ISSN:
1432-1440
Keywords:
Neonatal polycythaemia
;
Haemoglobin synthesis
;
G-Trisomy
;
Neugeborenenpolyglobulie
;
Hämoglobinsynthese
;
G Trisomie
Source:
Springer Online Journal Archives 1860-2000
Topics:
Medicine
Description / Table of Contents:
Zusammenfassung Bei 11 Neugeborenen mit G Trisomie (Down-Syndrom) wurden säulenchromatographisch Hämoglobinanalysen zur exakten quantitativen Bestimmung der Hämoglobine A1, A2 und F durchgeführt. Die Ergebnisse wurden zu den Hämatokritkonzentrationen in Bezichung gesetzt. Neben einer deutlichen Polyglobulie hatten alle Neugeborenen mit G Trisomie signifikant erhöhte Mengen an HbA1 (35,5±6,6%) bzw. HbA2 (0,79±0,32%) im Vergleich zu gesunden Neugeborenen (HbA1=17,74±4,56%, HbA2=0,25±0,2%). Demnach wird der ontogenetische Wechsel in der Synthese von γ-Polypeptidketten zu β- und δ-Ketten beim Down-Syndrom zu einem früheren Zeitpunkt eingeleitet als bei Normalen. Postnatal läuft diese Entwicklung mit entsprechendem Vorsprung weiter. Die stärkere HbA-Synthese bei Kindern mit G Trisomie in der Perinatalperiode steht möglicherweise in direkter Beziehung zur gesteigerten Erythropoese. Demgegenüber scheint die Chromosomenaberration keinen spezifischen Einfluß auf Einleitung und Ablauf der ontogenetischen Ablösung der Hämoglobine zu nehmen.
Notes:
Summary The concentrations of haemoglobin A1, A2 and F were determined quantitatively by column chromatography in 11 newborns with G-trisomy (Down's Syndrome) and correlated to haematocrit values. In 3 infants the haemoglobin pattern was followed throughout the first six months of life. In connection to the well know polycythaemia, newborns with G-trisomy were found to have significantly higher haemoglobin A1 attaining 35.5±6.6% and A2=0.79±0,32% as compared to normal infants (HbA1=17.74±4.56%, HbA2=0.25±0,2%). In G-trisomy the switch-over from synthesis of haemoglobin F to haemoglobin A appears to be initiated earlier than in normal individuals, and it seems even to proceed more rapidly during the first weeks after birth. The amount of adult haemoglobin being synthesized in G-trisomy during the perinatal period may possibly be a response to the increased erythropoiesis, while the influence of chromosomal abnormality seems not to be a specific phenomenon.
Type of Medium:
Electronic Resource
URL:
http://dx.doi.org/10.1007/BF01466713
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