ISSN:
1435-1544
Keywords:
Schlüsselwörter Arrhythmogene rechtsventrikuläre Dysplasie-Kardiomyopathie
;
Task-force-Kriterien
;
Haupt- und Nebenkriterien
;
Key words Arrhythmogenic right ventricular dysplasia-cardiomography
;
task-force-criteria
;
major and minor criteria
Source:
Springer Online Journal Archives 1860-2000
Topics:
Medicine
Description / Table of Contents:
Summary Besides autopsy determined findings of a fibro-fatty replacement in the right ventricular myocardium, no assured clinical evidence of arrhythmogenie right ventricular dysplasia-cardiomyopathy (ARVD) exists yet. Criteria for the clinical diagnosis of AVRD were complied in 1994 by members of the ISFC work group and the European Association for Cardiology. These criteria include structural, functional, histological, and electrophysiological abnormalities, which were divided into major and minor criteria. With the successive examination of a collective of 24 patients with a histologically determined diagnosis of ARVD at the Jean Rostand Hospital in Ivry-sur-Seien, France, the value of the complied criteria were checked. Global or segmental dilatation of the right ventricle in the sense of major criteria could be proven in 20 patients (83%) using angiography or electrocardiography. Four patients (16%) exhibited only minor criteria in the radionuclear angioscintigraphy or right ventricular angiography in the form of segmental kinetic disturbances of the right ventricular. In all patients, the typical fibrofatty replacement in the right ventricular myocardium could be histologically determined. T-inversion in the right precordial leads were present in 17 patients (71%). A localized QRS-widening of more than 110ms in V1 to V3 in 8 patients (33%) and an epsilon wave in 6 patients (25%) were observed as major criteria. A late potential analysis using signal averaged ECG was only present in 8 patients with positive results in 4 cases (50%) in the sense of minor criteria. Left bundle branch block ventricular tachycardia, which was classified as a minor criterion, was observed in 23 patients (96%); only one patient died without proven arrhythmia from rapidly progressing heart failure. A previous history of unexpected sudden death in family members as a minor criterion arose in 3 of 19 patients (15%). The complied task force criteria for the diagnosis of AVRD led in all 24 cases to the diagnosis of the disease, whereby the value of a determined histological diagnosis was the gold standard. Without inclusion of histological data, the clinical diagnosis was determined in only 10 cases. The question remains whether with a simple division of findings into major and minor criteria a pure clinical diagnosis is possible.
Notes:
Zusammenfassung Neben autoptisch gesicherten Befunden eines fibrolipomatösen Ersatzes rechtsventrikulären Myokards existieren derzeit keine gesicherten klinischen Zeichen der arrhythmogenen rechtsventrikulären Dysplasie-Kardiomyopathie (ARVD). 1994 wurde von Mitgliedern der Arbeitsgruppen der ISFC und der Europäischen Gesellschaft für Kardiologie Kriterien für die klinische Diagnose der ARVD erarbeitet. Diese Kriterien umfassen strukturelle, funktionelle, histologische und elektrophysiologische Besonderheiten, die in Haupt- und Nebenkriterien eingeteilt wurden. Anhand der nachfolgenden Untersuchung an einem Kollektiv von 24 Patienten mit histologisch gesicherter Diagnose einer ARVD aus dem Jean Rostand Hospital in Ivry-sur-Seine, Frankreich, soll die Wertigkeit der erarbeiteten Kriterien überprüft werden. Globale oder segmentale Dilatationen des rechten Ventrikels im Sinne von Hauptkriterien konnten bei 20 Patienten (83%) mittels Angiographie, oder Echokardiographie nachgewiesen werden. 4 Patienten (16%) wiesen lediglich Nebenkriterien in der Radionuklidszintigraphie oder rechtsventrikulären Angiographie in Form von segmentalen Kinetikstörungen des rechten Ventrikels auf. Bei allen Patienten konnte der typische fibrolipomatöse Ersatz rechtsventrikulären Myokards histologisch entdeckt werden. T-Inversionen in rechtspräkordialen Ableitungen als Nebenkriterien lagen bei 17 Patienten (71%) vor. Eine lokalisierte QRS-Verbreiterung von mehr als 110msec in V1 bis V3 konnte bei 8 Patienten (33%), eine Epsilonwelle bei 6 Patienten (25%) als Hauptkriterien gefunden werden. Eine Spätpotentialanalyse mittels Signalmittelungs-EKG lag lediglich bei 8 Patienten mit positiven Resultaten in 4 Fällen (50%) im Sinne von Nebenkriterien vor. Linksschenkelblockartige Kammertachykardien, die als Nebenkriterien klassifiziert wurden, konnten bei 23 Patienten (96%) nachgewiesen werden; lediglich ein Patient verstarb ohne nachgewiesene Arrhythmien am progredienten Rechtsherzversagen. Eine Anamnese eines unerwarteten plötzlichen Herztodes in der Familie als Nebenkriterium konnte bei 3 von 19 Patienten (15%) erhoben werden. Die erarbeiteten Task-force-Kriterien für die Diagnose einer ARVD führten in allen 24 Fällen zur Diagnostik der Erkrankung, wobei allerdings der Stellenwert einer gesicherten histologischen Diagnose von besonderer Wertigkeit war. Ohne Hinzurechnung histologischer Daten konnte die klinische Diagnose lediglich in 10 Fällen gestellt werden. Es bleibt die Frage, ob durch eine günstigere Einteilung von Befunden in Haupt- und Nebenkriterien eine rein klinische Diagnose eher möglich ist.
Type of Medium:
Electronic Resource
URL:
http://dx.doi.org/10.1007/s003990050026
Permalink
