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    Augsburg-type glucosephosphate isomerase deficiency (1980)
    Springer
    Annals of hematology 40 (1980), S. 107-115 
    Details
    ISSN: 1432-0584
    Keywords: Hemolytic anemia ; Enzyme deficiency ; Glucosephosphate isomerase ; Hämolytische Anämie ; Enzymdefekt ; Glucosephosphat-Isomerase
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Zusammenfassung Bei einem einjährigen deutschen Jungen wurde als Ursache für eine chronische hämolytische Anämie mit rezidivierenden hämolytischen Krisen ein GPI-Defekt der Erythrozyten entdeckt. Bei Konsanguinität der Eltern handelt es sich um einen homozygoten Defektträger. Die Untersuchung der biochemischen Eigenschaften des Defektenzymes ergab ein verändertes elektrophoretisches Muster, eine deutliche Thermolabilität, eine erhöhte Affinität für G6P und für den kompetitiven Inhibitor 6-PG und leicht zum alkalischen verschobene pH-Optima für beide Substrate. Von der Elektrophorese nach Einfrieren und Auftauen des Hämolysates kann geschlossen werden, daß die genetische Modifikation der GPI-Untereinheit hauptsächlich den Mechanismus betrifft, der beim normalen Enzym die Hauptbande in die Sekundärbanden überführt. Die einmaligen Eigenschaften des Defektenzyms sprechen für eine neue Variante, für die nach dem Geburtsort des Patienten der Name GPI Augsburg vorgeschlagen wird.
    Notes: Summary In a 1-year-old German boy a GPI deficiency was found to be the cause of a chronic nonspherocytic hemolytic anemia with recurrent hemolytic crises. Because of consanguinity of the parents, the patient is true homozygote. The investigation of the biochemical properties of the deficient enzyme revealed an altered electrophoretic behavior, pronounced thermolability, an increased affinity for G6P, an increased affinity for the competitive inhibitor 6-PG, and slightly changed pH optima for both substrates. Electrophoresis after freezing and thawing the hemolysate indicates that the genetic modification of the subunit involves the mechanism of transforming the main band into the secondary bands. The properties of the new deficient GPI indicate a new variant designated GPI Augsburg.
    Type of Medium: Electronic Resource
    URL: http://dx.doi.org/10.1007/BF01013693
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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    Paper (German National Licenses)
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  • 2
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    Glucosephosphate isomerase deficiency type Liège: A new variant with congenital nonspherocytic hemolytic anemia (1977)
    Springer
    Annals of hematology 35 (1977), S. 187-193 
    Details
    ISSN: 1432-0584
    Keywords: Hemolytic anemia ; Enzyme deficiency ; Glucosephosphate isomerase ; Hämolytische Anämie ; Enzymdefekt ; Glukosephosphat-Isomerase
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Zusammenfassung Bei einem 3jährigen Mädchen marokkanischer Abstammung, das seit Geburt an einer hämolytischen Anämie leidet, wurde ein GPI-Defekt der Erythroxyten festgestellt. Das defekte Enzym ist sehr thermolabil und zeigt in der Stärkegelelektrophorese eine einzelne Bande mit einer Wanderungsgeschwindigkeit von 96 % der normalen Hauptbande. Nach einer 16000fachen Anreicherung mit einer Ausbeute von 35% war das gereinigte Enzym außergewöhnlich instabil sogar bei niedrigen Temperaturen. Die kinetischen Konstanten der Vor- und Rückreaktion sowie die Inhibitorkonstanten für 2,3-DPG und 6-PG wichen nicht signifikant von den Werten des Wildtyps ab. Die biochemischen Eigenschaften des Enzyms sprechen für eine neue Defektvariante, die nach dem Geburtsort der Patientin Typ Liège genannt wurde.
    Notes: Summary GPI deficiency was detected in a three year old girl of Morrocan origin suffering, since birth, from hemolytic anemia. The defective GPI is very thermolabile and migrates on starch gel electrophoresis as a single band with a mobility of 96 % of the normal main band. The purification of the patient's GPI resulted in a 16000-fold enriched preparation, free of any other enzyme activity. The yield was 35 %. The purified enzyme was very unstable even at low temperature. The kinetic constants of the forward and backward reaction as well as the inhibitory constants of 2,3-DPG and 6-PG do not significantly differ from normal values. The bio-chemical properties of the patient's GPI indicate a new variant designated type Liège.
