ISSN:
1432-069X
Schlagwort(e):
Hypermelanosis
;
Café au lait spot
;
Ataxia-telangiectasia
;
Electron microscopy
;
Hypermelanose
;
Café au lait-Flecken
;
Ataxia teleangiectasia
;
Elektronenmikroskopie
Quelle:
Springer Online Journal Archives 1860-2000
Thema:
Medizin
Beschreibung / Inhaltsverzeichnis:
Zusammenfassung Café au lait-Flecken scheinen eine der Hautzeichen der Ataxia teleangiectasia zu sein. Sie sind durch eine epidermale Hypermelanosis mit einer normalen Melanocytenzahl charakterisiert. Vom subcellulären Gesichtspunkt wurden zwei wesentliche Abnormalitäten beobachtet. 1. Eine Erhöhung der Synthese von Melanosomen 2. eine Modifikation ihrer Verteilung innerhalb der epidermalen Keratinocyten. Zahlreiche Melanocyten sind in der oberen Epidermis aufzufinden. Auch veränderte Melanocyten sind zu beobachten. Diese zeigen Erweiterung der Mitochondrien, Entwicklung melanosomaler autophagischer Vacuolen, wie auch Fett-Tropfen. Diese Abnormalitäten wurden nicht in der umgebenden normalen Haut aufgefunden. Die Signifikanz dieser Beobachtungen wird diskutiert. Es wird auf die Schweirigkeiten hingewiesen, die aufgrund der histoenzymologischen und ultrastrukturellen Gegebenheiten eine Differentialdiagnose der Café au lait-Flecken ermöglichen könnte.
Notizen:
Summary Café au lait spots appear to represent one of the cutaneous features of Ataxia-telangiectasia (A.T.). At the cellular level, they are characterized by an epidermal hypermelanosis with a normal number of melanocytes. At the subcellular level, two basic abnormalities are observed: (1) an increase in the synthesis of melanosome; (2) a modification of their distribution within the epidermal keratinocytes. Numerous pendulous melanocytes project into the upper dermis. Altered melanocytes are also observed. These show mitochondrial dilatation, melanosomal autophagic vacuoles, as well as lipid droplets. These abnormalities are not observed in the normal surrounding skin. The significance of these observations is discussed and stress is placed on the difficulty in establishing a differential diagnosis of café au lait spots, based on their histoenzymological and ultrastructural features.
Materialart:
Digitale Medien
URL:
http://dx.doi.org/10.1007/BF00403891
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