitale Medien
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    Springer
    Child's nervous system 11 (1995), S. 610-615 
    ISSN: 1433-0350
    Schlagwort(e): Nemaline myopathy ; Cardiac involvement ; Nervous system involvement ; Ubiquitin
    Quelle: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Thema: Medizin
    Notizen: Abstract Nemaline myopathy belongs to the group of congenital non-progressive myopathies; however, in rare cases death occurs in early infancy. We report two cases of rapidly fatal nemaline myopathy. The first patient, who died at the age of 26 months, showed atrophy of type 1 fibers containing numerous rods in biopsy sections. Biopsy of the second patient, who had died at the age of 5 months, revealed severe maturational arrest and myopathy, but rods were so rare that diagnosis could only be made at the ultrastructural level. Autopsy of both patients showed that atrophy of type 1 fibers and maturational arrest had disappeared in the very same muscles; rods had moved to a central position in the first and significantly increased in number in the second case. Diaphragma muscles contained abundant amounts of rods in both cases. The cardiac musculature showed a few rods only in the first patient, who had developed heart insufficiency 11 months prior to death. Immunohistochemical analysis showed that rods did not contain desmin or ubiquitin.
    Materialart: Digitale Medien
    Bibliothek Standort Signatur Band/Heft/Jahr Verfügbarkeit
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  • 2
    Digitale Medien
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    Springer
    Herzschrittmachertherapie & Elektrophysiologie 9 (1998), S. 134-139 
    ISSN: 1435-1544
    Schlagwort(e): Key words Tachycardia with left bundle branch block morphology ; electrophysiology ; accessory connection ; dual AV node physiology ; catheter ablation ; Schlüsselwörter Tachykardie mit Linksschenkelblock ; Elektrophysiologie ; akzessorische Leitungsbahn ; duale AV-Knoten Physiologie ; Katheterablation
    Quelle: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Thema: Medizin
    Beschreibung / Inhaltsverzeichnis: Zusammenfassung Ein 67jähriger Patient mit rezidivierender Tachykardie mit Linksschenkelblock (LSB-artig) konfiguriertem Kammerkomplex wird beschrieben. Die Differentialdiagnose umfaßte (1) ventrikuläre Tachykardie und (2) supraventrikuläre Tachykardie mit Aberration oder antegrader Leitung über eine akzessorische Leitungsbahn. Während der invasiven elektrophysiologischen Untersuchung konnte mittels programmierter ventrikulärer Stimulation die klinische Tachykardie (LSB, Zykluslänge 342ms) reproduzierbar ausgelöst werden. Dabei erfolgte die retrograde Leitung über eine verborgene (nur retrograd leitende) akzessorische Leitungsbahn. Bei ventrikulärer Extrastimulation während der Tachykardie wurde eine Zunahme der Tachykardie-Zykluslänge auf 390ms und gleichzeitig eine Normalisierung der QRS-Komplexes beobachtet. Die (paradoxe) Zunahme der Zykluslänge bei Verlust eines ipsilateralen Schenkelblocks während orthodromer AV-Reentry-Tachykardie beruhte in diesem Falle auf dem zusätzlichen Vorliegen einer dualen AV-Knoten-Physiologie mit Wechsel der antegraden Leitung während der Tachykardie vom schnellen zum langsamen AV-Knoten Leitungsweg. Es wurde eine erfolgreiche Hochfrequenzstrom-Ablation der akzessorischen Bahn innerhalb des Coronarvenensinus durchgeführt. Typische oder atypische AV-Knoten Reentry ließ sich nicht auslösen, so daß ein Ablationsversuch des AV-Knoten Slow Pathways nicht unternommen wurde.
    Notizen: Summary A 67year-old man with known coronary artery disease presented with an episode of wide QRS tachycardia with left bundle branch block (LBBB) morphology associated with dyspnea, angina and near syncope which terminated spontaneously on arrival in the emergency room. The differential diagnosis consisted of (1) ventricular tachycardia or (2) supraventricular tachycardia with either aberrant conduction or anterograde conduction via an accessory connection. During invasive electrophysiologic testing, programmed ventricular stimulation reproducibly induced the clinical tachycardia with LBBB morphology and a cycle length of 342ms. Retrograde conduction via a concealed left-sided accessory connection was confirmed. During tachycardia, sensed ventricular extrastimulation induced a sudden increase in tachycardia cycle length associated with loss of LBBB. This (paradoxical) increase in tachycardia cycle length with loss of ipsilateral bundle branch block during orthodromic AV reentrant tachycardia was due to the additional presence of dual AV node physiology and switch from anterograde fast to anterograde slow pathway conduction. The LBBB was most likely due to the ’linking phenomenon‘ which was interrupted by the right ventricular extrastimulus. The accessory connection was successfully ablated within the proximal coronary sinus, and typical or atypical AV node reentry could not be induced. Thus, slow pathway ablation was not performed.
    Materialart: Digitale Medien
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