    Type of Medium: Electronic Resource
    URL: http://dx.doi.org/10.1007/BF00999459
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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    Paper (German National Licenses)
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  • 3
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    Total Synthesis of Indole and Dihydroindole Alkaloids. IXFor a preliminary report on a portion of this work, see [1].Part VIII, see [2]. Studies on the synthesis of bisindole alkaloids in the vinblastine- vincristine series. The biogenetic approach (1976)
    New York, NY : Wiley-Blackwell
    Helvetica Chimica Acta 59 (1976), S. 2858-2882 
    Details
    ISSN: 0018-019X
    Keywords: Chemistry ; Organic Chemistry
    Source: Wiley InterScience Backfile Collection 1832-2000
    Topics: Chemistry and Pharmacology
    Notes: A detailed study of the reaction of catharanthine N-oxide and vindoline has been carried out employing various conditions. Under optimum conditions, which involve low temperatures and trifluoroacetic anhydride as reagent, 3′, 4′-dehydrovinblastine (XIII, R = COOCH3), in reasonable yields is essentially the exclusive product. However two additional products, 18′ (epi)- 3′, 4′-dehydrovinblastine (XIV, R = COOCH3) and 1′-hydroxy- 3′, 4′-dehydrovinblastine (XVI, R = COOCH3) are also often isolated.The reaction, which follows the course of a Polonovski-type fragmentation process, has been extended to the N-oxide derivatives of dihydrocatharanthine and decarbomethoxycatharanthine to provide again a series of bisindole alkaloid derivatives, also vinblastines. A mechanistic rationale is provided to explain the various results obtained.
    Additional Material: 6 Tab.
    Type of Medium: Electronic Resource
    URL: http://dx.doi.org/10.1002/hlca.19760590824
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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    Paper (German National Licenses)
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  • 4
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    Die Darstellung höherer Alkylrhodanide. (Nachtrag) (1940)
    New York, NY : Wiley-Blackwell
    Journal für Praktische Chemie/Chemiker-Zeitung 156 (1940), S. 260-260 
    Details
    ISSN: 0021-8383
    Keywords: Chemistry ; Organic Chemistry
    Source: Wiley InterScience Backfile Collection 1832-2000
    Topics: Chemistry and Pharmacology
    Type of Medium: Electronic Resource
    URL: http://dx.doi.org/10.1002/prac.19401560902
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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    Paper (German National Licenses)
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  • 5
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    Präparative und spektroskopische Untersuchungen an SilylperoxydenHerrn Professor Dr. W. Langenbeck zum 60. Geburtstage gewidmet (1959)
    New York, NY : Wiley-Blackwell
    Journal für Praktische Chemie/Chemiker-Zeitung 8 (1959), S. 241-255 
    Details
    ISSN: 0021-8383
    Keywords: Chemistry ; Organic Chemistry
    Source: Wiley InterScience Backfile Collection 1832-2000
    Topics: Chemistry and Pharmacology
    Notes: Es werden spektroskopische Untersuchungen zur Strukturaufklärung von Siliciumperoxyden durchgeführt, einer neuen Verbindungsklasse, deren Erforschung im Rahmen der Entwicklung der peroxydischen Polymerisationskatalysatoren und Aktivatoren Bedeutung zukommt.Dabei wurden die IR- und Raman-Spektren der folgenden Präparate aufgenommen und untersucht: \documentclass{article}\pagestyle{empty}\begin{document}$$ \left({{\rm CH}_{\rm 3} } \right)_3 {\rm SiOOSi}\left({{\rm CH}_{\rm 3} } \right)_3,\left({{\rm CH}_{\rm 3} } \right)_3 {\rm SiOOC}\left({{\rm CH}_{\rm 3} } \right)_3,\left({{\rm CH}_{\rm 3} } \right)_3 {\rm COOC}\left({{\rm CH}_{\rm 3} } \right)_3,\left({{\rm C}_{\rm 2} {\rm H}_{\rm 5} } \right)_3 {\rm SiOOSi}\left({{\rm C}_{\rm 2} {\rm H}_{\rm 5} } \right)_3 $$\end{document} Es werden allgemeine Strukturbetrachtungen für Moleküle des Typs R3XOOXR3 als Viermassenmodell durchgeführt. Bei der Zuordnung der Spektren werden jeweils Vergleichssubstanzen herangezogen, die die Gruppierung R3X -  mit dem entsprechenden Peroxyd gemeinsam haben, um durch Aussonderung der Frequenzen des R3X-Gerüstes die Schwingungen der XOOX-Brücke isolieren zu können. Dabei kann als wahrscheinlichste Struktur für die Verbindungen des Typs R3SiOOSiR3 und R3COOCR3 ein wasserstoffperoxydähnlicher Bau der Moleküle abgeleitet werden. Diese Deutung wird durch die Tatsache gestützt, daß andere Bearbeiter mit Hilfe von Messungen elektrischer Momente zu ähnlichen Aussagen über den Molekülbau des Di-tert.-Butylperoxyds gelangen.
    Additional Material: 6 Ill.
    Type of Medium: Electronic Resource
    URL: http://dx.doi.org/10.1002/prac.19590080501
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
    BibTip Others were also interested in ...
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